Епілептичні енцефалопатії дитячого та дитячого віку
Епілептичні енцефалопатії - важкі ураження головного мозку, які проявляються: (1) Електрографічні пароксизмальної, часто агресивною, активністю в ЕЕГ; (2) нападами, зазвичай поліморфними і резистентними; (3) когнітивним, поведінковим і неврологічним дефіцитом, часто стійким і (4) іноді летальним результатом.
Концепція епілептичних енцефалопатій заснована на припущенні, що агресивна іктальная (приступні) і електрична (едектрографіческая) епілептогенному активність в період дозрівання мозку є головним причинним фактором прогресуючого когнітивного і нейропсихологічного погіршення або регресу. З іншого боку, ця руйнівна епілептична активність є специфічною вік-залежної реакцією мозку (надмірна неокортикальної збудливість) на різні патологічні стани, які можуть бути дифузними або фокальними, симптоматичними або идиопатическими по етіології. Ця вік-залежна епілептогенному реакція властива саме незрілому мозку, її вираженість в значній мірі залежить від стадії дозрівання на час дебюту. Так, в неонатальному періоді порушення ЕЕГ представлені частіше патерном спалах-пригнічення, в дитячому - гіпсарітмія, і повільними генералізованими розрядами спайк-хвиля в ранньому дитячому віці. Відповідно, з віком напади і електрографічні епілептогенного ознаки еволюціонують, наприклад, патерн спалах-пригнічення може переходити в гіпсарітмія, потім в повільні розряди спайк-хвиль. Для всіх епілептичних енцефалопатій характерно ослаблення або припинення дельнейшего прогресування в пубертатному віці, проте часто з серйозним резидуальних нейрокогнітівного дефіцитом.
Виділяють наступні синдроми епілептичних енцефалопатій з дебютом в неонатальному, дитячому або ранньому дитячому віці:
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.