Нарколепсія і катаплексія ознаки, діагностика, профілактика
Загальний опис
Нарколепсія і катаплексія (G47.4) - це захворювання невідомої етіології, яке характеризується частими непереборними нападами засинання (2-6 разів протягом дня) і епізодами катаплексіі (раптова втрата м'язового тонусу, часто з падінням, але зі збереженням свідомості - кілька секунд, хвилин ).
Нарколепсія виникає частіше в підлітковому або молодому віці. Поширеність: 40 на 100 тисяч чоловік, чоловіки хворіють частіше. У 25% випадків відзначається спадкова схильність.клінічна картина
Пацієнтів турбують часті денні засипання в незвичайних обставинах (під час їжі, розмови, роботи). Відзначається порушення сну вночі, денна сонливість (80%). Періоди раптової слабкості в усьому тілі або однієї частини тіла (м'язи щелепи або руки) провокуються сильними емоціями (сміх, напад люті, здивування) (75%). Епізоди катаплексіі супроводжуються періодичними падіннями (45%).
У 35% пацієнтів відзначаються сноподобной бачення перед засинанням, ще 60% скаржаться на неможливість в момент засипання або пробудження поворухнути рукою / ногою або сказати щось.
При об'єктивному огляді відзначають ясне свідомість пацієнта, можна зафіксувати приступообразні денні засипання, катаплексію, гипнагогические / гіпнопомпіческіе галюцинації, сонний параліч. Під час катаплексіі згасають сухожильні рефлекси, виникають вегетативні дисфункції (зміна величини зіниць, пітливість, брадикардія), свідомість збережена.
діагностика
- Полісомнографія.
- Тест множинних латентностей сну.
- Дослідження системи HLA.
- Пароксизмальна міоплегії - епізодична адинамія (синдром Гамсторп).
- Дроп-атаки.
- Атонічні епілептичні напади.
- Рухові невротичні розлади.
Лікування нарколепсії і катаплексіі
Лікування призначається тільки після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Показані «Меріда», «індопан», «Сиднокарб», «Модафініл», трициклічніантидепресанти ( «Имипрамин», «Кломіпрамін»).
Основні лікарські препарати
Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.
- Меридил (психостимулятор). Режим дозування: всередину, в першій половині дня, по 0,01-0,015 г на прийом. Добова доза 0,01-0,03 г. Курс лікування від 2-х тижнів до 4-х мі-ців.
- Сиднокарб (психостимулятор). Режим дозування: призначають всередину, в дозі 5 мг 1-2 рази на добу, в першій половині дня, до їди. Далі дозу поступово підвищують до 15-25-50 мг / сут .; підтримуюча доза - 5-10 мг / сут.
- Кломіпрамін (трициклічний антидепресант). Режим дозування: всередину по 25 мг 1-3 рази на добу.
Рекомендації при нарколепсії і катаплексіі
Рекомендується консультація невролога, полісомнографія.
Провідні фахівці та установи з лікування даного захворювання вУкаіни:
доктор медичних наук, завідувач кафедрою РГМУ, професор, академік РАМН Гусєв Євген Іванович.
Провідні фахівці та установи з лікування даного захворювання в світі: