Гіпоплазія зорового нерва - 4 листопада 2018 - блог вадима бондаря (дитячого офтальмолога) - блог
Гіпоплазія зорового нерва це вроджена аномалія зорового нерва, яка може проявлятися вираженим зниженням зорових функція. Частота виникнення гіпоплазії зорових нервів не вивчена точно і дані суперечливі. Офтальмоскопически гіпоплазія зорового нерва проявляється зменшенням розміру диска зорового нерва, що визначається за його кордонів, вигину судин. Гіпоплазія зорового нерва може супроводжувати недоношеності, фето алкогольному синдрому і материнському діабету. Системні прояви у дітей найчастіше представлені ендокринними патологіями, відставанням у розвитку, церебральним паралічем. При нейровізуалізації можна виявити зміни в шлуночках, в розвитку білої та сірої речовини, сепТ-оптичну дисплазію, гідроцефалію та патологію corpus callosum. Найбільша вірогідність неврологічних знахідок у пацієнтів з двостороннім гіпоплазією зорових нервів (70%).
Гіпоплазія зорових нервів зустрічається як ізольований дефект або в асоціації з іншими очними захворюваннями (мікрофтальм, анірідія, колобома, косоокість, ністагм). з патологією мозку (агенезія прозорої перегородки, аненцефалія, аномалії середнього мозку. Гіпоплазія зорового нерва може бути частиною синдрому септо- оптичної дисплазії.
Септо- оптична дисплазія, також відома. як синдром Монсьера, рідкісне спадкове захворювання, яке проявляється в гіпоплазії (недорозвиненні) зорового нерва, гіпопітуїтаризмі і відсутності septum pellucidum (серединної структури головного мозку).
Септо- оптична дисплазія захворювання, яке може мати різні варіанти перебігу. У важких випадках може бути недостатність гормонів гіпофіза, сліпота, і розумова відсталість. Однак, частіше зустрічаються щодо помірні прояви цього синдрому або не всі прояви відразу.
Гіпоплазія зорового нерва частіше проявляється у вигляді горизонтального ністагму і зменшенням розмірів диска зорового нерва. Виразність зниження зорових функцій може бути дуже різною, зустрічається як і абсолютно нормальна гострота зору, так і повна сліпота. Ністагм, зазвичай
з'являється у віці від одного, до 8 місяців життя і зазвичай його поява
говорить про значно знижених зорових функціях. Однак, дати прогноз по зорових функцій в ранньому дитинстві практично неможливо. На жаль не існує лікування, здатного поліпшити функції зорового нерва при гіпоплазії.
Виразність пітуїтарної недостатності також дуже варіює. Недостатність гормонів гіпофіза при цьому синдромі частіше проявляється в недостатності гормону росту. У важких випадках, діагноз може бути поставлений в перші дні життя, при появі гіпоглікемії, жовтяниці і маленькому розмірі пеніса. У разі нестачі гормонів гіпофіза, повинна проводитися замісна терапія гормонами. Септо- оптична гіпоплазія найбільш часта форма вродженої недостатності гормону росту.
Ураження мозку може бути теж дуже разнообразним.Встречаются нормальний інтелект і важка розумова відсталість. Передбачити інтелектуальний розвиток у дитини в молодшому віці дуже складно. Різні типи реабілітації та ранніх педагогічних заходів можуть істотно вплинути на інтелектуальний розвиток дитини, але якщо пошкодження дуже виражено, то успіху не вдається досягти при будь-якому лікуванні.
У більшості випадків гіпоплазія зорового нерва двостороннє захворювання.
Виразність зниження гостроти зору дуже варіює. Немає прямої залежності між гостротою зору і розміром диска. Можливі варіанти від повної сліпоти до нормальної гостроти зору. У пацієнта може бути висока гострота зору-нормальна або близька до норми, але при цьому змінені поля зору. Гострота зору не погіршується з часом. Зорові функції можуть підвищуватися в дитинстві в міру дозрівання зорової системи.
Діагноз гіпоплазії зорового нерва Офтальмоскопически. Немає лабораторних тестів або інструментальних методів, які могли б встановлювати діагноз гіпоплазії зорових нервів. Зазвичай розміри диска порівнюються з діаметром судин. Також може відзначатися пробіл в тканини між окружністю диска і діаметром склеральним кільця, яке як би зроблено під розмір нормального диска. Однак не можна вважати всі ознаки обов'язковими.
Лікування немає. Однак, варто приділяти дуже пильну увагу корекції аномалій рефракції, для того, щоб вчасно справлятися з амбліопії і косоокістю. Корекція аномалій рефракцій, оклюзія сприяють підвищенню гостроти зору за рахунок нівелювання компонента амбліопії.
Стимуляції, засвітки не мають доведеної ефективності і не повинні використовуватися при гіпоплазії зорового нерва. Теж відноситься і до використання натрапив.