Синдром мієлодиспластичний, захворювання і лікування народними і лікарськими засобами
Синдром мієлодиспластичний: Короткий опис
Мієлодиспластичний синдром (МДС) - група патологічних станів, що характеризуються порушенням гемопоезу у всіх паростках, що проявляється панцитопенией. МДС часто трансформується в гострий лейкоз або апластичну анемію.
Збільшення захворюваності (1 2 на 100 000) в останні роки може бути пов'язано з більш точною діагностикою.
переважний вік
- старше 65 років.
Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:- D46 - Миелодиспластические синдроми
Генетика. При мієлолейкозі спостерігають міжгенних сплайсинг генів MDS1 і AML1 (* 600049, Â ).
клінічно
лабораторно
асоціація з транслокацией хромосом t (3; 21) (q26; q22).
Синдром мієлодиспластичний: Причини
Фактори ризику
Ендогенні: хромосомні і генетичні порушення • Екзогенні: тривалий контакт з продуктами органічної хімії, радіація, інсоляція, застосування деяких лікарських засобів (наприклад, хлорамфенікол, цитостатики).
Морфологічна класифікація • Рефрактерная анемія - <5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия • Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5– 20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови • Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20– 30% бластов в костном мозге, или> 5% бластів у крові, або наявність паличок Ауера (паличкоподібні цитоплазматические червоного кольору [при фарбуванні по Лейшману] включення в моноцитах, мієлоцитів і мієлобластів) • Хронічний мієломоноцитарний лейкоз - 1 20% бластів у кістковому мозку, <5% бластов в крови, моноцитоз> 1 '109 / л
Синдром мієлодиспластичний: Ознаки, Симптоми
клінічна картина
Інтоксикація - субфебрильна температура тіла, посилене потовиділення, слабкість, млявість, зниження апетиту, зниження маси тіла • Анемія - блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок, порушення мікроциркуляції • Геморагічний синдром - екхімозно - петехіальний висип, кровотечі з слизових оболонок • Спленомегалия, гепатомегалія ( рідко) • Шкірні інфільтрати • Інфекційні ускладнення внаслідок лейкопенії.
Синдром мієлодиспластичний: Діагностика
Лабораторні дослідження
спеціальні дослідження
Цитогенетичні • Тест визначення функцій гранулоцитів - зниження міелопероксідазной активності, фагоцитозу, хемотаксису і адгезії • Тест визначення функцій тромбоцитів - порушення агрегації, адгезії • Иммунофенотипирование - використовують неспецифічні мієлоїдний маркери • Рентгенографія органів грудної клітини • УЗД - збільшення печінки та селезінки • гепатосцінтіграфіі.
Синдром мієлодиспластичний: Методи лікування
Амбулаторний • Показання до стаціонарного лікування • Важкий стан хворого, виснаження • Геморагічний синдром • Приєднання інфекційних ускладнень • Панцитопенія, що вимагає замісних гемотрансфузій.
Лікарська терапія
- симптоматична • Антибактеріальна терапія (переважно антибіотики широкого спектру дії), протигрибкові, противірусні препарати • Гемостатики, Ангіопротектори (наприклад, амінокапронова кислота, етамзілат) • Загальзміцнювальна, дезінтоксикаційна терапія (р - р глюкози, препарати калію, вітаміни, Тріфосаденін, кокарбоксилаза, інозин ) • Біопрепарати при вираженій лейкопенії (наприклад, ешерихія коли, біфідобактерії біфідум) • Трансфузионная терапія за показаннями - см. Анемії апластические (переливання відмитої еритро цітарная маси, тромбоцитарної суспензії) • Даназол або преднізолон - при супутньої аутоімунної тромбоцитопенії.
Трансплантація кісткового мозку показана хворим молодше 35 років.
Ведення хворого. Спостереження 1 р / міс в перервах між курсами підтримуючої терапії. Необхідний контроль периферичної крові, мієлограми (для виключення трансформації МДС в гострий лейкоз або аплазию).
Середня тривалість життя для хворих з рефрактерною анемією, рефрактерної анемією з кільцевими сидеробластами становить 5 років • Середня тривалість життя хворих з рефрактерною анемією з надлишком бластів, рефрактерної анемією з надлишком схильних до трансформації бластів і хронічної мієломоноцитарний анемією становить 1 рік • обтяжує перебіг і погіршують прогноз геморагічний синдром . генералізовані інфекції.
Гемопоетичних дисплазія • Прелейкоз
скорочення
МДС - мієлодиспластичний синдром
МКБ-10 • D46 Миелодиспластические синдроми