Дарині хвороба

Дарині ХВОРОБА (синонім: дискератоз фолікулярний Дарині) - спадковий дерматоз. Характеризується утворенням фолікулярних гиперкератотических вегетуючих папул, обумовлених порушенням процесу кератинізації по типу дискератоза.

Тип успадкування аутосомно-домінантний з варіабельною пенетрантністю гена.

Клінічна картина хвороби Дарині може мати різні форми:

  • класичну (себорейна; 90% випадків)
  • і більш рідкісні
    • гипертрофическую (гіперкератотіческую),
    • везікулобуллёзную,
    • абортивні (лінеарним або зостеріформную).

Перші прояви хвороби виникають зазвичай в 10-20 років.

Класичне ураження шкіри характеризується фолікулярними плоскими, щільними, кулястими папулами діаметром 0,2-0,5 см характерного жовто-коричневого кольору з рогової лусочкою. Поступово висипання зливаються в бляшки, головним чином на шкірі грудей, міжлопаткової області, в великих складках (себорейний зонах) і покриваються типовими брудно-коричневими кірками, при знятті яких оголюється суха або волога поверхня з центральним поглибленням.

На волосистої частини голови висипання нагадують себорею.

На обличчі папули розташовуються частіше в скроневих областях, на лобі і в носогубних складках. Іноді патологічний процес охоплює весь шкірний покрив. Поверхня бляшок стає бородавчастої, папілломатозний, ерозірустся. На шкірі долонь і підошов розвивається кератодермія. Рання ознака хвороби Дар'ї - так звані «долоні ямки» (розширені пори потових залоз).

Гістологічно для хвороби Дарині характерні:

  1. дискератоз. виявляється утворенням круглих тілець і зерен в епідермісі;
  2. освіту щілиноподібних надбазальних внутріепідермальних порожнин (лакун), що містять акантолитические клітини;
  3. папилломатоз в дермі
  4. хронічний запальний інфільтрат.

Диференціальний діагноз хвороби Дарині проводять з:

Лікування хвороби Дарині:

  • найбільш ефективні ретиноїди (тигазон, неотігазона) в дозі 0,5-1,0 мг / кг на добу протягом декількох місяців;
  • аевит;
  • 0,05-0,1% креми з ретиноїдами,
  • 5% фторураціловой мазь.

Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях

Схожі статті