Краще лікування це профілактика школа гемофілії (посібник по домашньому лікуванню дорослих і дітей,
школа гемофілії
(Посібник по домашньому лікуванню дорослих і дітей,
хворих на гемофілію)
Краще лікування це профілактика
Ілюстрація зростання середньої тривалості життя шведських хворих на гемофілію ( "Гемофілія" Erik Berntorp, Inga-Marie Nilsson)
Профілактика дає багато переваг
Крім збільшення тривалості життя, профілактика також покращує якість життя. Без профілактики, частота і тяжкість кровотеч, зокрема в суглобах, не є рідкістю при важкій гемофілії і призводять до хронічного захворювання суглобів і інвалідності. У пацієнтів з тяжкою гемофілію (концентрація ФVIII менше 1% від норми) кровотечі спостерігаються в середньому 30-35 разів за рік.
Завдяки профілактиці, хворі на гемофілію отримують можливість підтримувати суглоби в нормальному стані і вести нормальну продуктивне життя. Навіть якщо вартість профілактики висока, вона виправдана перевагами, які хворі отримують з точки зору здоров'я і участі в суспільному житті, а також економії для суспільства за рахунок скорочення числа госпіталізованих хворих, пропусків школи і роботи через хворобу.
Спостереження за 121 шведським пацієнтом, яким почали профілактику віком до 10 років, показало, що за віком, в якому розпочата профілактика, можна передбачити розвиток артропатії. Було виявлено, що перебіг хвороби у тих, хто почав профілактику до 3 років (в середньому ортопедична оцінка склала 0 балів), було краще, ніж у тих, хто почав профілактику у віці 3-5 або 6-9 років.
Ще одна перевага профілактики в порівнянні з лікуванням за потребою полягає в зниженні ризику розвитку інгібіторів. Дослідження які раніше не профілактика лікувалися пацієнтів показали, що первинна профілактика з раннього віку може знизити ризик розвитку інгібіторів, серйозного побічного ефекту, який суттєво змінює якість лікування.
Побічних ефектів при профілактиці спостерігається не більше, ніж при лікуванні на вимогу. Також немає серйозних технічних проблем або незручностей, пов'язаних з наданням достатньої кількості переливань в домашніх умовах, для підтримки постійного рівня фактора згортання крові. Якщо складно використовувати периферичну вену, або домогтися потрібної частоти введень протягом 6 місяців, для полегшення лікування можна використовувати центральну венозну лінію, наприклад "Порт-А-Кат" (Port-a-Cath).
Профілактика, що практикується в Європі
У деяких європейських країнах профілактика часто починається у віці 1-2 років, до початку кровотеч, тобто використовується первинна профілактика. Лікування починається з введення приблизно 50 МО / кг в периферичну вену, один або 2 рази в тиждень, з метою якомога швидше підвищити частоту до рівня, достатнього для повноцінної профілактики, коли вени і психологічний стан це дозволяють.
Концентрат Фактора VIII, в дозі 20 - 40 МО / кг, вводиться через день або 3 рази в тиждень при гемофілії А, а концентрат Фактора IX в дозі 20 - 40 МО / кг кожен третій день або двічі на тиждень при гемофілії В.
З впровадженням програми Додаткового забезпечення лікарськими препаратами вУкаіни очікується, що число пацієнтів, які вдаються до профілактики, збільшиться, так як програма тепер пропонує хворим на гемофілію повне покриття витрат на профілактичне лікування згідно з українським законодавством.
Будучи пацієнтом, зверніться до лікаря, якщо ви не отримуєте профілактичне лікування, але хотіли б його почати.
ЛІКУВАННЯ ЧИННИКОМ СТАЛО РЕАЛЬНИМ!
Як отримати достатню кількість фактора? Як виписати безкоштовний рецепт? Потрібно зробити лише кілька кроків:
Підійти до гематолога, головному дитячому або головному гематолога краю, області, тобто до того фахівця, у якого спостерігаєтеся з приводу гемофілії, отримати виписку на рік про те, що Ви хворі на гемофілію "А" або "В" у важкій або середній формі і що Вам щомісяця необхідно 5.000, 10.000, 20.000 тисяч міжнародних одиниць (МО) фактор А. (Про розрахунок дозування дивись статтю "Як розрахувати дозу?")
2. ОТРИМАННЯ РЕЦЕПТА
З випискою Ви повинні звернутися до педіатра або терапевта, дільничного лікаря за місцем проживання. Не забудьте захопити пенсійне посвідчення і медичний страховий поліс. На підставі виписки гематолога і вищевказаних документів дільничний лікар щомісяця виписує рецепт на отримання фактора в найближчій аптеці за місцем проживання. У деяких регіонахУкаіни цю функцію взяли на себе головні гематологи.
Росздравнадзор просить направляти інформацію про випадки відмови у виписці пільгових рецептів або зниження дозувань лікарських препаратів з посиланням на подушний норматив ".
"Лікарські засоби повинні виписуватися лікарями лікувально-профілактичних закладів за міжнародними непатентованими назвами". У безкоштовному рецепті повинно бути вказано Human plasma coagulation factor VIII (фактор згортання крові VIII), Human plasma coagulation factor IX (фактор згортання крові IX), Eptacog а (Аctive) (Ептаког-альфа активований)
Потрібно обов'язково здавати рецепт (не полінуйтеся попередньо зняти копію з рецепта або запишіть номер рецепта і кількість виписаного фактора).
Не погоджуйтеся, щоб Вам повернули рецепт, а Вас внесли в лист очікування: не склали рецепт - будете чекати вічно! Звертаємо Вашу увагу на той факт, що навіть при відсутності фактора Вам необхідно виписувати рецепт ЩОМІСЯЦЯ, тому що рецепт дійсний тільки 30 днів.
Чи не отримали минулого місяця - просите, вимагайте, щоб збільшили кількість фактора в поточному місяці. Знайте: Ви - федеральний пільговик! Ви маєте право і Вас зобов'язані забезпечити фактором! Телефонуйте і ходите тільки до лікаря, аптеку!
Фактори згортання крові, які Ви отримуєте за безкоштовними рецептами - це препарати, які куплені за рахунок федеральних коштів, і Ви повинні наполягати на тому, щоб в лікарнях лікували також препаратами факторів згортання крові, але за рахунок місцевого, регіонального бюджету.
У разі якщо виникне необхідність госпіталізації, не погоджуйтеся привозити до лікарні фактор, який Ви отримали за безкоштовним, пільговим рецептом: лікарня зобов'язана мати фактор для лікування хворих на гемофілію.
Всеукраїнське товариство гемофілії наполегливо працює над тим, щоб у кожної дитини або дорослого, хворого на гемофілію, будинки, в холодильнику, був фактор для домашнього лікування.
Від Вас же ми чекаємо оволодіння технікою переливання і визначення точних і правильних дозувань при кожному переливанні.
Бажаю всім здоров'я і багато факторів!
Надія Іванівна Архипова
Віце-президент Всеукраїнського
товариства гемофілії