Синдром мієлодиспластичний, захворювання і лікування народними і лікарськими засобами

Синдром мієлодиспластичний: Короткий опис

Мієлодиспластичний синдром (МДС) - група патологічних станів, що характеризуються порушенням гемопоезу у всіх паростках, що проявляється панцитопенией. МДС часто трансформується в гострий лейкоз або апластичну анемію.

Збільшення захворюваності (1 2 на 100 000) в останні роки може бути пов'язано з більш точною діагностикою.

переважний вік

- старше 65 років.

Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:
  • D46 - Миелодиспластические синдроми

Генетика. При мієлолейкозі спостерігають міжгенних сплайсинг генів MDS1 і AML1 (* 600049, Â ).

клінічно

лабораторно

асоціація з транслокацией хромосом t (3; 21) (q26; q22).

Синдром мієлодиспластичний: Причини

Фактори ризику

Ендогенні: хромосомні і генетичні порушення • Екзогенні: тривалий контакт з продуктами органічної хімії, радіація, інсоляція, застосування деяких лікарських засобів (наприклад, хлорамфенікол, цитостатики).

Морфологічна класифікація • Рефрактерная анемія - <5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия • Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5– 20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови • Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20– 30% бластов в костном мозге, или> 5% бластів у крові, або наявність паличок Ауера (паличкоподібні цитоплазматические червоного кольору [при фарбуванні по Лейшману] включення в моноцитах, мієлоцитів і мієлобластів) • Хронічний мієломоноцитарний лейкоз - 1 20% бластів у кістковому мозку, <5% бластов в крови, моноцитоз> 1 '109 / л

Синдром мієлодиспластичний: Ознаки, Симптоми

клінічна картина

Інтоксикація - субфебрильна температура тіла, посилене потовиділення, слабкість, млявість, зниження апетиту, зниження маси тіла • Анемія - блідість шкірних покривів і видимих ​​слизових оболонок, порушення мікроциркуляції • Геморагічний синдром - екхімозно - петехіальний висип, кровотечі з слизових оболонок • Спленомегалия, гепатомегалія ( рідко) • Шкірні інфільтрати • Інфекційні ускладнення внаслідок лейкопенії.

Синдром мієлодиспластичний: Діагностика

Лабораторні дослідження

спеціальні дослідження

Цитогенетичні • Тест визначення функцій гранулоцитів - зниження міелопероксідазной активності, фагоцитозу, хемотаксису і адгезії • Тест визначення функцій тромбоцитів - порушення агрегації, адгезії • Иммунофенотипирование - використовують неспецифічні мієлоїдний маркери • Рентгенографія органів грудної клітини • УЗД - збільшення печінки та селезінки • гепатосцінтіграфіі.

Синдром мієлодиспластичний: Методи лікування

Амбулаторний • Показання до стаціонарного лікування • Важкий стан хворого, виснаження • Геморагічний синдром • Приєднання інфекційних ускладнень • Панцитопенія, що вимагає замісних гемотрансфузій.

Лікарська терапія

- симптоматична • Антибактеріальна терапія (переважно антибіотики широкого спектру дії), протигрибкові, противірусні препарати • Гемостатики, Ангіопротектори (наприклад, амінокапронова кислота, етамзілат) • Загальзміцнювальна, дезінтоксикаційна терапія (р - р глюкози, препарати калію, вітаміни, Тріфосаденін, кокарбоксилаза, інозин ) • Біопрепарати при вираженій лейкопенії (наприклад, ешерихія коли, біфідобактерії біфідум) • Трансфузионная терапія за показаннями - см. Анемії апластические (переливання відмитої еритро цітарная маси, тромбоцитарної суспензії) • Даназол або преднізолон - при супутньої аутоімунної тромбоцитопенії.

Трансплантація кісткового мозку показана хворим молодше 35 років.

Ведення хворого. Спостереження 1 р / міс в перервах між курсами підтримуючої терапії. Необхідний контроль периферичної крові, мієлограми (для виключення трансформації МДС в гострий лейкоз або аплазию).

Середня тривалість життя для хворих з рефрактерною анемією, рефрактерної анемією з кільцевими сидеробластами становить 5 років • Середня тривалість життя хворих з рефрактерною анемією з надлишком бластів, рефрактерної анемією з надлишком схильних до трансформації бластів і хронічної мієломоноцитарний анемією становить 1 рік • обтяжує перебіг і погіршують прогноз геморагічний синдром . генералізовані інфекції.

Гемопоетичних дисплазія • Прелейкоз

скорочення

МДС - мієлодиспластичний синдром

МКБ-10 • D46 Миелодиспластические синдроми

Схожі статті