Хвороба Верльгофа - лікування і симптоми

Хвороба Верльгофа - лікування і симптоми
Хвороба Верльгофа - хвилеподібно протікає хронічне захворювання, що характеризується геморагічними проявами (кровотечі, підшкірні крововиливи), які виникають в результаті зниження кількості відповідальних за згортання крові тромбоцитів. Хвороба Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура) є найбільш поширеною формою захворювань крові у дітей. Вперше, в 1735 році, цю хворобу описав німецький лікар П. Верльгофа, в честь якого надалі вона і була названа. В гематологічної практиці в 40% випадків дане захворювання є причиною геморагічного синдрому. В останні роки поширеність хвороби Верльгофа коливається від одного до тринадцяти відсотків на сто тисяч населення, причому більшість хворих - жінки молодого / середнього віку (у дітей зазвичай зустрічаються хронічні форми хвороби)

Хвороба Верльгофа - причини

Розрізняють первинні і симптоматичні (вторинні) форми хвороби Верльгофа. Первинні форми бувають як спадкового (порівняно рідко), так і придбаного протягом життя характеру внаслідок якого-небудь перенесеного захворювання; вторинні форми розвиваються як ознаки цілого ряду захворювань. Механізм розвитку як первинної, так і вторинної форми хвороби Верльгофа може бути подібним. Зазвичай хвороба діагностується ще в дитячому віці.

Фактори, що впливають на розвиток тромбоцитопенічна пурпура, ще до кінця не з'ясовані. Хвороба зрідка зустрічається навіть у грудних дітей, хоча частіше виникає у віковому проміжку від трьох до шести років, причому до чотирнадцяти років в однаковому співвідношенні, як у дівчаток, так і у хлопчиків. Після цього віку захворюваність у дівчаток спостерігається в три рази вище. Деякі фахівці важливе значення в розвитку хвороби відводять інфекційного фактору, який передував розвитку хвороби Верльгофа. У дітей захворювання найчастіше починається після перенесеної вірусної інфекції (після бактеріальної набагато рідше).

Основним патологічним ознакою хвороби Верльгофа є зниження в периферичної крові кількості тромбоцитів, що призводить до розвитку вираженого геморагічного синдрому Гематомний-петехіальні типу.

У дітей появи хвороби Верльгофа часто передують перенесені ГРВІ, вакцинації (грипозна, поліомієлітная, корова, оспенная, коклюшная, противодифтерийная). У новонароджених тромбоцитопенічна пурпура є вродженою, однак не обумовленої генетично, так як пов'язана з передачею матір'ю дітям антитромбоцитарних ізоантитіл (мати здорова) і аутоантитіл (у матері хвороба Верльгофа)

Хвороба Верльгофа - симптоми

Тромбоцитопенічна пурпура - гостро виникає і швидко прогресуюче захворювання, яке вражає людей будь-якої статі і віку (переважають особи від десяти до п'ятдесяти років від роду). Хвороба Верльгофа завжди починається раптово без будь-яких певних причин, або після перенесених кишкових / гострих респіраторних захворювань. У хворих відзначаються такі симптоми: зниження апетиту, нудота (іноді блювота), неправильного типу лихоманка, болі в грудній клітці і животі, слабкість, підвищена стомлюваність, головний біль. дрібні синці і крововиливи на шкірних покривах. Досить швидко дану симптоматику змінює розгорнута картина хвороби з геморагічним синдромом (кровохаркання - рідко, кровоточивість ясен, крововиливи в сітківку, шлунково-кишкові та носові кровотечі, синці, крововиливи), лихоманкою, складної мінливою неврологічною симптоматикою (гострі психічні порушення, глибокий патологічний сон, загальмованість, судоми, затуманення і нечіткість зору, тремтіння, односторонній параліч, загальмована мова, атаксія. дезорієнтація). До основних клінічних симптомів хвороби Верльгофа відносять кровотечі з слизових оболонок і крововиливу, які здатні виникати як спонтанно, так і внаслідок ін'єкцій або малопомітних незначних травм.

Хвороба Верльгофа - лікування і симптоми

Шкірні крововиливи при тромбоцитопенічна пурпура найчастіше спостерігаються на передній поверхні кінцівок і тулуба, при цьому маючи досить різну величину - від незначних, до дуже великих синців і плям. На відміну від судинних шкірних крововиливів, крововиливи при тромбоцитопенічна пурпура схильні до злиття. Дана клінічна особливість є хорошим діагностичним підмогою для правильної оцінки характеру геморагічного діатезу.

За частоті кровотеч з слизових оболонок переважають маткові і носові, набагато рідше бувають ниркові, легеневі, шлунково-кишкові та кровоточивість ясен. У деяких випадках носові кровотечі стають настільки рясними, що призводять до вираженої анемії. На перший план у жінок виходять менструальні кровотечі, а іноді і імітують позаматкову вагітність крововиливу в яєчники. У дівчат тромбоцитопенічна пурпура часто виявляється при появі перших менструацій. При ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура важливою діагностичною деталлю є відсутні шкірні крововиливи і ізольовані кровотечі з слизових оболонок. Дуже часто подібні прояви супроводжують такі патологічні процеси: клімактеричний синдром. нефрит, атеросклероз. гіпертонічна хвороба, фіброміома, гипернефрома, рак. У дітей в 30% випадків спостерігається помірне збільшення селезінки, у дорослих це є винятком. Кісткове кровотеча насамперед характеризується збільшенням загального числа мегакаріоцитів.

Для хронічної форми хвороби Верльгофа гострий початок нехарактерно. Перша симптоматика захворювання проявляється задовго до перших характерних ознак хвороби і зазвичай не помічається хворим. Перші ознаки кровоточивості з'являються у вигляді необільних носових кровотеч, незначних шкірних крововиливів і кровотеч після проведеного хірургічного втручання. За частоті крововиливів в період загострення тромбоцитопенічна пурпура на першому місці стоять шкірні прояви. Зазвичай геморагії з'являються після мікротравм або раптово без причини (спонтанні крововиливи найчастіше відбуваються вночі). У виняткових випадках при хворобі Верльгофа спостерігається симптом «кривавих сліз», яка зумовлює кровотечею з очей. Кровотечі є другим по частоті відмітною ознакою тромбоцитопенічна пурпура, який, як правило, спостерігається паралельно з шкірними проявами. Носові кровотечі зазвичай рясні, наполегливі, що ведуть до анемії. Нерідко спостерігаються кровотечі з задньої стінки глотки, мигдаликів, слизових оболонок ротової порожнини. Ниркові, шлунково-кишкові, а у дівчаток маткові кровотечі зустрічаються набагато рідше. У багатьох дітей, які страждають на хворобу Верльгофа, скарги повністю відсутні до тих пір, поки у них не розвивається постгеморагічна анемія. При цьому відзначається підвищена стомлюваність, слабкість, дратівливість і млявість. У разі, якщо тривалість хвороби перетнула піврічний поріг, можна говорити про хронічну форму захворювання (найчастіше спостерігається у дітей семи - десяти років). Хронічна форма хвороби Верльгофа має хвилеподібний затяжного перебігу, при якому періоди загострення змінюють періоди поліпшення

Хвороба Верльгофа - лікування

Комплекс лікувальних заходів в лікуванні хвороби Верльгофа визначається періодом, перебігом і тяжкістю хвороби і складається з оперативних та консервативних методів лікування. У разі будь-яких проявів тромбоцитопенічна пурпура, рекомендується госпіталізація з наступним дотриманням в стаціонарі постільного режиму. Обов'язковою умовою лікування є повноцінне калорійне харчування, при якому їжу подають невеликими порціями в рідкому охолодженому вигляді. Консервативне лікування хвороби Верльгофа особливе місце відводить гормональним препаратам підвищує імунітет, підсилює згортання крові і зменшують судинну проникність. Гормональні препарати використовують при вираженій тромбоцитопенії, крововиливах у внутрішні органи, різної локалізації кровотечах, кровоточивості із слизових оболонок, при великому ураженні шкірних покривів. Найчастіше для цих цілей в невеликих дозах застосовують гормон - Преднізолон. Позитивний ефект починає проявлятися вже через один-два тижні, після чого дозування препарату знижується.

При хворобі Верльгофа рекомендований комплексний прийом вітамінів С і Р, причому необхідно знати, що великі дози вітаміну С до прийому не рекомендуються з огляду на те, що це значно погіршує функціональні особливості тромбоцитів. Крім цього призначають кальцій пантотенат (солі кальцію), амінокапронову кислоту 3-4 р. в день всередину з розрахунку 0.2 гр на кг маси тіла.

Позитивно впливає на судинну стінку такий препарат як Дицинон, який можна вводити як внутрішньом'язово, так і призначати всередину. На функціональні властивості тромбоцитів досить добре впливає поєднання АТФ і сульфату магнію. Як кровоспинний засіб використовують збір лікарських трав, що включає в себе деревій, водяний перець, кукурудзяні рильця, шипшина і кропиву. Переливання компонентів крові здійснюється тільки у випадках представляють реальну загрозу для життя, а саме при гострій важкій анемії, або для зупинки не усуває іншими засобами масивної кровотечі.

У разі неефективності консервативної терапії хвороби Верльгофа, зазвичай вдаються до спленектомії (хірургічне видалення селезінки). Зменшують розмноження і ріст клітин цитостатичні препарати застосовують тільки у виняткових випадках, коли вже були використані всі доступні засоби і вони не дали бажаного результату. Лікування цитостатичними препаратами (вінбластин, 6-меркаптопурин вінкристин, циклофосфан, имуран) найчастіше поєднується з гормональним лікуванням. Пацієнти з хворобою Верльгофа підлягають диспансерному спостереженню протягом п'яти років.

  • Del.icio.us
  • Digg
  • Technorati
  • Magnolia
  • Newsvine
  • Reddit

Схожі статті