Дарині хвороба - це
Дарині хвороба IДарье хвороба (J. Darier, французький дерматолог, 1856-1938)
спадковий дерматоз. обумовлений порушенням зроговіння епідермісу. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. В основі розвитку Д. б. лежить дефект синтезу і дозрівання комплексу тонофіламенти-десмосоми. Це проявляється дискератоз - освітою в епідермісі круглих тілець, зерен і щілиноподібних внутріепідермальних порожнин - лакун, що містять відірвані акантолитические клітини.
Поразки шкіри з'являються на другому десятилітті життя. Клінічна картина характеризується фолікулярними щільними конусовидними папулами діаметром 0,2-0,5 см жовтувато-коричневого кольору, покритими роговими лусочками. Висипання локалізуються головним чином на шкірі грудей (рис.), В межлопаточной області, пахвових западинах, на шкірі чола, скроневих областей і носогубних складок. Папули спочатку розташовуються ізольовано, потім поступово зливаються в бляшки, покриті брудно-коричневими кірками, під якими виявляється суха або волога поверхня з поглибленням в центрі. Поверхня бляшок може ерозований, покриватися бородавчастими разрастаниями. На тильному боці кистей папули мають вигляд плоских або вульгарних бородавок. Розвивається кератоз долонь і підошов. Одним з ранніх ознак захворювання є ураження нігтів: виникають поздовжні розщеплення, білуваті смуги на нігтьових пластинках і піднігтьові рогові нашарування. У частини хворих відзначаються ураження кісток (кісти, остеомаляції, викривлення хребта), зниження інтелекту, дисфункції ендокринної системи (паращитовидних і статевих залоз), ураження слизових оболонок порожнини рота, глотки, гортані, піхви, де з'являються білувато-синюваті папули і плями, що нагадують лейкоплакию (Лейкоплакия), а також ураження очей (ністагм. міопія, косоокість, катаракти).
При Д. б. знижується активність імунної системи, що призводить до частих ускладнень процесу бактеріальної і вірусної інфекцією; відзначається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів, що проявляється загостреннями захворювання після тривалої інсоляції або УФ-опромінення. Перебіг захворювання хронічне, прогресуюче; в літньому віці його симптоми слабшають.
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини, в сумнівних випадках його підтверджують результатами гістологічного дослідження ураженої шкіри (дискератоз). Диференціальну діагностику проводять з хронічною сімейної доброякісної пузирчаткой (див. Пухирчатка), червоним плоским лишаєм (див. Лишай червоний плоский), епідермодісплазія верруціформной (епідермодісплазія верруціформная).
Лікування зазвичай амбулаторне; при різкому загостренні і генералізації процесу хворих направляють в дерматологічний стаціонар. Призначають тривалі повторні курси вітамінів А, Е, аевіта; при приєднанні вторинної інфекції - антибіотики; зовнішньо - аплікації препаратів вітаміну А, кортикостероїдні креми та аерозолі з додаванням антибіотиків, анілінові барвники. фторураціловой мазь і ін.
Прогноз для життя сприятливий. З метою профілактики загострень слід уникати тривалого перебування на сонці, а також УФ-опромінення. Хворі підлягають диспансерному спостереженню у дерматолога.
Бібліогр .: Диференціальна діагностика шкірних хвороб, під ред. А.А. Студніцін, с. 123, 386, М. 1983.
Папульозні ороговевающие висипання на шкірі грудей при хвороби Дар'ї.
IIДарье хвороба (J. Darter, 1856-1938, франц. Дерматолог; син. Дарині вегетуючих фолікулярний псороспермоз. Дискератоз фолікулярний, іхтіоз фолікулярний, кератоз фолікулярний вегетуючих)
спадковий дерматоз, що характеризується порушенням процесу зроговіння по типу дискератоза і виявляється множинними міліарний фолікулярними гіперкератотіческімі папулами, що групуються в великі бляшки з бородавчастої або папілломатозний поверхнею.
Дивитися що таке "Дарині хвороба" в інших словниках:
Дарині хвороба - (J. Darier, 1856 1938 франц. Дерматолог; син. Дарині вегетуючих фолікулярний псороспермоз, дискератоз фолікулярний, іхтіоз фолікулярний, кератоз фолікулярний вегетуючих) спадковий дерматоз, що характеризується порушенням процесу ... ... Великий медичний словник
Дарині - Дарині, Жан (Jean Darier, рід. В 1856), відомий французький дерматолог. Медичну освіту здобув в Парижі (у Фурньє і Бенье). З 1909 р по 1923 р.Д. займає пост Medecinde l Hopital S. Louis, будучи також почесним головою франц. ... ... Велика медична енциклопедія
хвороба Дарині - фолікулярний дискератоз НЗЧ шкіри, проявляється зазвичай після статевого дозрівання, характеризується наявністю кератінових вузликів (в основному на спині і голові), деформацією нігтів і ін. симптомами; успадковується по аутосомно домінантним типом, ... ... Довідник технічного перекладача
Дарині (Darier) Жан - (1856 # 151; 1938), французький дерматолог, гістолог. Основні праці з питань клініки та гістопатології хвороб шкіри. Описав фолікулярний дискератоз (хвороба Дарині, 1889), еластичну псевдоксантому (1896), дермальний саркоід (1901) ... Великий Енциклопедичний словник
Дарині Ж. - ДАРЬÉ (Darier) Жан (1856 # 150; 1938), франц. дерматолог, гістолог. Осн. тр. з питань клініки та гістопатології хвороб шкіри. Описав фолікулярний дискератоз (хвороба Д. 1889), еластичний. псевдоксантому (1896), дермальний саркоід (1901) ... Біографічний словник
псороспермоз вегетуючих фолікулярний Дарині - (psorospermosis follicularis vegetans) см. Дарині хвороба ... Великий медичний словник
- Сльоза Венери. Марія Писарєва. Це захоплююча історію про те, як наша сучасниця стає володаркою старовинного кільця. І з нею починають відбуватися дивні речі. Ні доктора, ні психоаналітики не можуть ... Детальніше Купити за 1989 грн (тільки Україна)