Гломусні пухлини, рак - лікування і профілактика
Гломусних пухлина є доброякісним утворенням, яке утворюється з гломусних клітин. Воно належить до групи судинних новоутворень. Смертність хворих, у яких діагностували гломусні пухлини склала, в середньому, близько 6%. Безпосередньою причиною смерті стало локальне прогресування патології. Найчастіше гломусні пухлини вражають представниць слабкої статі. Виявляються вони переважно в середньому віці. Але останнім часом спостерігаються випадки цієї патології у молодих.
Причини виникнення
Причини появи цього захворювання, як і багатьох інших онкологічних патологій, не з'ясовані. Є спірна версія про те, що її поява провокує травма. Іноді вдається простежити вплив спадковості. Цікаво, що близько 8% пацієнтів мали супутні злоякісні утворення в різних органах.
Вважається, що це утворення доброякісне і переродження його не спостерігається. Однак зараз це твердження вже не так однозначно. Мають місце спірні повідомлення про озлокачествлении таких пухлин.
Такі новоутворення зароджується, як вважають онкологи та дерматологи, з гломуса - анастомозів між артериолами і венулами. А саме з каналу Сукец-Гойер, який зсередини утворений ендотелієм, оточеним гломусні клітинами. Вони мають властивість до скорочення, розтягнення, набухання. Таким чином, вони впливають на ширину просвіту мікросудин. Гломуса наділені багатою іннервацією.
Артеріоло-венозні анастамози є майже всюди в організмі. З цього випливає, що і гломусних пухлина може розвиватися в будь-якому органі. Найчастіше вражаються фаланги пальців кистей, а також область середнього вуха і яремної ямки.
Ці новоутворення можуть бути:
- одиничним вузлом;
- множинним ураженням.
Множинні вузли частіше проявляються в дитячому віці. Іноді виявляється подібна пухлина у батьків або інших родичів. При множині варіанті гломусні пухлини розташовуються на різних частинах тіла. На відміну від одиночного новоутворення, рідше виявляються вони на нігтьової фаланги пальця. Для них не характерна інтенсивна біль.
Гломусних пухлина шкіри
Поодиноко розташоване Гломусних освіту виглядає як один круглий вузол, невеликого розміру, від 0,1 до 0,6 см діаметром. Знаходиться він, як правило, на шкірі будь-якого пальця кистей, частіше в районі його нігтьового ложа.
Вузол м'який на дотик, розташований у внутрішньому шарі епітелію пальця, досить глибоко. Колір його варіює від червоного до пурпурного. Якщо пухлина розташовується у внутрішніх органах, що зустрічається досить рідко, то розміри можуть бути набагато більше - до 15 см.
Коли вузол розташовується під нігтем пальця, то він має вигляд плями округлої форми, розміром до 0,5 см, червоного або синюшного кольору. Якщо патологія розташовується на фалангах пальця, тоді їй характерна біль приступообразного типу. Вона може бути дуже інтенсивною. Подразники різного характеру її тільки підсилюють.
Паралельно з болем пальця можуть виникати такі відчуття:
- жар;
- страх;
- виражена пітливість;
- біль в серці;
- гіперемія шкіри обличчя, голови, шиї;
- інші вегетативні прояви.
Градація гломусних пухлин
Гломусні пухлини також відрізняються один від одного тим, які в більшій мірі переважають в них елементи - артеріальні, м'язові або нервові.
Залежно від цього розрізняють форми:
Множинні новоутворення схожі з кавернозними ангиомами. Епітеліоподібно тканини в них набагато менше.
Гломусних пухлина в яремної ямці і вусі
Часто захворювання вражає порожнину середнього вуха і яремну ямку. Проявляється це глухотою і зниженням лабіринтовою функції. Потім залучаються гілки лицьового нерва. Поява симптомів невриту лицьового нерва підтверджує велику тривалість існування пухлини і залучення в процес області яремної ямки.
Гломусні пухлини області середнього вуха мають походження від гломусних тілець, які знаходяться в адвентициальной тканини яремної вени на дні барабанної порожнини і уздовж однойменного нерва. А також з тілець, які розташовуються уздовж блукаючого нерва і його вушної гілки. Пухлинний вузол має в своєму складі безліч артеріол-венулярних, капілярних анастамозов, між якими зустрічаються глобусні клітини.
З області купола яремної вени глобусні клітини направляються до середнього вуха, в барабанну порожнину. Можливо, їх початкове розвиток почалося безпосередньо в ній. Пухлина росте, заповнює собою з часом всю порожнину. Продовжуючи рости, барабанна перетинка починає виступати і руйнується пухлиною.
Якщо гломусних пухлина розташована в мисі і цибулині яремної вени, то больовий синдром не сильно виражений. Пацієнти скаржаться на пульсуючий шум у вухах. Характерно також поява пульсації в освіті у відповідь на збільшення тиску в порожнині середнього уха.Также настає патогномоничной порушення функції IX-XII пар черепних нервів.
При огляді середнього вуха на ранніх стадіях виявляється відсутність ураження барабанної перегородки. Але при цьому за нею вгадується ділянку з вираженим пульсування.
Згодом розмір пухлини збільшується, і вона вже випирає разом з барабанною перетинкою з середнього вуха в напрямку зовнішнього. При цьому Гломусних освіта стає більше схожим на поліп. На більш пізніх стадіях при огляді середнього вуха, воно має вигляд поліпа, яке видно в зовнішньому вусі і кровоточить при дотику до нього. Можливо, поширення на скроневу черепну кістку, область внутрішнього вуха, порожнину черепа.
Лікування переважно оперативне. Більшість гломусних утворень мають слабку чутливістю до променевої терапії. Але в деяких випадках вона рекомендується.
Електрокоагуляція не вирішує проблеми. Через деякий час спостерігається рецидив.
Незважаючи на те, що гломусні пухлини вважаються доброякісними, оперативне втручання проблематично. Справа в тому, що вони володіють рясним кровопостачанням. Звідси великий ризик крововтрати. Крім того, якщо при операції пальця ризик не такий великий, то в області яремної ямки і в порожнині середнього і внутрішнього вуха він набагато вище. Пояснюється це близьким розташуванням життєво важливих структур. Ризик їх пошкодження досить великий. Особливо якщо пухлина великих розмірів і в онкологічний процес вони вже включені.
Іноді використовується комбінація хірургічного втручання і променевого лікування. Хірургічні методи рекомендують якщо патологічний процес обмежується порожниною середнього вуха. У разі, коли оперативне втручання не ліквідує всю пухлину, то тоді, можливо додаткове опромінення.
Якщо пухлина проникла в порожнину черепа, і має місце руйнування нею кісткової тканини, то проводиться виключно променева терапія.
Операцію не проводять, якщо пухлина проростає далі середнього вуха. Якщо поразка захопило канал сонної артерії, то використовують кріохірургічний зонд Купера. З метою профілактики значної крововтрати на час операції домагаються низького артеріального тиску.
При постановці діагнозу гломусні пухлини диференціювати потрібно з такими видами як:
- ангіоміома;
- дерматофіброма;
- лейомиома;
- блакитний Невес;
- онкологія нервової тканини.
При ранній діагностиці і своєчасному видаленні прогноз захворювання має сприятливий.