Етіологія і патогенез хронічної ниркової недостатності
Існують різні визначення хронічної ниркової недостатності, але суть будь-якого з них зводиться до розвитку характерного симптомокомплексу, обумовленого поступової загибеллю нефронів в результаті прогресуючого захворювання нирок.
Сучасне поняття «хронічна ниркова недостатність» включає не тільки стан уремії, характерне для термінальної стадії ниркової недостатності, а й ранні, початкові прояви порушень гомеостазу, обумовлені поступовим склерозированием нефронів.
Проблема хронічної ниркової недостатності активно розробляється протягом десятиліть, що зумовлено значною поширеністю цього ускладнення. Частота хронічної ниркової недостатності в різних країнах коливається від 100 до 600 випадків на 1 млн дорослого населення з щорічним збільшенням на 10-15%, серед дітей у віці до 15 років - від 4 до 10 випадків на 1 млн дитячого населення.
До хронічної ниркової недостатності призводять захворювання з переважним ураженням ниркових клубочків (хронічний і підгострий гломерулонефрит), канальців (хронічний пієлонефрит, інтерсгіцеальний нефрит), хвороби обміну (цукровий діабет, амілоїдоз, подагра, цистиноз, гипероксалурия), вроджені захворювання нирок (полікістоз, гіпоплазія нирок , синдром Фанконі, синдром Альпорта), обструктивні нефропатії (сечокам'яна хвороба, гідронефроз, пухлини сечостатевої системи), дифузні захворювання сполучної тканини з ураженням п чек (системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, склеродермія, геморагічний васкуліт), первинні захворювання судин (гіпертонічна хвороба, злоякісна артеріальна гіпертензія, стеноз ниркових судин).
Найбільш частими захворюваннями, що призводять до хронічної ниркової недостатності, є хронічний гломерулонефрит, хронічний пієлонефрит, цукровий діабет, а також вроджені та набуті ураження канальцевої системи нирок. У дітей до 5 років хронічна ниркова недостатність спостерігається рідко. У цьому віці вона буває обумовлена насамперед важкими вродженими вадами розвитку органів сечостатевої системи зі значним недорозвиненням ниркової паренхіми або порушенням відтоку сечі, що призводить до гидронефротической трансформації. Найчастіше хронічна ниркова недостатність у дітей розвивається в шкільному віці внаслідок вад розвитку (31%), гломерулонефриту (30%), ураження судин нирок (28%), системних і інших захворювань нирок (11%).
Незалежно від етіологічного фактора механізм розвитку хронічної ниркової недостатності зумовлений зменшенням кількості діючих нефронів, переважанням фибропластическом процесів з заміщенням нефронів сполучною тканиною.
Адаптаційним механізмом підтримки швидкості клубочкової фільтрації на належному рівні є підвищення навантаження на решту нефрони, які гіпертрофуються, в них розвивається гіперфільтрація, що посилює їх структурна зміна і сприяє прогресуванню ниркової недостатності.
Нирки мають значні резервні можливості, про що свідчить збереження і підтримання життя організму при втраті 90% нефронів. Процес адаптації здійснюється за рахунок посилення функції збережених нефронів і перебудови всього організму. Разом з тим вже на ранніх стадіях хронічної ниркової недостатності, при швидкості клубочкової фільтрації менше 60 мл / хв порушується концентраційна здатність нирок, розвивається осмотичнийдіурез в останніх нефронах, що супроводжується поліурією, ніктурією, зниженням відносної щільності сечі.
Важливою функцією нирок є підтримка електролітного балансу, особливо натрію, калію, кальцію, фосфору. При хронічній нирковій недостатності виділення натрію може бути підвищеним і зниженим. Захворювання з переважним ураженням канальців призводять до зниження реабсорбції натрію до 80% і підвищення його екскреції. Переважання ураження клубочків, особливо при збереженні функції канальців, супроводжується затримкою натрію, що тягне за собою накопичення рідини в організмі і підвищення артеріального тиску.
До 95% введеного в організм калію видаляється нирками, що досягається секрецією його в дистальному відділі канальців. При хронічній нирковій недостатності регуляція балансу калію в плазмі здійснюється за рахунок виведення його кишечником, тому гіперкаліємія, як правило, виникає при швидкості клубочкової фільтрації менше 15 мл / хв.
Порушення функцій клубочків і канальцевої системи вже на ранніх стадіях призводять до гіперхлоремічним ацидозу, гиперфосфатемии, помірного підвищення магнію в сироватці крові і переливання. У міру зниження швидкості клубочкової фільтрації, що свідчить про прогресування загибелі нефронів, в організмі порушується катаболізм багатьох білків, що призводить до затримки продуктів обміну: сечовини, креатиніну, сечової кислоти, індолу, гуанидина, органічних кислот та інших продуктів проміжного метаболізму.
Лопаткін Н.А. Пугачов А.Г. Аполіхін О.І. та ін.