клінічна класифікація
Дослідники, що займаються вивченням лімфогранулематозу, давно помітили, що він характеризується надзвичайною динамічністю течії, різноманітністю клінічних форм і гістологічних варіантів. Відомо, що протягом лімфогранулематозу може бути гострим, підгострим і повільним-хронічним. Багаторазово описані також різні клінічні форми і ускладнення цього захворювання.
Зазначені класифікації доцільні лише в тому плані, що вони підкреслюють в ряді випадків особливості клінічних проявів при різної локалізації патологічного вогнища, але вони не дають уявлення про поширеність процесу, а це є вирішальним при виборі оптимального методу лікування.
Швидкоплинні форми лімфогранулематозу (тривалість життя хворих 6-12 міс) зустрічаються рідко; клінічна картина захворювання в цих випадках нагадує сепсис (А. Е. Успенський, 1958; Ф. В. Курдибайло, 1971).
Розподіл процесу по стадіях, як відомо, щодо легкодоступною при повільному і помірному перебігу захворювання; при швидкоплинного формі стадийность її течії практично визначити неможливо.
За кордоном в 50-х роках найбільшого поширення набула клінічна класифікація Peters, згідно з якою розрізняють три стадії лімфогранулематозу:
I - поразка однієї групи лімфатичних вузлів або однієї області;
II - ураження двох або трьох груп лімфатичних вузлів суміжних областей;
III - ураження двох або більше груп лімфатичних вузлів, розташованих в несуміжних областях.
У зв'язку зі значним впливом загальних симптомів хвороби на перебіг лімфогранулематозу і терміни виживання хворих Middlemis в 1958 р вніс поправку в цю класифікацію, розділивши II і III стадії на підгрупи А і Б залежно від наявності або відсутності загальних симптомів.
У 1963 р Kaplan доповнив класифікацію Peters, виділивши IV стадію хвороби - поразка тих чи інших органів.
У 1965 р на міжнародних симпозіумах в Парижі і Нью-Йорку, присвячених діагностиці та лікуванню лімфогранулематозу, особливу увагу було приділено його клінічної та гістологічної класифікацій.
Стадія I - локальні форми захворювання: ураження однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по одну сторону діафрагми;
Стадія II -регіонарная форма захворювання: ураження двох або більше лімфатичних вузлів несуміжних груп, розташованих по одну сторону від діафрагми;
Стадія III-генералізована форми захворювання: ураження двох або більше груп лімфатичних _ вузлів, розташованих по обидві сторони від діафрагми; можливо залучення в процес кільця Вальдейера і селезінки;
Стадія IV -діссемінірованние форми захворювання: ураження органів (печінка, легені, кістки та ін.), Яке поєднується або не сполучається зі збільшенням лімфатичних вузлів.
Починаючи з 1965 р майже всі дослідники, що займаються проблемою лімфогранулематозу, користуються зазначеної єдиної Міжнародної чотирьох-стадийной класифікацією.
Ike викладене, а також неможливість використовувати лапаротомию повторно, щоб визначити поширення процесу при розвитку захворювання, знижують цінність цього досить травматичного діагностичного методу. Крім того, діагностична лапаротомія з спленектомія таїть в собі і певний ризик, в першу чергу в плані придушення імунозахисних механізмів (Aisenberg, Mixon Daniel, Ravcy Mario e. А. І ін.).
На нашу думку, слід наполегливо вишукувати нові, більш фізіологічні методи достовірної оцінки вихідного стану хворого і можливості контролю за ним в процесі лікування. Одним з таких методів, зокрема, є абдомінальний ангіографія, вперше застосована нами у хворих на лімфогранулематоз.
Отже, у міру накопичення нових даних додаткові відомості і уявлення про поширеність і перебігу лімфогранулематозу зажадали внесення корективів в існуючу клінічну класифікацію захворювання. Цим питанням і був присвячений відбувся в 1971 р симпозіум в США. У резолюції симпозіуму було запропоновано виділяти «клінічні», що визначаються без лапаротомії, і «морфологічні» стадії, що встановлюються за допомогою лапаротомії з спленектомія, а також біопсією печінки, внутрішньочеревних і заочеревинних лімфатичних вузлів. У рішенні симпозіуму підкреслюється що «морфологічні» стадії більш точно відображають ступінь поширення пухлинного процесу при лімфогранулематозі, ніж «клінічні».
На відміну від існуючої Міжнародної клінічної класифікації ураження органів per continuitatem слід відносити до так званої формально IV стадії (по Musshoff). Як і раніше в кожній стадії позначається відсутність -А чи наявність -Б загальних симптомів хвороби. Приклади позначення стадій по символам: KCIA, МС1с-, п_, Лу-, км-, що означає: IA - клінічна стадія з морфологічними змінами, відповідними першому морфологічному варіанту лімфогранулематозу, відсутні зміни в: с - селезінці, п - печінки, лу - лімфатичних вузлах, км - кістковому мозку. КСПА, МС1Пс +, Лу +, п-, км-, т. Е. ПА клінічна стадія, III морфологічний варіант хвороби з ураженням селезінки, лімфатичних вузлів; відсутні зміни в печінці і кістковому мозку.
Слід зауважити, що на даному симпозіумі групою французьких дослідників (Teillet, Bouiron, Bernard, 1971) наголошувалося на необхідності ретельного вивчення і загальних симптомів хвороби. Ними було запропоновано, крім відомих клінічних симптомів, виділяти і біологічні ознаки захворювання: прискорена ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, гиперфибриногенемия, гіперагглобулінемія. Відсутність -а або наявність -б цих ознак слід враховувати не стільки в плані прогнозування захворювання, скільки для ранньої діагностики рецидивів, так як їх поява зазвичай передує розвитку клінічних симптомів лімфогранулематозу.
За даними Teillet, Bouiron і Bernard, у 80% хворих спостерігаються ті і інші (Бб) симптоми, але може бути і їх дисоціація - Аб. Поява ж клінічних ознак лімфогранулематозу без біологічних проявів (Ба) спостерігається вкрай рідко.
Таким чином, хоча наведена Міжнародна клінічна класифікація лімфогранулематозу, здавалося б, найбільш повно відповідає запитам клініки, полегшує вибір лікувальної тактики, можливість прогнозування та стандартизацію статистичної обробки спостережень, вона, як і будь-яка інша, має певною мірою умовний і тимчасовий характер і безсумнівно потребує в подальшому вдосконаленні. Проте на даному етапі наших знань ця класифікація видається найбільш практично прийнятною, так як вона характеризує основні чинники, що визначають стан хворого, локалізацію і поширеність процесу, наявність і ступінь вираженості загальних клінічних симптомів.