мітральний стеноз
Мітральний стеноз або звуження лівого атріовентрикулярного отвору є найбільш частим ревматичний пороком серця. Перше клінічний опис цього пороку було зроблено Vienssen 1705 р
Мітральний клапан серця становлять фиброзное атріовентікулярное кільце, дві стулки (переднемедіальних і заднелатеральном), папілярні м'язи і сухожильні нитки - хорди. Площа мітрального отвору в нормі коливається від 4 до 6 см2. Звуження мітрального отвору зазвичай починається зі склеювання дотичних один з одним країв стулок по їх полюсів, прилеглих до фіброзного кільця. Таким чином, формуються дві коміссури, які, поширюючись від периферії до центру стулок, викликають все більше звуження отвору. Стулки клапана поступово товщають, стають ригідними (фіброз), малорухомими. Надалі по краях або в їх товщі можуть відкладатися солі кальцію, що сприяє ще більшого звуження клапанного отвору. Склеротичний процес одночасно може поширюватися на фіброзне кільце, хорди і папілярні м'язи. Ці зміни подклапанних структур нерідко викликають розвиток другого звуження, утворюючи так званий підклапанний стеноз.
Залежно від того, які клапанні структури вражені більшою мірою, виділяють наступні анатомічні форми мітральногостенозу:
- стеноз в формі «піджачної петлі» - клапан у вигляді перетинки, розташованої перпендикулярно до поздовжньої осі шлуночка, стулки зрощені по краях;
- стеноз лійкоподібної форми ( «риб'ячий рот») - отвір має вигляд довгого воронкоподібного каналу, стінки якого утворюються не тільки стулками, але і припаяти до них папілярними м'язами;
- стеноз з подвійним звуженням.
Поряд з ураженням клапанного апарату, ревматичний процес сприяє розвитку дистрофічних змін міокарда, провідної системи серця, судин, нирок, печінки. Гемодинамічні порушення, викликані пороком, призводять до тяжких морфологічних змін в легенях (фіброз стінок легеневих судин, проліферація сполучної тканини, зменшення дихальної поверхні), в печінці (атрофія, цироз), в нирках (ураження гломерул).
Поряд з наведеними вище анатомо-функціональними змінами в клінічній практиці важливе місце займає класифікація мітральногостенозу за величиною отвори:
- різкий стеноз - площа мітрального отвору менше 0,5 см2;
- виражений стеноз - від 0,5 до 1 см2;
- помірний стеноз - від 1 до 1,5 см2;
- мінімальний стеноз
- більше 1,5 см2.
При вирішенні питання про показання і протипоказання до операції величезне значення мають функціональні класифікації, засновані на оцінці ступеня виражене серцевої недостатності, пов'язаної з існуванням пороку. Серед них за кордоном користується популярністю класифікація Нью-йоркської асоціації кардіологів.
У СНД широке визнання отримала класифікація А. Н. Бакулева і Е. А. Дамір, що включає в себе 5 стадій розвитку мітрального стенозу:
I стадія - повна компенсація. Відсутні скарги, але при об'єктивному обстеженні виявляються деякі ознаки мітрального стенозу;
II стадія - скарги, характерні для пороку, з'являються при фізичному навантаженні. Виявляються ознаки легеневої гіпертензії;
III стадія - застій в малому і великому колах кровообігу, збільшення серця, значне підвищення центрального венозного тиску, збільшення печінки;
IV стадія - виражена недостатність кровообігу. Значний застій в малому колі кровообігу, виражене збільшення і ущільнення печінки, асцит, периферичні набряки. До цієї стадії відносяться всі хворі з миготливою аритмією. Консервативне лікування дає поліпшення;
V стадія - термінальна дистрофічна стадія недостатності кровообігу. Незворотні зміни внутрішніх органів. Цироз печінки, асцит, набряки, кардіомегалія, задишка в спокої. Консервативне лікування неефективне.
Гемодинаміка при мітральному стенозі.
Опір кровотоку, створюване звуженим мітральним отвором, призводить до підвищення тиску в лівому передсерді. Оскільки ліве передсердя є досить слабким відділом серця, воно порівняно рано перестає справлятися з підвищеним навантаженням, його робоча гіпертрофія поступово змінюється тоногенной, а потім і миогенной дилатацией. Внаслідок перерастяжения стінок передсердя, а також з-за ревматичного ураження провідних шляхів у хворих мітральнимстенозом досить часто виникає миготлива аритмія. Скорочення передсердь стають малоефективними, що призводить до застою крові, і створюють сприятливі умови для тромбоутворення.
Підвищений внаслідок стенозу тиск в лівому передсерді передається на легеневі вени, потім на легеневі капіляри і артеріоли. При підвищенні тиску в легеневих капілярах до рівня онкотичного тиску плазми (близько 25 мм рт. Ст.) Виникає небезпека пропотівання плазми в просвіт альвеол і розвитку набряку легень. У цій ситуації розвивається рефлекторний спазм дрібних легеневих артерій на прекапілярні рівні (рефлекс Катаєва), що охороняє капілярну мережу легких від переповнення кров'ю. Тривало існуючий судинний спазм сприяє органічному переродження стінок судин і призводить до легеневої гіпертензії.
Таким чином, в початковій стадії розвитку легеневої гіпертензії її причиною є тільки звуження мітрального отвору, в подальшому до цієї причини додаються ще два фактори: спазм і морфологічні зміни в системі артеріол. Правий шлуночок при наявності легеневої гіпертензії починає працювати з підвищеним навантаженням, гіпертрофується, а в подальшому, як і праве передсердя, піддається також тоногенной і миогенной дилатації. У хворих на цьому етапі природного перебігу мітрального стенозу з'являються ознаки застійної серцевої недостатності по великому колу кровообігу: набряки, збільшення печінки, асцит, підвищення центрального венозного тиску.
Клініка і діагностика
Найбільш частими і характерними для мітрального стенозу є скарги на задишку, прискорене серцебиття і перебої в роботі серця. Поява цих скарг пов'язано в першу чергу з наявністю тканинної циркуляторної гіпоксії, що супроводжує цей порок.
Задишка і серцебиття спочатку з'являються при важких фізичних навантаженнях, потім при невеликих зусиллях і, нарешті, навіть у спокої. Досить часто спостерігається кашель, який є проявом хронічного застійного бронхіту. При вираженому застої в легенях може відзначатися кровохаркання. Досить часто хворі мітральнимстенозом скаржаться на болі в області серця, загальну слабкість і підвищену стомлюваність. Іноді спостерігається осиплість голосу, пов'язана із здавленням лівого поворотного нерва збільшеним лівим передсердям.
Зовнішній вигляд хворих мітральнимстенозом має характерні особливості: блідість шкірних покривів, акроціаноз, гіперемія щік, ціаноз губ, блідість носогубного трикутника. Досить часто спостерігається набухання і пульсація шийних вен. При огляді області серця іноді виявляється деформація грудної стінки (серцевий горб). Пульс, як правило, малого наповнення, характерна тахікардія, порушення ритму. Артеріальний тиск зазвичай нормальне або кілька знижений. Верхівковий поштовх не виражений. Пальпаторно над проекцією лівого шлуночка визначається діастолічний тремтіння ( «котяче муркотіння»).
Провідну роль в діагностиці мітрального стенозу грає аускультація. На верхівці серця вислуховується різке посилення I тону (плескають тон), характерний діастолічний шум з пресистолическим посиленням і додатковий тон, наступний відразу ж за II тоном (клацання відкриття мітрального клапана). Остання ознака вважається патогномонічним для мітрального стенозу. Над легеневою артерією визначається акцент II тону, що свідчить про наявність легеневої гіпертензії, а також ніжний діастолічний шум (шум Грехема-Стілла), пов'язаний з відносною недостатністю клапана легеневої артерії.
Рентгенологічно при мітральному стенозі в прямій проекції звертає на себе увагу розширення коренів і застійний малюнок легких, іноді можуть відзначатися ознаки гемосидерозу. Тінь серця зазвичай буває помірно розширеній за рахунок правих відділів. По лівому контуру значно виступає II дуга (легенева артерія) і III дуга (ліве передсердя і його вушко). Таким чином, талія серця згладжується, і воно набуває типову мітральний конфігурацію. По правому контуру відзначається зміщення атріовазального кута догори і поява на тлі правого передсердя додаткової тіні збільшеного лівого передсердя. Може спостерігатися збіднення тіні лівого шлуночка. Вздовж бічних і косим проекція можна судити про ступінь збільшення правого шлуночка, лівого передсердя і легеневого стовбура.
Фонокардіографічне метод уточнює дані аускультації, дозволяючи отримати графічну запис звукових феноменів, характерних для цієї вади. Особливе значення має визначення відстані між II-м тоном і мітральний клацанням. Величина цієї відстані знаходиться в прямо пропорційній залежності від площі мітрального отвору.
Ехокардіографія в даний час вважається методом вибору в діагностиці мітрального стенозу. Ультразвукове дослідження серця в двомірному режимі з використанням допплерівського ефекту дозволяє розрахувати площа мітрального отвору, оцінити стан стулок, хорд, папілярних м'язів, виявити наявність фіброзу, кальцинозу, тромбозу лівого передсердя, мітральної регургітації.
Катетеризація порожнин серця і кіноангіокардіографія останнім часом використовуються в діагностиці мітрального стенозу все рідше. В основному цей метод застосовується при поєднанні стенозу з іншими пороками і для уточнення ступеня мітральної регургітації.
Диференціальний діагноз найчастіше доводиться проводити при поєднанні мітрального стенозу з мітральної недостатністю. На відміну від стенозу, для недостатності мітрального клапана характерні менш виражена задишка, посилений верхівковий поштовх, ослаблення I тону і систолічний шум на верхівці, левограмма на ЕКГ, збільшення лівого шлуночка на рентгенограмі.
Необхідно також диференціювати мітральний стеноз і мікс лівого передсердя. Міксома - доброякісна пухлина, зазвичай тісно пов'язана з міжпередсердної перегородкою, частково прикриваючи ліве атріовентрикулярному отвір, створює гемодинамическую і аускультативних картину, ідентичну такій при мітральному стенозі. Такі ознаки, як короткий «неревматичний» анамнез, зміна характеру діастолічного шуму при зміні положення тіла хворого і, нарешті, дані ЕхоКГ дозволяють розрізняти два цих захворювання.
Серед ускладнень розрізняють інтраопераційні (кровотеча, пошкодження коронарних артерій, порушення ритму аж до фібриляції і зупинки серця, тромбоемболія, травматичний розрив стулок клапана або його фіброзного кільця) і післяопераційні (гостра серцева, дихальна, ниркова, печінкова недостатність, набряк мозку і гіпоксично енцефалопатія, пневмонія, кровотечі, порушення ритму, активація ревматичного процесу).
У міру накопичення досвіду, поліпшення добору і підготовки хворих операційна летальність стала мінімальною, а кількість хворих з відновленої працездатністю збільшилася.
В даний час госпітальна летальність становить 0,5-1% при закритій мітральної комиссуротомии, 1,5-4% при пластичних операціях на відкритому серці і 1,9-8% при протезуванні мітрального клапана. Віддалені результати при закритій мітральної комиссуротомии залежать від початкового стану хворих. Відмінні та добрі результати отримані при II стадії захворювання по Бакулєва в 78,4% випадків, при III стадії в 81,3% і при IV стадії в 57,1% випадків.