аномалія ебшейна
Цей порок зустрічається рідко, але може бути дуже небезпечним. У нього безліч клінічних масок. Суть його полягає в тому, що тристулковий клапан з якихось причин зміщений в порожнину правого шлуночка, тобто розташований не на своєму місці (між правим передсердям і правим шлуночком), а значно нижче по току крові. При цьому порожнину правого передсердя виявляється набагато більше нормальної. а правого шлуночка - менше нормальної. Частина передсердя, в яке тепер входить ділянка шлуночка, називають «атріалізованной» частиною шлуночка, і вона може досягати значних розмірів за рахунок зменшеної порожнини самого шлуночка. Стулки самого клапана також ненормальні: вони зміщені, неправильно розвинені, як і весь м'язовий і хордальний апарат, що приводить їх в рух. Супутнім, і, по суті, жізнеспасающей пороком є дефект в міжпередсердної перегородці, через який відбувається скидання «справа наліво» через постійне переповнення розтягнутої камери величезного правого передсердя.
Діти з аномалією Ебштейна народжуються з ціанозом, який через 2-3 місяці може зменшитися, тому що опір судин легенів, висока в періоді новонародженості, знижується. Але, якщо дефект в перегородці невеликий, то стан половини дітей стає в цей період критичним. і вони можуть загинути від наростаючої серцевої недостатності і ускладнень цианоза вже в перші тижні життя. За такого перебігу необхідно негайно розширити дефект балоном, тобто зробити процедуру Рашкінда. Це на перших порах збільшить обсяг скидання «справа наліво» і полегшить роботу правих відділів серця. Але, якщо явища будуть наростати, то це може бути показанням до ранньої корекції, хоча і не дуже бажаною через невеликих розмірів серця.
Однак, більшості дітей цього не буде потрібно. Їх стан буде різним, як і ступінь ціанозу і ознак серцевої недостатності. Ступінь зсуву клапанного кільця, стан стулок клапана, величина «атріалізованной» частини шлуночка, що стала тепер частиною правого передсердя, дуже індивідуальні. Нерідко хворі при незначних анатомічних змінах в серці (помірне зміщення клапана, що не виражена недостатність, сохранная функція правого шлуночка) живуть 10-15 років і, крім синюшного кольору шкіри і слизових їх може нічого не турбувати. Однак, одними з найбільш частих порушень, супутніх, як правило, аномалії Ебштейна. є різні порушення ритму серця. Це закономірно, тому що вузли та шляхи провідної системи знаходяться саме в правих відділах серця і обов'язково зачіпаються як самим пороком, так і його наслідками (стінка правого передсердя, яка проводить електричний імпульс при кожному серцевому скороченні, розтягується). Незважаючи на цілком задовільний стан частини хворих, вони обов'язково повинні постійно спостерігатися у кардіолога, і хірургічне лікування рано чи пізно - необхідно.
Вибір часу операції цілком залежить від стану дитини. Але при «сприятливому» протягом цього пороку цілком можливо відкласти операцію до підліткового віку, природно, якщо немає загрозливих для життя ускладнень.
Справа в тому, що операція буде спрямована на повне виправлення вад, тобто вона є радикальною. Проводять її на відкритому серці, в умовах штучного кровообігу. Зайвий ділянку передсердя усувається шляхом ушивання, а тристулковий клапан за допомогою швів підводиться і зміцнюється в позиції, близької до нормальної. Якщо це неможливо, то його січуть і замінюють штучним протезом. Попутно усуваються ділянки, які можуть бути джерелами порушення ритму. Іншими словами, хірурги намагаються щось зробити пластику клапана, тобто відновити цілісність стулок і обійтися без штучних матеріалів в порожнині серця, або вшити протез. Звичайно, перше - краще, але і протезування, хоча і має недоліки, є надійним і добре відпрацьованим методом. На жаль, часто питання про вибір - пластика або протезування - остаточно вирішити можна тільки на операційному столі. Перед операцією вам повинні точно пояснити всі можливі варіанти і розповісти про те, що чекає на дитину після неї.
Зрозуміло, що, якщо мова йде про протезування клапана, то його краще робити пізніше, коли розміри серця достатні, щоб можна було поставити протез, розрахований на максимально тривалий термін. Адже, по мірі росту дитини, зростає, збільшуючись в розмірах, і його серце, і в якийсь момент життя отвір, де знаходиться протез клапана, виявиться відносно вузьким - стенотично.
протези клапанів
Скажімо кілька слів про те, що з себе представляють протези клапанів. Протез - це штучний клапан, який виконує функцію природного. Уявіть собі металеве, або гнучке пластикове, кільце, обтягнуте подушкою з синтетичного матеріалу (через неї будуть накладатися шви - без цього пришити протез не можна). Сам клапан, що знаходиться всередині кільця і здійснює механізм закриття і відкриття «шлюзу», буває різним. Він може бути зроблений з біологічного матеріалу (як правило, клапана свині, який за розмірами і формою цілком відповідає клапану людини). Його роблять також з тканини серцевої сорочки людини, викроюючи з нього полулуния стулок і пришиваючи до основи кільця. Виготовлення клапанів - це окрема галузь медицини, їх роблять вручну, в лабораторіях, а потім обробляють і зберігають в особливих умовах. У такого готового клапана три стулки, і він дуже схожий на природний полумісячнуклапан аорти або легеневого стовбура. Механічний клапан цілком складається з титанового сплаву, має дві рухомі стулки і представляє дивовижне досконалість сучасної технології в медицині. Такі клапани розроблені давно, але постійно поліпшуються як в конструкції, так і в складі. Вони так само промислово випускаються і застосовуються в кардіохірургії вже не одне десятиліття.
Вибір клапана - біологічний або механічний - полягає в тому, що при першому дитині не треба протягом усього життя регулярно приймати ліки, «розріджують» кров і запобігають утворенню згустків на клапані, а при другому це абсолютно необхідно. З іншого боку, механічний клапан, може функціонувати довше - роки і десятиліття - без заміни, якщо правильно дотримуватися режиму і прийом ліків. Про все це вам повинні докладно розповісти, але в кінцевому рахунку, ваша думка про вибір того чи іншого виду протеза, не може бути визначальним.
Результати операцій в цілому хороші як безпосередні, так і віддалені, і їх потрібно очікувати у 90 відсотків оперованих хворих.
Якщо у вас виявлено дані симптоми і ознаки необхідно провести ретельне дослідження серця. Якщо стан пацієнта погіршується, відзначається збільшення серця, а також різні ускладнення, необхідно проводити хірургічне лікування. Терапія включає в себе терапевтичне і хірургічне лікування.
Аномалія Ебштейна: симптоми
Найчастіше пацієнти з даними пороком можуть не відчувати дискомфорту і неприємних відчуттів довгий час. Навіть пацієнти з різко зміненим клапаном можуть мати лише незначні прояви пороку. Симптоми і ознаки розвиваються довго і включаються в себе:
- задишка;
- Підвищена стомлюваність, переважно при фізичному навантаженні;
- Набряки нижніх кінцівок;
- Різні порушення ритму;
- Зміна забарвлення шкіри і губ.
Зазвичай у новонароджених з аномалією Ебштейна ознаки зміни кольору шкіри з'являються раніше, ніж ознаки серцевої недостатності. Поява вищевказаних симптомів в такому ранньому віці вказує на важке ураження і вимагає невідкладного лікування.
У дітей більш старшого віку визначаються ознаки серцевої недостатності: підвищена стомлюваність, задишка, що виникає переважно під час фізичної активності (гри), також дитина може вказати на відчуття тяжкості в області серця. Також ви можете відзначити наявність ціанозу облямівки губ і кінчика пальців.
Серце людини складається з чотирьох камер: дві верхні камери - передсердя (ліве і праве), дві нижні - шлуночки, стінки шлуночків товсті і потужні, так як вони повинні виконувати роботу по викиду крові до всіх органів і систем людини. Між передсердями і шлуночками знаходяться клапани, своєрідні двері, які щільно змикаються і відкриваються тільки в одну сторону, забезпечуючи принцип одностороннього руху крові в організмі. При аномалії Ебштейна відбувається зміщення трикуспідального клапана в бік правого шлуночка, в результаті чого обсяг шлуночка зменшується, а праве передсердя стає великим. До того ж сам клапан недорозвинений і порушується як функціонування лівого шлуночка, так і передсердя, так як кров з шлуночка знову повертається в праве передсердя, викликаючи його перевантаження, також виникає і перевантаження шлуночка. Зміни, яких зазнає клапан різні, і ступінь ураження може варіювати від незначної до різкої деформації і значного його зміщення. При даній патології, як ми вже говорили, відбувається перевантаження правого передсердя і шлуночка, що, в кінцевому рахунку, веде до розвитку правошлуночкової серцевої недостатності.
Причини, які ведуть до утворення. Вроджених вад, поки залишаються неясними, але відомо, що і генетичний і зовнішні чинники грають важливу роль. У дуже рідкісних випадках було виявлено, що якщо мати під час вагітності приймала препарати літію або хворіла поруч інфекційних захворювання, то дитина народжувалася з аномалією Ебштейна.
супутні дефекти
При аномалії Ебштейна можлива наявність інших вроджених вад серця:
Дефект міжпередсердної перегородки
Більше 50% з аномалією Ебштена мають дефект в міжпередсердної перегородці. У зв'язку з наявністю цього дефекту венозна, бідна киснем кров, змішується з оксигенированной кров'ю лівого передсердя. У зв'язку з цим в системний кровотік потрапляє менше збагачена киснем кров, що, безсумнівно, погіршує стан пацієнта. Також при наявності ДМПП збільшується ризик утворення тромбів, які з током венозної крові можуть потрапити через дефект в артеріальний русло і привести до інсульту. При оперативному втручанні з приводу аномалії Ебштейна, якщо хірург виявить дефект міжпередсердної перегородки, він обов'язково усуне його.
порушення ритму
У нашому серці в правому передсерді розташовується певна група клітин, яка здатна індукувати імпульси, які по визначеному шляху поширюються по міокарду. забезпечуючи синхронну роботу всіх камер серця. При аномалії Ебштейна може бути кілька додаткових шляхів поширення імпульсу, що в свою чергу викликає порушення ритму, так звані тахиаритмии, які значно погіршують стан людини, а в ряді випадків можуть призвести до втрати свідомості при високій частоті серцевого ритму. Також в зв'язку з перевантаженням правого передсердя виникає його розширення, що є сприятливим середовищем для формування тріпотіння передсердь.
Коли необхідно звернутися до лікаря
Якщо ви помітили, що дитина швидко втомлюється, у нього задишка, коли він не тільки грає, але і просто спокійно сидить, навколишні відзначають ціаноз губ і пальців - вам необхідно звернутися до педіатра, який направить вашої дитини на консультацію до фахівця з вродженим вадам серця .
Якщо у вас немає будь-яких зовнішніх ознак вродженої вади серця, то запідозрити будь-яке порушення лікар може, почувши шум при аускультації серця. Однак, наявність шуму, не завжди вказує на органічне ураження серця. Це може бути і функціональний шум. Проте, якщо лікар підозрює наявність у вас або у вашої дитини вродженої вади серця - вам необхідно пройти спеціальне інструментальне дослідження для уточнення діагнозу.
Рентгенографія органів грудної клітини
рентгенографія органів грудної клітини може виявити збільшення розмірів серця, що може вказувати на наявність, зокрема, аномалії Ебштейна.
ехокардіографія
Це дослідження дозволяє чітко візуалізувати структури серця. За допомогою ультразвукового датчика лікар проводить дослідження передсердя, шлуночків і клапанів між ними, великих судин і їх клапанного апарату. Завдяки цьому методу лікар з високою точність поставити діагноз аномалії Ебштейна, а також виміряє всі необхідні параметри (як розміри, так і функціональні характеристики серця).
електрокардіографія
Дозволяє визначити наявність супутніх порушень ритму, а також визначити, якщо у вас додаткові шляхи проведення, які викликають тахиаритмию.
Холтерівське моніторування ЕКГ
Це дослідження проводиться. як правило, протягом 24-48 годин. завдяки чому, можна виявити порушення ритму, які виникають періодично, без якої-небудь закономірності.
зондування серця
Даний метод дослідження рідко використовується при аномалії Ебштейна, так як такі неінвазивні методики як ехокардіографія, дають повний обсяг інформації по даній патології.
ускладнення
До певного часу пацієнти з аномалією Ебштейна можуть і не відчувати будь-яких неприємних симптомом і вести звичайний спосіб життя. Але при цьому пороці можливі і порушення ритму, розвиток серцевої недостатності, також підвищується ризик раптової серцевої смерті, інсульту.
Фізична активність
Залежно від вираженості ураження клапанного апарату, а також функціональних особливостей в кожному індивідуальному випадку лікар також порадить і різний рівень фізичної активності. Слід пам'ятати, що все вирішується в індивідуальному порядку.
Вагітність з аномалією Ебштейна
Жінка з Аномалією Ебштейна може благополучно виносити і народити здорову дитину. Але під час вагітності зростає обсяг циркулюючої крові, що призводить до додаткового навантаження на серцевий м'яз, що може призвести до декомпенсації пороку і виникненню жизнеугрожающих ускладнень. Тому вагітність повинна бути спланована і ведення вагітності має проводитися лікарем кардіологом спільно з акушером-гінекологом. А породіллі - в умовах спеціалізованого стаціонару.
Лікування пороку - аномалія Ебштейна
Якщо у вас немає симптомів або порушень ритму серця, то ваш лікар може просто порекомендувати ретельний контроль вашого стану з регулярним обстеженням: Загальний огляд, електрокардіографія, рентгенографія грудної клітки, ехокардіографія і, холтерівське моніторування
Якщо у вас є проблеми з серцевим ритмом, то, швидше за все, вам буде призначений препарат з групи антиаритмиков. Зазвичай використовуються бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів, серцеві глікозиди. А якщо у вас виявлені ознаки серцевої недостатності, то лікар вдасться до призначення діуретиків, серцевих глікозидів, інгібіторів АПФ
Можливо кілька шляхів хірургічного лікування аномалії Ебштейна. Якщо тканини трикуспідального клапана дозволяють провести пластику (реконструкцію) клапана, то проводиться клапаносохраняющая реконструктивна операція. Але в більшості випадків проводиться імлантація нового клапана (зазвичай в нашій клініці використовують біологічні протези). Також під час операції в міокард правого шлуночка або інтракоронарно водяться стовбурові клітини, для розвитку нових клітин міокарда, які зможуть допомогти правого шлуночка почати працювати в нових, нормальних, але не звичних для нього умовах.
Якщо під час діагностики були виявлені супутні дефекти серця, то проводиться їх паралельне усунення. Також під час операції на відкритому серці здійснюється усунення додаткових шляхів проведення електричного імпульсу, які викликають тахиаритмию.
Необхідно пам'ятати, що після кардіохірургічної операції необхідно дотримуватися режиму прийому лікарських препаратів, так як припинення прийому завчасно (наприклад антикоагулянтів) може привести до тяжких наслідків аж до смертельного результату.
Пам'ятайте, що пацієнти з вродженим пороком серця і після операції є повноцінними членами суспільства і можуть вести нормальний спосіб життя. Єдиним обмеженням, яке буде відрізняти вас від оточуючих - ви будете трохи частіше відвідувати вашого лікаря, але завжди тільки з хорошими новинами про те, що ви здорові і все у вас буде добре.
Як потрапити на лікування в Науковий центр ім. А.Н. Бакулєва?