Сфінголіпіди загальні відомості
Сфінголіпіди (sphingolipids, грец. Sphingo - стискати, душать, грец. Lipos - жир і грец. Eidos - вид) - ліпіди. які у великій кількості присутні в мембранах клітин нервової тканини і мозку; за будовою ці сполуки дещо відрізняються від звичайних фосфоліпідів (гліцерофосфоліпідів). Функції гліцерину в них виконує аміноспирт з довгою алифатической ланцюгом - сфингозин. Похідні сфингозина, ацілірованная по аминогруппе залишками жирних кислот, називаються церамідамі. Цераміди є попередниками сфинголипидов, зокрема сфінгоміеліна (церамід-1-фосфохоліна), найважливішого представника сфинголипидов. Сфінголіпіди ділять на 2 основні групи: сфінгофосфоліпіди містять залишки фосфорної кислоти і холіну (сфінгомієліни) або фосфорної кислоти і інозітілглікозіда (фітосфінголіпіди); сфінгогліколіпіди містять моносахариди, зазвичай галактозу або олігосахариди (цереброзидів); або олігосахариди і залишки сіалових кислот (гангліозиди). Термін «сфінголіпіди» запропонований в 1947 р Х. Картером з співавт.
Лізосомні хвороби накопичення ліпідів включають різноманітні порушення ліпідного обміну, кожне з яких обумовлене вродженою недостатністю тій чи іншій гідролази, що призводить до накопичення в лізосомах субстратів цих ферментів (табл. 134.7). За винятком ефірів холестерину (хвороба Волмана), все накопичуються ліпідні субстрати мають загальну структуру, яка включає церамідний скелет (2-N-ацил-сфингозин), а різні похідні сфінголіпіди утворюються шляхом заміщення М-кінцевий гідроксильної групи цераміду гексозо. фосфорілхоліном або залишками сіалова кислоти. Шляхи обміну сфинголипидов в нервової тканини (рис. 134.9) і внутрішніх органах (рис. 134.10) відомі. Генетичні дефекти можливі на будь-якій стадії катаболізму цих сполук. Сфінголіпіди є необхідним компонентом клітинних мембран, і уповільнення розпаду сфинголипидов і подальше їх накопичення призводить до багатьох функціональних і морфологічних змін, які характерні для хвороб накопичення ліпідів (табл. 134.7). Накопичення гликосфинголипидов в лізосомах нервових клітин веде до дегенерації нейронів. а накопичення цих сполук в лізосомах клітин внутрішніх органів - до збільшення розміру органу, аномалій кісток, ураження легень та іншим патологій. Накопичення ліпідних субстратів в тих чи інших тканинах відбувається пропорційно нормальному розподілу цих сполук.
Випадковий малюнок з бази знань:
Увага! Інформація на сайті
www.humbio.ru призначена виключно для освітніх
і наукових цілей