Аномалія Ебштейна - причини, симптоми, лікування, у дорослих, у дітей
Під аномалією Ебштейна в кардіологічній практиці розуміється патологічна зміна тристулкового клапана, через який він знаходиться в стані дисплазії, а також змішається в глибину порожнини правого шлуночка.
Ця патологія носить вроджений характер, а не розвивається під впливом будь-яких сторонніх чинників.
При формуванні аномалії цього типу не тільки тристулковий клапан «провалюється» в область правого шлуночка, а й ділянку цього шлуночка в результаті є поєднаною з правим передсердям, що призводить до розвитку цілого ряду патологічних змін в гемодинаміці.
- Вся інформація на сайті носить ознайомчий характер і НЕ Є керівництвом до дії!
- Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
- Переконливо просимо Вас НЕ ЗАЙМАТИСЯ самолікуванням, а записатися до фахівця!
- Здоров'я Вам і Вашим близьким!
Дане вроджене захворювання - це захворювання рідкісне, серед всіх видів серцевих вад вродженого типу йому статистика відводить близько 1% частоти.
Часто це захворювання супроводжується рядом інших патологій серцевого м'яза, серед них:
гемодинаміка
Головною причиною змін в гемодинаміці служить анатомічна патологія, через яку трикуспідального клапан йде вглиб правого шлуночка, що призводить до того, що частина цієї порожнини повідомляється з передсердям з цього ж боку.
Деформації найчастіше піддаються задня і перегородкова стінки клапана, що відокремлює правий шлуночок від правого передсердя.
Патологічно розташовані стулки клапана виявляються укріплені значно нижче, ніж основне фіброзне кільце клапана, що призводить до атріалізаціі правого шлуночка. Атріалізація - це і є поєднання правого шлуночка з правим передсердям.
У підсумку через те, що стулки трикуспідального клапана знаходяться не на своєму місці, розвивається деформація правого шлуночка з розподілом його на дві частини:
- частина, яка знаходиться над клапаном і є атріалізованной;
- частина, розташована під клапаном, яка бере на себе всі функції правого шлуночка, незважаючи на свій малий розмір.
При цьому праве передсердя має більший обсяг, так як до нього приєднується атріалізірованная частина правого шлуночка.
Порушення гемодинаміки при цій патології залежать від трьох основних чинників:
- ступінь недостатності трикуспідального клапана;
- розмір правого шлуночка, здатного до нормального функціонування;
- обсяг крові, який скидається в ліву частину серця через міжпередсердної комунікації.
Часто відсутня також і синхронізація електричних процесів в двох частинах правого передсердя. Це означає, що саме праве передсердя скорочується під час систоли передсердь, а ось атріалізірованная частина правого шлуночка скорочується тільки в систолу шлуночків.
Через недостатність трикуспідального клапана утворюється зворотний струм венозної крові в праве передсердя, а ударний обсяг правого шлуночка зазнає значних втрат, через що в легеневій системі розвивається нестача циркулюючої крові.
У міру зростання навантаження відбувається збільшення обсягу правого передсердя і розростання м'язової тканини, також в ньому зростає тиск. Все це призводить до того, що в міжпередсердної перегородці утворюється венозно-артеріальний шунт, що скидає надлишки крові на ліву половину серця.
Перекидання крові з правого боку серця на ліву виробляє як позитивні, так і негативні ефекти. Він, здавалося б, запобігає перевантаження правого передсердя, який не справляється з обсягами надходить крові, але разом з тим і призводить до недостатності кисню в артеріальній крові.
На сьогоднішній день вважається, що аномалія Ебштейна розвивається через те, що в організм плоду в надлишку надходить літій. Причому відбувається це на ранніх етапах розвитку плода.
Також до причин, що провокує розвиток цієї патології, можна віднести вплив наступних факторів:
- інфекційні хвороби, перенесені матір'ю під час вагітності;
- наявність важких системних патологій у матері;
- вживання алкоголю під час вагітності;
- використання під час вагітності медикаментів, які викликають аномалії в розвитку плоду, тобто мають тератогенну ефектом;
- патології гестації.
Вважається також, що розвитку аномалії Ебштейна сприяє наявність у кого-то з родичів вроджених вад серця, тобто обтяжена спадковість. Аномалія може зустрічатися у кількох поколінь сімей.
За вираженості клінічних симптомів і ступеня гемодинамічних порушень прийнято розділяти аномалію Ебштейна на три основних стадії: