Первинна легенева гіпертензія хвороба з тяжкими наслідками

На думку Всесвітньої організації охорони здоров'я первинна легенева гіпертензія відноситься до одних з найбільш рідкісних захворювань серцево-судинної системи.

Інакше її називають ще ідіопатичною легеневою артеріальною гіпертензією, хворобою Аерза, синдромом Ескудеро або чорним ціанозом. Ця недуга не до кінця вивчений і смертельно небезпечний, оскільки призводить до незворотних і несумісним з життям змін в діяльності легенів і серця.

опис захворювання

Хвороба відноситься до розряду судинних патологій, при яких кров'яний тиск в судинному руслі легень людини підвищується до ненормально високих відміток.

Механізм розвитку ідіопатичної форми захворювання вивчений недостатньо добре, але ряд дослідників виділяє такі основні патофізіологічні феномени в порядку черговості їх виникнення:

• вазоконстрикция - поступове звуження просвіту кровоносних судин легенів;
• зміна еластичності судин, стінки яких стають більш крихкими;
• редукція судинного русла легенів - повне або часткове закриття деяких судин в легенях з втратою ними своїх функцій;
• підвищення кровоносної тиску в функціонуючих судинах внаслідок непомірно високого навантаження на них;
• перевантаження правого шлуночка серця і погіршення його насосної функції;
• зношування серця, розвиток синдрому «легеневого серця».

Перша згадка про це захворювання в медичній літературі відноситься до 1891 році. З тих пір вчені з'ясували, що:

• Більшість пацієнтів захворює в порівняно молодому віці - близько 25-35 років. Але зафіксовані окремі випадки, коли хвороба вражала літніх людей або немовлят.
• Страждають від ідіопатичної легеневої гіпертензії переважно жінки - приблизно 75-80% від числа всіх хворих.
• Частота захворювань становить 1-2 людини на мільйон.
• Серед усіх кардіологічних хворих кількість випадків цієї недуги не перевищує 0,2%.
• Існує сімейна схильність - спадкові корені хвороби були виявлені в 10% випадків.

Причини і фактори ризику

Достовірні причини ідіопатичною легеневої гіпертензії не встановлені. Розглядається кілька теорій про пусковому механізмі цього захворювання:

• Генна мутація. У 20-30% хворих виявлений мутований ген рецептора кісткового білка BMPR2. Саме цим пояснюється те, що хвороба іноді може передаватися у спадок. При цьому в наступних поколіннях вона проявляється у важчій і злоякісної формі.
• Аутоімунні захворювання. Наприклад, в ряді випадків має місце співдружності протікання системного червоного вовчака і ідіопатичною гіпертензії легких.
• Порушення вироблення судинозвужувальних речовин в організмі. яке може мати як вроджений, так і набутий характер.
• Вплив зовнішніх факторів. які призводять до незворотних змін в легеневих судинах. Так, прийом деяких фармпрепаратів або нерозпізнані тромбоемболія судин під час пологів зв'язується з наступним появою первинної легеневої гіпертензії в 15-20% випадків.

До групи ризику по цьому захворюванню можна віднести:

• молодих жінок, особливо народжували і які брали оральні контрацептиви протягом довгого часу;
• хворих на аутоімунні захворювання;
• інфікованих вірусом герпесу восьмого типу, ВІЛ;
• тих, чиї близькі родичі страждали на це захворювання;
• людей, які приймають фармпрепарати з аноректіческіе дією, кокаїн або амфетаміни;
• осіб, які страждають портальною гіпертензією.

Деякі дослідники схильні вважати, що чималою часткою ризику мають також ожиріння і тютюнопаління, але ці дані вимагають уточнення.

Клініка: види і форми

На відміну від вторинної легеневої гіпертензії у дітей та дорослих первинна (ідіопатична) форма цього захворювання виникає при відсутності виражених патологій з боку органів дихання, судин і серця.

1. Сімейна або спадкова - обумовлена ​​генетичною мутацією певних генів, що передається у спадок.
2. Спорадична.

• викликана токсинами або медикаментами;
• пов'язана з іншими соматичними захворюваннями, в тому числі аутоімунними та інфекційними;
• обумовлена ​​гіпоксією - це високогірна і північна гіпертензії, викликані недостатньою адаптацією легких до особливостей кліматичних умов у високогірних районах та за Полярним колом;
• легенева гіпертензія новонароджених;
• обумовлена ​​безліччю незрозумілих факторів (пов'язана з обмінними та онкологічними захворюваннями, хворобами крові та ін.).

• плексогенная артеріопатія легких - оборотне ураження артерій;
• рецидивна тромбоемболія легенів - поразка артеріального русла легень тромбами з подальшою обструкцією судин;
• венокклюзіонная хвороба легенів - заростання сполучною тканиною легеневих вен і венул;
• капілярний гемангиоматоз легких - доброякісне розростання капілярної судинної тканини в легенях.

За характером перебігу захворювання умовно виділяють такі його форми:

• злоякісна - симптоми прогресують до найважчих своїх проявів за кілька місяців, смерть настає протягом року;
• швидко прогресуюча - симптоми прогресують досить швидко, протягом декількох років;
• повільно прогресуюча або уповільнена форма хвороби, при якій основні симптоми довго залишаються непоміченими.

Небезпека і ускладнення

Механізм захворювання такий, що пропорційно підвищенню тиску в судинах легенів збільшується і навантаження на правий шлуночок серця, який поступово розширюється і перестає справлятися зі своєю функціональної навантаженням.

Тому головною потенційною небезпекою при ідіопатичною гіпертензії легких є розвиток правошлуночкової серцевої недостатності, яке з часом може призвести до смерті хворого.

Крім цього в ряді серйозних ускладнень виділяють:

• серцеві аритмії;
• синкопальні стани;
• тромбоемболію артерії легкого;
• гіпертонічний криз в системі малого кола кровообігу.

Всі ці супутні діагнози значно погіршують стан хворого і без надання належної медичної допомоги можуть призвести навіть до летального результату.

Ви також можете ознайомитися з класифікацією вад серця. щоб перевірити себе на ризик їх розвитку.

Лікувальний процес: від діагностики до лікування

Коротко весь лікувальний процес можна охарактеризувати за допомогою опису трьох основних його етапів: розпізнавання симптомів, кваліфікованої медичної діагностики, застосування дієвих методів лікування.

Етапи лікувального процесу

Основні симптоми захворювання:

• задишка при фізичному навантаженні;
• прискорене серцебиття;
• болю за грудиною;
• слабкість і стомлюваність;
• запаморочення і непритомність;
• набряклість ніг;
• ціаноз (посиніння) спочатку нижніх, а потім верхніх кінцівок;
• сиплий голос;
• зміна форми пальців - вони стають як «барабанні палички».

У міру розвитку захворювання симптоматика прогресує: якщо на початку хвороби всі симптоми виявлялися лише при фізичному навантаженні, то на останніх стадіях все вони не будуть залишати пацієнта навіть у стані спокою, плюс приєднаються проблеми з печінкою і травленням, асцит.

• аналіз анамнезу, в тому числі і сімейного;
• зовнішній огляд з метою пошуку видимих ​​симптомів захворювання;
• електрокардіографія для вивчення діяльності серця;
• рентгенографія і УЗД серця;
• спірометрія легенів;
• катетеризація легеневої артерії для вимірювання тиску в ній (понад 25 мм.рт.ст. в спокої - діагностичний критерій легеневої гіпертензії);
• тест на здатність артерії легкого до розширення;
• тест на стан пацієнта до і після фізичного навантаження;
• лабораторні дослідження крові.

• зміна способу життя (солі дієта з малою кількістю рідини, дозовані фізнагрузкі);
• киснева терапія.

Медикаментозне симптоматичне лікування:

• сечогінні засоби;
• антагоністи кальцію (Ніфедипін, Дилтиазем);
• судинорозширювальні (група простагландинів);
• антикоагулянти (Варфарин, Гепарин);
• бронхорасширяющие (Еуфілін);
• курсова терапія оксидом азоту.

• штучне створення отвори між передсердями серця або передсердна септостомія;
• видалення тромбів з легеневих судин;
• трансплантація легень або серця і легенів.

Прогноз несприятливий. так як причинно-наслідковий механізм хвороби невідомий до кінця, а отже підібрати точне лікування представляється скрутним.

Залежно від характеру перебігу недуги людина з ідіопатичною гіпертензією може прожити від кількох місяців до 5 і більше років. Середня тривалість життя хворого без лікування становить близько 2,5 років. Пацієнти, які прожили 5 і більше років після постановки діагнозу, складають близько 25% від загальної кількості хворих з первинною легеневою гіпертензією.

Головним позитивним ознакою, який може обнадіяти пацієнта є хороша динаміка здоров'я і поліпшення загального стану після призначеного лікування.

заходи профілактики

Специфічної профілактики від даного захворювання не існує. Пацієнтам, які входять до групи ризику бажано:

• стежити за своїм здоров'ям, зокрема - регулярно відслідковувати стан легенів і серця;
• не курити і стежити за масою свого тіла;
• проживати в високогірних, заполярних і екологічно неблагополучних регіонах;
• уникати захворювань дихальної системи, інфекційних простудних хвороб;
• по можливості дозувати фізичне навантаження, не виключаючи її повністю.

Те, що ідіопатична легенева гіпертензія практично невиліковна - це медичний факт. Але в силах кожної людини зробити все, щоб не допустити появи у себе такого діагнозу.

Схожі статті

• Первинна легенева гіпертензія ознаки, лікування, ускладнення