Синдром крилоподібні лопатки в практиці лікаря-невролога
Синдром крилоподібні лопатки в практиці лікаря-невролога
Невралгічна амиотрофия була описана в 1948 році британськими лікарями Морісом Персонейджа і Джоном Тернером. Про сучасні методи діагностики та лікування синдрому невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера ми розмовляємо з доцентом кафедри неврології і мануальної терапії ГБОУ ДПО КГМА МінздравсоцразвітіяУкаіни Тимуром Ільдусовіч Хайбулліна.
- Тимур Ільдусовіч, яка клінічна картина синдрому невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера?
- У типових випадках у клінічній картині невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера дуже характерно раптове, без всяких передвісників, поява сильних невропатических болів в області плеча і плечового пояса, які іноді поєднуються зі слабко виражені об'єктивними порушеннями чутливості переважно в області іннервації верхнього зовнішнього шкірного нерва плеча, або мозаїчного характеру. Приблизно через три-сім днів болі зменшуються, але розвиваються виражені рухові розлади з незмінним парезом передньої зубчастої м'язи і мозаїчним ураженням м'язів, що іннервуються верхнім стовбуром плечового сплетення (дельтовидная, над- і подостная, підлопаткова, двоголовий м'яз плеча), що супроводжуються помітною гипотрофией уражених м'язів . Ще через 3-4 тижні парези і гіпотрофія м'язів досягають максимуму, а потім поступово починається відновлення рухових порушень. Запам'ятовується клінічна картина і послужила підставою для Моріса Персонейджа і Джона Тернера запропонувати сучасна назва даного синдрому - неврологічна аміотрофія. Цей термін відображає два найбільш характерних прояви синдрому - сильні болі і виражені парези з аміотрофією в їх хронологічній послідовності.
-Обозначьте, будь ласка, провокуючі фактори цієї патології?
- Причини розвитку невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера до теперішнього часу до кінця не ясні. Раніше ми встановили, що, по крайней мере в частині випадків, синдром розвивається внаслідок компресії довгого грудного нерва в області середньої сходовому м'язи в поєднанні з ішемічним ураженням верхнього пучка плечового сплетення, внаслідок стискання сходовій м'язом поперечної артерії шиї і супроводжуючих її вен. Зумовленість до розвитку невралгічною амиотрофии створює індивідуальні особливості топографії поперечної артерії шиї (проходження між пучками середньої сходовому м'язи) і кровопостачання плечового сплетення (переважне постачання його надключичной частини з поперечною артерії шиї). Будь-які зовнішні впливи на дану область, наприклад, важка фізична навантаження, одноразові або повторні дрібні травми і інші чинники, здатні викликати спазм сходових м'язів, можуть стати провокуючими факторами розвитку невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера у схильних до нього суб'єктів. Втім, існує точка зору, що синдром Персонейджа-Тернера має аутоіммунну етіологію і є одним з локальних варіантів ізольованого васкуліту периферичної нервової системи або гострої запальної полирадикулоневропатии. У частині випадків неврологічна аміотрофія розвивається після неспецифічної інфекції або вакцинації.
-Які клінічні особливості варіантовсіндрома невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера?
- Крім класичної форми існують варіанти невралгічною амиотрофии характеризуються наявністю виражених сенсорних розладів, дуже обмеженим або навпаки, великим ураженням плечового сплетення. Наприклад, бувають випадки, коли уражається одна тільки м'яз, частіше передній зубчастий; в той же час можливе ураження всіх м'язів іннервіруємих плечовим сплетінням. До підгрупи з нетиповим перебігом належать випадки ідіопатичною плечової плексопатии з хронічним прогресуючим або рецидивуючим перебігом. Захворювання цієї групи, як правило, відрізняються від класичної невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера і за іншими параметрами, зокрема, наявністю стійких або поширених порушень чутливості і, в ряді випадків, ураженням нервів за межами плечового сплетення. До речі, патогенез саме цієї форми, ймовірно, має аутоімунний компонент. Не слід змішувати подібні випадки зі спадковими формами ураження плечового сплетення (спадкова неврологічна аміотрофія, деякі випадки томакулярной невропатії).
-Які існують сучасні методи діагностики та лікування захворювання?
- Невралгічна амиотрофия була і залишається, в першу чергу, клінічним діагнозом, тобто діагностують її перш за все на підставі типових даних анамнезу і симптомів. Додаткове важливе значення має електроміографія (ЕМГ), яка дозволяє виявити типову аксональную переважно моторну невропатію коротких, іноді і довгих гілок плечового сплетення з ураженої сторони. Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть виявитися корисними для виключення об'ємних утворень, що викликають компресію плечового сплетення або його гілок, МРТ також дозволяє додатково підтвердити денервацию уражених м'язів, але будь-якої іншої «позитивної» діагностичної інформації не несуть. Дослідження м'язових біоптатів дозволяє підтвердити факт денерваціонно дистрофії уражених м'язів, проте іншої додаткової інформації отримати при цьому не вдається. Ознаки демієлінізації в цілому не характерні і їх частіше виявляють при хронічній ідіопатичній плечової плексопатии.
З якими труднощами може зіткнутися практикуючий лікар-невролог при веденні таких пацієнтів?
- Перебіг невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера досить передбачувано, курацию хворих здійснює лікар-невролог амбулаторно. Консультації інших фахівців потрібні тільки в атипових випадках, наприклад, коли виникає підозра на паранеопластический генез плечової плексопатии (остання за клінічними проявами може бути вельми схожій з невралгічною аміотрофією, але відрізняється схильністю до прогресуючого перебігу).
Основними труднощами в рутинній практиці лікаря-невролога залишається постановка своєчасного діагнозу, що обумовлено як наявністю безлічі атипових варіантів синдрому невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера, так і необхідністю проведення диференціальної діагностики з безліччю інших захворювань, клінічно супроводжуються розвитком синдрому крилоподібні лопатки.
- У якому віці і у кого найчастіше зустрічається таке захворювання?
- Середній вік початку невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера складає близько 35 років, з варіацією від 14 до 80 років. У рідкісних випадках захворювання розвивається і в більш ранньому віці, але останнім більш характерно для спадкової невралгічною амиотрофии. Серед хворих переважають чоловіки (75%), що, по всій видимості, пов'язано з анатомо-топографічними особливостями плечового сплетення і більшою схильністю до травматизації і токсичного впливу.
- Який прогноз захворювання?
- У більшості випадків невралгічною амиотрофии Персонейджа-Тернера відзначається хороше функціональне відновлення протягом чотирьох-п'яти тижнів, за винятком хронічної форми захворювання (хронічна ідіопатична плечова плексопатия). Таким чином, прогноз в плані одужання і відновлення працездатності досить сприятливий.