енцефалопатії дисметаболічні
ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ дисметаболічна можуть виникнути внаслідок захворювань внутрішніх органів і ендокринних залоз. У більшості випадків вони розвиваються на тлі тривало існуючого захворювання, але іноді можуть бути першим його клінічним проявом.
Дисметаболічна енцефалопатія при захворюваннях легенів може бути обумовлена гіпоксією і гіперкапнією, що виникають внаслідок порушення вентиляції і газового обміну в легенях, а також підвищенням внутрішньочерепного тиску, яке нерідко розвивається при хронічній дихальній недостатності через утруднення венозного відтоку крові з порожнини черепа. У цих випадках найбільш характерні дифузний головний біль, особливо інтенсивна вранці, при фізичному навантаженні і кашлі, періодична сплутаність свідомості і тремтіння кінцівок. В окремих випадках підвищення внутрішньочерепного тиску може призвести до набряку дисків зорових нервів і при відсутності лікування навіть до сліпоти.
Лікування. У регрес неврологічних порушень провідне значення має лікування основного захворювання, забезпечення достатньої вентиляції легень. Необхідно виключити застосування седативних засобів, що пригнічують дихання. При лікуванні гострої гіпоксії слід уникати інтенсивної гіпервентиляції, яка може привести до значної вазоконстрикції мозкових артерій і внаслідок цього до порушення свідомості і навіть до смерті.
Печінкова енцефалопатія виникає часто у хворих з цирозом печінки. Вона зазвичай розвивається повільно на тлі хронічного перебігу хвороби з приєднанням портальної гіпертензії і розглядається як портальна печінкова енцефалопатія, що представляє потенційно оборотне захворювання. У випадках блискавичної печінкової недостатності енцефалопатія виникає в перші два місяці хвороби і в більшості випадків (85%) призводить до смерті внаслідок набряку головного мозку. Провідне значення в розвитку портальної печінкової енцефалопатії відводиться токсичній дії аміаку на ЦНС. Для печінкової енцефалопатії характерні розлади свідомості, протягом одного дня можна спостерігати як ясне, так і сплутаність свідомості (феномен «включення - виключення» свідомості). Рівень свідомості використовується для оцінки тяжкості енцефалопатії. Хворі на цироз печінки і їх родичі часто не надають істотного значення початкових проявів енцефалопатії у вигляді порушень пам'яті, уваги, неадекватності суджень і поведінки, емоційних порушень, що нерідко призводить до звернення за медичною допомогою тільки на виражених стадіях енцефалопатії. У хворих портальної печінкову енцефалопатію може відзначатися звуження зіниць, послаблення фотореакцій, майже специфічний астериксис (пурхаючий тремор), можливе підвищення тонусу миші, гіпер-рефлексія, двосторонній симптом Бабинського, поліневропатіческій тип порушень чутливості.
Діагноз печінкової енцефалопатії грунтується на результатах клінічного обстеження. Печінкові проби зазвичай істотно змінені, але не відзначається їх кореляції зі ступенем енцефалопатії.
Лікування. Терапія блискавичної печінкової енцефалопатії малоефективна, за винятком пересадки печінки, якщо вона можлива. У період загострення портальної печінкової енцефалопатії рекомендується сувора безбелковая дієта, поза загостренням повинно бути обмежено кількість споживаного білка (кращий овочевий білок). Позитивний результат дає призначення лактулози (синтетичного дисахарида) по 20-30 г чотири рази на день. Коматозним хворим лактулоза вводиться парентерально по 20- 30 мг кожну годину до виходу з коми. При портальної печінкової енцефалопатії ефективно також застосування неоміцину в добовій дозі 4-12 г в гострій стадії і 2-3 г в хронічній стадії захворювання. В цілому терапія портальної печінкової енцефалопатії може привести до повного регресу неврологічних порушень, за винятком тих випадків, коли лікування розпочато вже при коматозному стані хворого.
Панкреатическая енцефалопатія. Є кілька повідомлень про розвиток гострого панкреатиту з транзиторною енцефалопатією у вигляді психомоторного збудження, розлади свідомості до коми, проте залишається дискусійною нозологічна самостійність панкреатичної енцефалопатії, оскільки не можна виключити печінкову недостатність або електролітні розлади в якості причини енцефалопатії.
Уремічна енцефалопатія викликана як метаболічними порушеннями, так і токсичними впливами на головний мозок внаслідок ниркової недостатності. Токсична дія на мозок можуть надавати органічні кислоти, виведення яких з організму порушено при нирковій недостатності. Захворювання зазвичай розвивається повільно. Серед перших симптомів характерні підвищена тривожність, уповільнене сприйняття навколишнього, стомлюваність, апатія, зниження концентрації уваги. При прогресуванні захворювання відзначається зниження когнітивних функцій до деменций, неадекватна поведінка, зорові галюцинації, епілептичні припадки. При неврологічному обстеженні найбільш часто виявляються дизартрія, тремор дії і астериксис, міоклонус, атаксія при ходьбі, порушення чутливості, дифузна м'язова слабкість. Клінічні прояви уремічний енцефалопатії не корелюють ні з одним лабораторним показником ниркової недостатності, але у багатьох хворих пов'язані зі швидкістю її розвитку. При гострій нирковій недостатності можливе виникнення коматозного стану, а при хронічній нирковій недостатності можуть спостерігатися легкі неврологічні порушення навіть при високому ступені азотемии.
Діагноз уремічний енцефалопатії грунтується на клінічних даних.
Основу лікування хворих уремічний енцефалопатією становить терапія ниркової недостатності: діаліз і трансплантація нирки.
Дисметаболічні порушення при цукровому діабеті можуть бути обумовлені як перебігом захворювання (кетоацидоз, висока гіперглікемія), так і його лікуванням (гіпоглікемія).
При кетоацидозі в більшості випадків виникають розлади свідомості, але не характерно розвиток вогнищевих неврологічних порушень і епілептичних припадків. Лікування кетоацидозу може привести до розвитку вираженого набряку головного мозку внаслідок порушення осмотичної рівноваги (різке і значне зниження гиперосмолярности крові).
Високий ступінь гіперглікемії з гиперосмолярностью може виникнути при діабеті без істотного кетоацидозу і привести до поступового порушення свідомості (некетоніческая гіперосмолярна кома). Крім порушень свідомості можуть розвинутися епілептичні припадки, осередкові неврологічні порушення у вигляді гемипарезов, геміхореоатетоза, гемианопсии. Лікування некетоніческой гиперосмолярной коми на відміну від кетоацидозу зазвичай не призводить до розвитку набряку мозку.
При гіпоглікемії можуть виникнути різні неврологічні порушення: а) ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ епізоди, які можуть чергуватися з однієї й іншої сторони мозку; б) епілептичні припадки; в) порушення функції стовбура мозку у вигляді розлади свідомості (до коми), неврогенної гіпервентиляції і децеребрационной судом; г) делірій; д) гиперсомния. Неврологічні порушення зазвичай розвиваються при рівні глюкози в крові нижче 2 ммоль / л. Введення глюкози зазвичай викликає швидкий регрес неврологічних порушень, хоча в окремих випадках свідомість може бути порушено протягом декількох годин на тлі нормалізації цукру в крові.
Дисметаболічна енцефалопатія при інших ендокринних захворюваннях. При гіпертиреозі характерні дратівливість, емоційна лабільність, неуважність, погана концентрація уваги, порушення сну. Психічні розлади виникають не тільки при високому, але і при помірному збільшенні концентрації гормонів щитовидної залози в плазмі, і, мабуть, обумовлені не тільки тиреотоксикозом, а й іншими не завжди ясними метаболічними порушеннями. При досягненні еутиреоїдного стану все психічні розлади можуть зникнути повністю.
При гіпотиреозі часто відзначається сповільненість мислення, погана концентрація уваги, підвищена сонливість, депресія. Без лікування у хворих з вираженою мікседемою можуть виникнути галюцинації, делірій, психоз; можливий розвиток деменцій, яка на ранніх стадіях оборотна при нормалізації функції щитовидної залози.
При гиперпаратиреозе можливі зниження пам'яті на поточні події, дратівливість, депресія і психоз. Видалення аденоми паращитовидної залози зазвичай призводить до регресу неврологічних порушень.
Гіпопаратиреоз викликає гіпокальціємію, яка може привести до різноманітних психічних розладів - від деменції до психозу. Можливі епілептичні припадки, які проходять при нормалізації кальцію в крові. Часто при гипопаратиреозе спостерігається внутрішньочерепна кальцифікація з переважанням в базальних гангліях, яка зазвичай протікає безсимптомно, хоча описані випадки хореоатетоз, тремору і паркінсонізму. При гипопаратиреозе можливе підвищення внутрішньочерепного тиску з набряком дисків зорових нервів, яке регресує повністю при нормалізації кальцію в крові.