Дарині хвороба
Дарині ХВОРОБА (синонім: дискератоз фолікулярний Дарині) - спадковий дерматоз. Характеризується утворенням фолікулярних гиперкератотических вегетуючих папул, обумовлених порушенням процесу кератинізації по типу дискератоза.
Тип успадкування аутосомно-домінантний з варіабельною пенетрантністю гена.
Клінічна картина хвороби Дарині може мати різні форми:
- класичну (себорейна; 90% випадків)
- і більш рідкісні
- гипертрофическую (гіперкератотіческую),
- везікулобуллёзную,
- абортивні (лінеарним або зостеріформную).
Перші прояви хвороби виникають зазвичай в 10-20 років.
Класичне ураження шкіри характеризується фолікулярними плоскими, щільними, кулястими папулами діаметром 0,2-0,5 см характерного жовто-коричневого кольору з рогової лусочкою. Поступово висипання зливаються в бляшки, головним чином на шкірі грудей, міжлопаткової області, в великих складках (себорейний зонах) і покриваються типовими брудно-коричневими кірками, при знятті яких оголюється суха або волога поверхня з центральним поглибленням.
На волосистої частини голови висипання нагадують себорею.
На обличчі папули розташовуються частіше в скроневих областях, на лобі і в носогубних складках. Іноді патологічний процес охоплює весь шкірний покрив. Поверхня бляшок стає бородавчастої, папілломатозний, ерозірустся. На шкірі долонь і підошов розвивається кератодермія. Рання ознака хвороби Дар'ї - так звані «долоні ямки» (розширені пори потових залоз).
Гістологічно для хвороби Дарині характерні:
- дискератоз. виявляється утворенням круглих тілець і зерен в епідермісі;
- освіту щілиноподібних надбазальних внутріепідермальних порожнин (лакун), що містять акантолитические клітини;
- папилломатоз в дермі
- хронічний запальний інфільтрат.
Диференціальний діагноз хвороби Дарині проводять з:
Лікування хвороби Дарині:
- найбільш ефективні ретиноїди (тигазон, неотігазона) в дозі 0,5-1,0 мг / кг на добу протягом декількох місяців;
- аевит;
- 0,05-0,1% креми з ретиноїдами,
- 5% фторураціловой мазь.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях