Хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура)
Загальна інформація
Тромбоцитопенія - стан, при якому число тромбоцитів знаходиться нижче норми (180-320х10 9 / л). Тромбоцити синтезуються мегакариоцитами кісткового мозку і відповідають за згортання крові. Зменшення їх концентрації призводить до підвищеної кровоточивості. Тромбоцитопенія невідомої етіології класифікують як хвороба Верльгофа або ідіопатичну пурпуру.
Хвороба Верльгофа була описана вперше в 1735 році німецьким лікарем Паулем Верльгофа, але згадки про її симптоми зустрічалися в працях Гіппократа. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - найпоширеніша форма первинного геморагічного діатезу (40% випадків).
Як правило, патологія маніфестує в дитячому віці, вражаючи хлопчиків і дівчаток з однаковою частотою. У старших вікових групах з нею в 2-3 рази частіше стикаються жінки в період гормональних перебудов (15-20 і 40-50 років). У рік реєструється від 1 до 13 випадків хвороби Верльгофа на 100000 чоловік.
Причини хвороби Верльгофа достовірно не встановлені. Передбачається, що головну роль грає неповноцінність тромбоцитарного ланки гемостазу, яка передається у спадок по аутосомно-домінантним принципом. Крім цього, патологія може бути пов'язана з продукцією антитромбоцитарних антитіл, які руйнують тромбоцити.
У 45% ситуацій ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дорослих і дітей розвивається мимовільно. У 40% випадків їй передують:
- вірусні захворювання - вітрянка, краснуха, паротит, кір, мононуклеоз;
- бактеріальні патології - коклюш;
- вакцинація;
- прийом медикаментів (естрогену, сульфаниламида) або токсичних речовин (ртуті, миш'яку, барбітуратів);
- тривалий вплив рентгенівського випромінювання;
- надмірна інсоляція;
- травми;
- хірургічні втручання.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей до року часто обумовлена трансплацентарной передачею антитромбоцитарних антитіл від матері. Це можливо, якщо:
- жінка страждає від хвороби Верльгофа;
- спостерігається антигенная несумісність тромбоцитів матері і плоду.
Патогенез хвороби Верльгофа заснований на дисфункції мегакарціоцітарно-тромбоцитарної системи або на аутоімунному механізмі.
При неповноцінності тромбоцитарного ланки мають місце кількісні і якісні порушення процесу формування тромбоцитів. Число клітин, що відповідають за згортання крові, знаходиться нижче норми. У періоди загострень вони стають поодинокими.
Якісні зміни гемостазу при хворобі Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура) полягають у наступному. Мегакаріоцити кісткового мозку, від яких повинні отшнуровиваются тромбоцити, мають нормальну морфологію, але не здатні повноцінно продукувати кров'яні пластинки. В результаті адгезивні властивості тромбоцитів істотно знижуються.
Аутоімунний механізм розвитку тромбоцитопенії, яка спостерігається при хворобі Верльгофа, пов'язаний з прикріпленням антигенів (вірусів, бактерій, ліків) до поверхні тромбоцитів. Як наслідок, імунна система починає виробляти антитіла (Ig), які руйнують не тільки антигени, але і клітини крові. При цьому термін життя тромбоцитів скорочується від 7 днів до декількох годин. Їх передчасна загибель відбувається в селезінці.
Поряд з дефіцитом і зміною властивостей тромбоцитів, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура супроводжуються:
- високою проникністю стінок судин;
- погіршенням скорочувальної здатності м'язових волокон судин через зниження концентрації серотоніну;
- дефіцитом плазмових факторів згортання.
Формується пухкий кров'яний згусток, які не відділяється від сироватки, через що збільшується час кровотечі.
Основні симптоми хвороби Верльгофа - крововиливи в шкіру і кровотечі з епітеліальних оболонок, які виникають спонтанно або під впливом незначним травм. Виділяють два варіанти захворювання:
- «Сухий» - супроводжується тільки шкірним геморагічним синдромом;
- «Вологий» - характеризується поєднанням крововиливів і кровотеч.
Особливості дерматологічних проявів:
- розмір крововиливів варіюється від точкових петехій до масштабних екхімозів;
- невідповідність ступеня геморагії і рівня травматичного впливу;
- колір плям змінюється від багряного до зеленувато-жовтого (він визначається стадією розпаду гемоглобіну);
- петехії і екхімози безболісні і з'являються асиметрично;
Крововиливи в слизові оболонки локалізуються в ротовій порожнині, склерах, очному дні, барабанні перетинки.
При «вологому» варіанті такої патології, як хвороба Верльгофа або тромбоцитопенічна пурпура, спостерігаються кровотечі з носових ходів (характерні для дітей), ясен (особливо після стоматологічних маніпуляцій), ротової порожнини. У жінок можуть виникати маткові кровотечі. Рідко мають місце ниркові і шлунково-кишкові кровотечі.
Залежно від тривалості захворювання виділяють його гостру (до 6 місяців) і хронічну (більше 6 місяців) форму з різною частотою рецидивів. У циклічному перебігу тромбоцитопенічна пурпура розмежовують три періоди:
- Геморагічний криз. Спостерігаються шкірна геморрагия і кровотечі, а також суттєві відхилення гематологічних показників.
- Клінічна ремісія. Зовнішні прояви захворювання відсутні, тромбоцитопенія зберігається.
- Клініко-гематологічна ремісія. Гематологічні маркери нормалізуються.
Хвороба Верльгофа у дітей і дорослих в більшості випадків не доповнюється іншими патологічними проявами, оскільки стан внутрішніх органів не змінюється.
Без лікування патологія може призвести до:
- важкої анемії;
- профузним кровотеч;
- порушення роботи серцево-судинної системи.
Найважчим ускладненням патології є крововилив у головний мозок. Його симптоми:
- почервоніння склер;
- сильний головний біль;
- судоми;
- блювота;
- неврологічні порушення.
діагностика
Діагностика Верльгофа проводиться на підставі клінічних проявів і лабораторних досліджень.
Основні гематологічні маркери, характерні для патології:
- рівень тромбоцитів нижче 150х10 9 / л;
- збільшення часу кровотечі по Дьюке (більше 1,5-2 хвилин);
- зниження ретракції (швидкості відходження) кров'яного згустку.
Крім того, проводяться ендотеліальні проби - джгута, щипка, уколочной. У період кризи вони виявляються позитивними (в результаті впливу петехии з'являються в підвищеній кількості). Дослідження кісткового мозку демонструє нормальне або збільшене число мегакаріоцитів.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура диференціюється від лейкозу, гемофілії, геморагічного васкуліту, шлунково-кишкової кровотечі, дізоваріального кровотечі (у дівчат) і інших захворювань.
Лікування хвороби Верльгофа залежить від тяжкості її проявів. При кровотечах призначається інтенсивний курс кровоостанавливающих препаратів, серед яких:
- аскорбінова кислота;
- розчин хлориду кальцію;
- вітамін Р-цитрин;
- рутин.
При необхідності проводиться переливання крові або тромбоцитарної маси.
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у період кризи включає:
- глюкокортикоїди - преднізолон, метил-преднізолон, даназол;
- імуноглобуліни і препарати інтерферону;
- імунодепресанти - вінкристин, циклофосфамід, азатіоприн;
- засоби, що поліпшують структуру судин, - амінокапронова кислота, етамзілат.
У разі неефективності терапії проводиться тромбоемболізація судин селезінки або її видалення (спленектомія). Показанням до операції є часті і рясні кровотечі. Її здійснюють дітям старше 5 років. Після хірургічного втручання 70-80% пацієнтів повністю видужує, інші потребують підтримує лікуванні.
Для корекції геморагічної анемії застосовуються препарати, які стимулюють кровотворення. У важких випадках проводять переливання відмитих еритроцитів.
Хвороба Верльгофа має сприятливий прогноз за умови адекватного лікування. Летальність становить 4-8%. Основні причини смерті - крововиливи в головний мозок і масивні крововтрати.
профілактика
Хвороба Верльгофа - гематологічної захворювання, що володіє невстановленою етіологією, тому напрямку його попередження не розроблені. При виявленні патології вторинна профілактика спрямована на недопущення кровотеч. Основні заходи:
- обережними проведення медичних маніпуляцій;
- попередження інсоляції;
- звільнення від занять спортом;
- відмова від препаратів, які сповільнюють агрегаціютромбоцитів;
- перевірка гематологічних показників після кожного перенесеного захворювання;
- диспансерне спостереження за пацієнтом після геморагічного кризу.
- Фінкельштейн Л. О. Хвороба Верльгофа // Енциклопедичний словник Брокгауза і Ефрона. в 86 т. (82 т. і 4 доп.). - Харків. 1890-1907.
Помітили помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter
Версія для друку