Рабдоміома серця у новонароджених дітей симптоми і лікування
Вперше захворювання було виявлено німецьким лікарем Ф. Ренклінгхаузеном в 1862 році. У 50% всіх випадків пухлина супроводжується іншими патологічними симптомами - склерозом головного мозку туберозного характеру, множинними аденомами і аденофіброліпомамі нирок і шкіри.
причини рабдоміоми
До сьогоднішнього дня причини появи цієї патології залишаються нез'ясованими. Деякі фахівці вважають, що це новоутворення з'являється в тому випадку, якщо жінка під час вагітності проживає в несприятливій екологічній обстановці. У меншій мірі на появу рабдоміоми надає гормональний збій в організмі і біохімічні зміни. Чи не вивчений і механізм розвитку хвороби. Але точно доведено, що захворювання в більшості своїй розвивається у плода і в рідкісних випадках вже після народження дитини.
Рабдоміома серця у дітей
Рабдоміома серця у дітей підрозділяється на:
1. кардіального, яка розташована в міокарді серця.
2. екстракардіальні, розташовану в інших відділах органу.
За ступенем дозрівання пухлина підрозділяється на фетальний міксоідная, фетальний клітинну і дорослу.
Фетальна міксоідная рабдоміома - це новоутворення, яке в своїй будові має велику кількість часточок і невелике число клітин. Клітини пухлини при дослідженні дрібні, мають овальну форму з невеликою кількістю цитоплазми всередині.
Фетальна клітинна рабдоміома - це другий етап дозрівання пухлини. У ній виявляється велика кількість клітин, які можна диференціювати як скелетно-м'язові.
Доросла рабдоміома - це повністю дозріла пухлина, яка за своєю структурою нагадує поперечносмугасті м'язи організму.
Рабдоміома у новонароджених
У дітей від народження до 15 років лікарі виділяють кілька форм цієї пухлини серця. Найбільш часто зустрічається синдромально форма хвороби. Практично завжди вона зустрічається в комбінації з тубероізним склерозом головного мозку. Нерідко сама рабдоміома у новонароджених виявляється випадково при діагностиці інших захворювань. У 90% всіх випадків виявлення рабдоміом вони носять множинний характер.
Спорадична форма зустрічається відносно рідко. Якщо після встановлення діагнозу і обстеження було виявлено, що пухлина має невеликі розміри і не страждає кровообіг, то оперативне лікування не проводиться. Однак дитина з моменту постановки діагнозу знаходиться на диспансерному обліку, під час якого проводиться ретельне спостереження за ростом новоутворення.
Симптоми рабдоміоми серця
Рабдоміома, симптоми якої залежать від її розміру, може бути виявлена як в період внутрішньоутробного розвитку плода, так і після народження. Але в деяких випадках, якщо пухлина має незначний розмір, і немає симптомів захворювання, вона може довгі роки залишатися недіагностованою.
Специфічні клінічні ознаки захворювання відсутні. Найчастіше пухлина росте роками і не заподіює людині якогось незручності. Якщо ж рабдоміома має великі розміри, то вона може істотно вплинути на роботу серця, а це позначиться на розвитку дитини в цілому.
У дитини можуть відзначатися аритмії і серцева недостатність, посиніння кінцівок, тахікардія або, навпаки, брадикардія, розвиток атріовентрикулярних блокад і шлуночкової екстрасистолії. У міру зростання пухлина починає здавлювати серце і в його роботі можуть початися серйозні перебої аж до повної зупинки.
діагностика
Рабдоміома серця у новонароджених без праці діагностується відразу після народження. Тут можуть використовуватися кілька методів. Найпоширеніший - це УЗД серця. На екрані можна побачити, в якому саме відділі серця знаходиться пухлина, уточнити характер її будови, схильність щодо інших органів і систем.
Щоб визначити ступінь порушення роботи серця використовується ЕКГ-дослідження. А біопсія допомагає отримати зразки тканини новоутворення для дослідження.
Рабдоме можна визначити і в період внутрішньоутробного розвитку плода. Для цього використовується метод ЕхоКГ серця. Проводити дослідження необхідно з 21 тижні від моменту зачаття. На більш ранньому терміні вагітності виявити недугу практично неможливо.
Є незаперечні докази того, що пухлина особливо активно починає рости у плода в другій половині вагітності. Свого максимального розміру вона досягає незадовго до народження, а після народження рабдоміома починає поступово зменшуватися, і в підсумку вона може спонтанно регресувати.
лікування рабдоміоми
Лікування рабдоміоми в області серця може бути і консервативним, але тільки в тому випадку, якщо вона не загрожує життю людини і не впливає на роботу органу. Якщо невелика пухлина раптом починає рости, то це показання до її видалення.
У деяких випадках пухлина може рецидивувати, тому пацієнт з цим діагнозом повинен тривалий час перебувати під контролем фахівців і регулярно проходити обстеження для раннього виявлення рецидиву.