Аномалія Ебштейна у дітей і дорослих - причини, симптоми, лікування
У лікарню часто потрапляють пацієнти з патологіями серця. Подібні захворювання небезпечні, носять набутий або хронічний характер. Багато патології носять вроджений характер, пов'язані з аномальними змінами органу. Одним з таких захворювань став порок трикуспідального клапана, що виражається дисплазією, зміщенням в порожнину правого шлуночка. Патологія отримала назву аномалія Ебштейна, у дорослих, дітей будь-якого віку може спостерігатися подібна хвороба серця.
Як протікає хвороба
Вроджена патологія призводить до аномальних змін положення стулок, в результаті над ними утворюється атріалізованная частина правого шлуночка, що є одним цілим правого передсердя. Захворювання рідкісне, серед всіх вроджених вад займає від 0,5% до 1%. Як правило разом з даним захворюванням відзначають інші пороки:
- відкрита артеріальна протока;
- стеноз;
- дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки;
- атрезія легеневої артерії;
- синдром WPW;
- мітральний стеноз.
Поряд з цим виникають і інші патології хронічного характеру, пов'язані з роботою не тільки серця, судин, а й інших життєвоважливих органів.
Аномалія серця починає розвиватися на тлі надходження літію в організм ембріона, на ранній стадії формування. Провокують порок:
- інфекційні хвороби матері: краснуха, кір, скарлатина;
- надмірне вживання алкоголю матір'ю, на період вагітності;
- соматичні хвороби: цукровий діабет, анемія, тиреотоксикоз;
- тривалий прийом лікарських препаратів, що відрізняються тератогенних властивостями.
Розвиватися захворювання може в зв'язку з важкою вагітністю, токсикозом, періодичної загрозу викидня. Часто розвивається патологія, обтяжена спадковістю по ВПС, аномалія Ебштейна в такому випадку носить «сімейний» характер.
ознаки порушення
Серцеві патології часто мають схожі ознаки, так основними ознаками аномалії Ебштейна стали:
- аритмія;
- задишка;
- слабкий фізичний стан;
- ціаноз;
- правожелудочковаянедостатність;
- пароксизмальнатахікардія;
- кардіомегалія.
Ознаки на кожній стадії розвитку можуть несуттєво відрізнятися, але в цілому вони завжди майже однакові.
діагностика патології
Щоб визначитися з діагнозом більш точно, хворий потребує повному обстеженні, яке може включати в себе: ехокардіограму, фонокардіограму, електрокардіограму, рентгенографію, атріографію, зондування порожнин серця.
Огляд проводить кардіолог, кардіохірург, виявляючи зміна розмірів серця вправо. Визначаються ознаки дилатації, гіпертрофії правого передсердя. Виявляється тріпотіння передсердь, аритмія. МРТ дозволяє визначити тяжкість і ступінь розвитку патології. ЕКГ дозволяє виявити гіпертрофію, дилатацію правого передсердя. Схильність до збою серцевого ритму, розлади предсердно-шлуночкової провідності.
Рентген дозволяє виявити кардіомегалія, з властивою патології кулястої конфігурацією серця. Збільшення правого передсердя підтверджується зміщенням вгору правого кардіовазального кута. При цьому відділи зліва у серця найчастіше нормальні, чи не збільшені, вузький судинний пучок.
Виділити деформацію ехосигнала виходять від стулок дозволяє ехокардіографічне дослідження. Відзначається збільшення в обсязі правого передсердя. Підтвердити підвищення тиску в правому передсерді дозволяє катетеризація серця. При цьому величина систолічного тиску легеневої артерії, правого шлуночка залишається кілька зниженою або нормальною. Спостерігається зниження скорочувальної функції вихідного відділу. Одночасна реєстрація тиску і внутрішньопорожнинне ЕКГ дають чітке уявлення про порушення.
Підтвердити різке гігантське збільшення розширеної порожнини правого передсердя дозволяє права атріографія. При порушеннях серцевого ритму, завжди виконується електрофізіологічне дослідження. Процедура дозволяє визначити вид аномального шляху, встановити тривалість періодів аномального шляху, локалізацію.
Класифікація
Аномалія Ебштейна може протікати в чотирьох варіантах:
- передня стулка клапана рухлива, збільшена в розмірі, спостерігається відсутність задньої і септальних стулки, вони можуть бути усунутими;
- всі стулки є, але їх розміри порівняно малі, тому вони зміщені і спрямовані до верхівки серця;
- передня стулка клапана має укорочені хорди, які обмежують його рух, задня і септальний стулки зміщені, недорозвинені;
- спостерігається деформація передньої стулки, зміщення до вихідного тракту правого шлуночка, задньої стулки немає, септальний сформована фіброзної тканиною.
У кожному разі основа аномалії Ебштейна закладена спочатку неправильним розташуванням самого клапана, що призводить до деформації, зміщення стулок. Прикріплення стулок відбувається нижче фіброзного кільця або на рівні вихідного відділу. Усунутий клапан призводить до атріалізаціі правого шлуночка, що пояснюється явищем, коли частина правого шлуночка стає продовженням і цілим з правим передсердям.
Зміщення стулок призводить до поділу правого шлуночка на атріалізованную Надклапанний і подклапанного частини. Перша стає загальною порожниною з правим передсердям, друга функціонує як правий шлунок, має менші розміри. Порожнина правого шлуночка істотно зменшується, а атріалізованная частина і передсердя стають більшими, ніж треба.
Симптоми аномалії Ебштейна
Виходячи від того наскільки порушена гемодинаміка, спостерігають три стадія перебігу патології. На першій стадії аномалія Ебштейна може взагалі не мати яскраво виражених симптомів, що трапляється рідко. На другій стадії порушення серцевого ритму можуть бути присутніми, а можуть і ні, спостерігаються яскраво виражені гемодинамічні розлади. На третій спостерігається стійка декомпенсація.
Важкі форми патології провокують омертвіння плода у внутрішньоутробному розвитку. Успішний результат патології, провокує вроджений порок, який залишається безсимптомним до певного віку. В цьому випадку аномалія Ебштейна у дітей не провокує відхилень у фізичному розвитку. Більш типовою стає аномалія Ебштейна у новонародженого, проявляється на перших днях життя.
Клінічну симптоматику визначає:
- дифузний ціаноз;
- напади серцебиття;
- тахікардія;
- погане сприйняття фізичних навантажень;
- збільшення в розмірах шийних вен, пульсація;
- збільшення печінки;
- задишка;
- артеріальна гіпотонія;
- серцевий біль.
Додатково фахівці відзначають зовнішнє невідповідність нормального стану на фалангах пальців, нігтях. Аномалія Ебштейна у дорослих, дітей, постійно прогресує. При відсутності лікування настає смерть, спровокована порушеннями серцевого ритму, серцевою недостатністю.
До певного вік пацієнта, зокрема до 15 років, під лікуванням розуміється тільки медикаментозна терапія. Мета прийому препаратів, фізіотерапії, усунути аритмію, вилікувати серцеву недостатність. Знизити симптоматику захворювання, полегшити загальний стан хворого.
Починаючи з 15 років, можливе проведення операції при аномалії Ебштейна, в деяких випадках лікарі очікують, поки хворому виповниться 17 років. Операції при ВПС умовно можна розділити на два види. Перший вид хірургічного втручання має на увазі під собою пластичну реконструкцію органу, що зазнала аномальний розвиток. За допомогою швів і захоплень, органу надають потрібні форми, регулюючи нормальні функції життєдіяльності. У другому випадку мається на увазі заміна протезом. Деформований клапан видаляється, замінюється протезом.
Хірургічне втручання стає допустимим і необхідним, якщо крім скарг на біль в області серця, слабкий фізичний стан, у хворого спостерігаються порушення серцевого ритму, недостатнє, неправильне кровообіг. На ранніх стадіях хвороби, коли хворому не виповнилося 15 років, хірургічне втручання також можливо, але виключно в рідкісних випадках, при найважчій формі протікання хвороби.
Лікування аномалії Ебштейна, кардіологія передбачає тільки оперативне. Хірургічне втручання допускає усунення атріалізованной області правого шлуночка, використання протезування трикуспідального клапана, пластику, видалення міжпередсердного повідомлення. Рідко пацієнт потребує операції Фонтена. Збільшуючи легеневий кровотік, зменшуючи гипоксемию, доречно накладення анастомозу по Блелок-Тауссіг, двонаправленого кава-пульмонального анастомозу. Аритмія усувається за допомогою імплантатів (кардиовертер-дефібриляторів, кардіостимуляторів).
Перебіг патології природним шляхом завіт тільки від морфологічного субстрату пороку. Смертність новонароджених, грудних дітей до року життя становить 6,5%. Серед хворих прожили з захворюванням 10 років - 33%. Аномалія Ебштейна у дорослих, вік яких сягає від 30 до 40 років, викликає найвищий відсоток смертності - 80% - 87%.
Розвиток важкої патології найчастіше закінчується смертю на першому місяці життя немовлят в 25%, до півроку доживають лише 68% хворих. До п'яти років при яскраво вираженими, важке захворювання доживають 64%. Вважається, що після хірургічного втручання шанс жити стає більш сприятливим. Проте іноді, прогноз буває негативним, при вираженій кардиомегалии, розвитку аритмії після проведеної операції.
вартість операції
Операції при виявленій пороці трикуспідального клапана проводять в кращих зарубіжних кардіологічних клініках, в нашій країні таке теж можливо. Вартість операції варіюється в межах 300 000 рублей. Сюди не входять вартість послуг фахівців, що виконують діагностику, консультацію пацієнтів. Супроводжуючим пацієнта в міру необхідності надається допомога по розміщенню.
Розглядаючи статистику захворювання аномалії Ебштейна, враховуючи прогнози, можна говорити про те, наскільки вроджений порок серця небезпечний і як важко переноситься хворими. Неоперабельних розвиток хвороби спричинить прогресуючу серцеву недостатність, порушення серцевого ритму, в будь-якому випадку летальний результат. Залежно від стану пацієнта і індивідуальних особливостей здоров'я, такі хворі рідко доживають до 40 років.
Хірургічне втручання дає хворим шанс, продовжити роки життя, звести хворобливу симптоматику нанівець. Проте, смертність при подібних операціях також висока і становить від 8% до 50%, причини сховані в стані хворого і досвідченості лікаря-хірурга. Однак в більшості випадків результативність позитивна і досягає 90%, через рік хворі повністю відновлюються.