Хвороба Гієна - Барре причини, симптоми, методи лікування та реабілітація
Хвороба Гієна - Барре є складною неврологічною патологією. Зустрічається дуже рідко. За статистичними даними захворювання діагностується у двох осіб на 100 тисяч населення. Підступність даної патології в тому, що її симптоматика дуже схожа з багатьма патологіями. Тому часто вона діагностується в запущеній формі, що ускладнює лікування.
Етіологія захворювання: види і провокуючі фактори
Хвороба Гієна - Барре вперше була описана французьким неврологом Ландрі в 18 столітті. У міжнародній медичній класифікації патології присвоєно назву СГБ - синдром Гієна - Барре. Цей вчений зробив особливий внесок у вивченні захворювання. Також часто патологію визначають, як полірадікулоневртіт.
Хвороба Гієна - Барре є гострою запальної демієлінізуючою полірадікулопатія аутоімунної етіології. У процесі її розвитку уражається периферична нервова система, розвиваються периферичні тетрапарез і паралічі. При даній патології в основному уражаються струс і експіраторние м'язи, і м'язова тканина, яка регулює ковтальний рефлекс. М'язи, що відповідають за координацію рухів зазвичай не уражаються, але у важкій формі у хворого спостерігається повне знерухомлення тіла, іноді людина не може навіть моргнути і дихати самостійно. Особливість даного синдрому в тому, що при найважчій формі, яка проявляється зовнішніми змінами, робота головного мозку залишається на рівні цілком здорової людини.
Його інтелектуальні здібності в такому стані не знижуються. Це доведено при дослідженні патології науковими співробітниками. Незважаючи на особливу тяжкість захворювання, патологія піддається терапії і при своєчасному і відповідному лікуванні відбувається повне відновлення організму.
У медичній практиці виділяють наступні види патології:
- Класична
- аксональна
- сенсорна
- гостра пандізавтономія
- Гостра краниальная поліневропатія
Найбільш часто зустрічається класична або демієлінізуюча форма. В даному варіанті уражаються тільки оболонки нервів, їх відростки не руйнуються. Цей вид піддається лікуванню, після якого рухові функції повністю відновлюються.
Другий, найпоширеніший вид патології - аксональна. При ній уражаються окремі ділянки нервових закінчень, що призводить до розвитку парезів і паралічів важкої форми. Після лікування не відбувається повного відновлення рухової функції.
Всі інші атипові форми хвороби зустрічаються дуже рідко.
Причини розвитку хвороби Гійена - Барре наукою точно не встановлені. Основне припущення полягає в дисфункції аутоімунного механізму. В даному випадку вона проявляється у виробленні організмом антитіл до певних молекулам оболонок власних нервів. Це призводить до руйнування мієлінової оболонки нерва. Основне ураження нервових закінчень і їх корінців спостерігається на з'єднанні периферичної та центральної нервових систем. Результатом аутоімунних порушення в основному уражаються відростки нервових закінчень, що відповідають за інервації м'язів і внутрішніх органів. При цьому спинний і головний мозок не піддаються ураженню.
До одним з пускових механізмів розвитку хвороби Гійена - Барре відносяться різні віруси і хвороботворні бактерії.
Найчастіше розвиток захворювання відбувається після таких перенесених захворювань:
- вірусний ентерит
- респіраторні інфекції
- грип
- цитомегаловірусна інфекція
- моноцитарна ангіна
- герпес
Рідко хвороба Гійена - Барре проявляється при:
- паротиті
- червоний вовчак
- онкологічних патологіях
- Вакцинації від дифтерії і полиомелита
Також даний синдром може розвиватися на тлі хронічних захворювань. До групи ризику відносяться люди з такими патологіями як:
- тонзиліт
- поширений карієс
- пієлонефрит
- холецистит
Крім того, провокуючим фактором розвитку хвороби Гійена - Барре є наявність алергії, важкі черепно-мозкові травми і складні операції, генетична схильність.
Незалежно від форми і причин розвитку, лікування даного захворювання досить тривалий. Але початкова форма дуже добре піддається лікуванню. Тому важливо уважно стежити за своїм станом, особливо після перенесених інфекційних захворювань і при погіршенні терміново звертатися до лікаря.
Симптоматика і методи діагностики
Симптоматика хвороби Гійена - Барре підрозділяється на три основні форми. Відповідно ступеня розвитку патології в медичній практиці симптоми класифікують на:
При гострій формі перші ознаки захворювання спостерігаються через 3-5 днів після зараження.
Подострая форма проявляється трохи пізніше, через 15-20 днів.
Найбільш підступна, хронічна форма. В даному випадку ознаки патології проявляються дуже слабо і практично непомітно. Це призводить до розвитку запущеної ступеня захворювання, що ускладнює його лікування.
Перші симптоматичні прояви дуже схожі з ознаками звичайної застуди. Різко підвищується температура, з'являються запальні процеси верхніх дихальних шляхів, загальна слабкість і ломота суглобів.
Однак існують основні симптоми хвороби Гійена - Барре, які дозволяють точно диференціювати дану патологію. До них відносяться:
- Субфебрильна температура тіла
- Наростаюча м'язова слабкість верхніх і нижніх кінцівок
- Відчуття поколювання і мурашок на руках і ногах
- Оніміння стоп і кистей
- збільшення живота
- Оперізуючий біль в тулуб
- Парези м'язів обличчя
- Утруднене дихання
- Напади зупинки дихання
- Оніміння навколо рота
- Порушення ковтальної функції
- Дисфункція органів шлунково-кишкового тракту
- Запори або діарея
- Нетримання сечі
- флатуленція
При хвороби Гійена - Барре уражаються практично всі системи організму, що негативно впливає на роботу внутрішніх органів. Тому при ураженні можуть проявлятися такі патології як: тахікардія, гіпертонія, погіршення зору.
Діагностувати цю патологію може тільки лікар невролог. Щоб встановити наявність синдрому Гієна - Барре спочатку проводиться візуальний огляд.
Для визначення ступеня розвитку захворювання і встановлення точного діагнозу проводять комплексне обстеження. Воно включає в себе лабораторне і апаратне дослідження організму:
- електронейроміографія
- електрокардіограма
- дослідження ліквору
- люмбальна пункція
- Моніторинг функції зовнішнього дихання
- загальноклінічні дослідження
Також при обстеженні проводиться диференціація синдрому з такими патологіями як: поліомеліт, поперечний мієліт, міастенія, ботулізм, пухлина спинного мозку і поліневропатії іншого характеру.
При зборі анамнезу враховуються всі провокуючі фактори, перенесені гострі інфекції та хронічні патології, вживання фармакологічних препаратів і травми. Це дозволяє встановити точний діагноз за короткий термін і підібрати правильний курс лікування.
Терапевтичні методи і реабілітація
Для лікування синдрому Гієна - Барре використовуються методи консервативної терапії. При прояві захворювання в гострій формі нерідко потрібна штучна вентиляція легенів. Тому лікування проводиться тільки в стаціонарних умовах, так як вимагає ретельного медичного контролю і наявності спеціальної медичної апаратури. Терапевтичний комплекс спрямований на купірування аутоімунного процесу і відновлення організму. Він включає в себе вживання медикаментозних препаратів і проведення маніпуляцій для очищення крові.
Основні заходи при лікуванні:
- Вживання гормональних і знеболюючих препаратів
- Введення людського імуноглобуліну
- Застосування лікарських засобів з антиоксидантною дією
- плазмаферез
- Каскадна фільтрація плазми
Посилити терапевтичний ефект можливо при паралельному проведенні підтримуючої терапії.
Для лікування даної патології потрібно багато часу. В середньому повне одужання спостерігається через 6-12 місяців.
Після медикаментозного лікування рекомендується пройти курс реабілітації. Він включає в себе:
- Апаратні фізіологічні процедури
- спеціальну гімнастику
- масаж
- теплові процедури
- ванни
- бальнеотерапія
- голкорефлексотерапія
Відновлювальний курс спрямований на купірування болю і зменшення вегетативних порушень. Всі процедури стимулюють регенерацію тканин і відновлення нервово-м'язового апарату, покращує мікроциркуляцію крові, зменшують набряк і запальні процеси в нервових закінченнях. Також реабілітація є хорошою профілактикою трофічних порушень і м'язових контрактур.
Спочатку реабілітація починається з легкого масажу і пасивної гімнастики. При її виконанні можна використовувати стійкі опори. У їх якості використовуються паралельні бруси, каталки, високі стільці або триколісні милиці. Це необхідно для відновлення рівноваги.
Після зникнення парезів і зниження температури призначаються струмові фізіопроцедури. Використовується електрофорез, УВЧ, магнітотерапія, солюкс, індуктотермія.
На всіх стадіях захворювання, при відсутності гіпертермії, призначаються сульфідні і радонові ванни.
Грязьові аплікації також добре відновлюють чутливість кінцівок. Їх накладають не тільки на уражені ділянки, а й на відповідні сегменти хребта: грудної або поперековий відділ.
Курс голкотерапії дозволяє стимулювати роботу нервових закінчень, знімає больові відчуття і емоційне напруження, відновлює рухову функцію рук і ніг. Крім того, стимулює обмінні процеси, що сприяє більш швидкому відновленню.
Тривалість реабілітації залежить від індивідуальних особливостей організму і загального стану здоров'я. Середня тривалість 2-3 місяці.
Прогноз і профілактичні заходи
За статистичними даними при своєчасному зверненні до невролога та проведення відповідного лікування 80% хворих повністю відновлюються. У 10-15% випадків залишається незначна м'язова слабкість і знижені рефлекси, 5% піддаються розвитку рецидиву і всього 2-3% закінчується летальним результатом. Нерідко причиною смерті є ускладнення хвороби. У дитячому віці частіше розвиваються складні патології дихальних органів. У дорослих причиною летального результату нерідко визначається емболія легеневої артерії або серцева аритмія, які розвиваються на тлі хвороби Гійена - Барре.
Запобігти появі патології практично неможливо. Специфічних профілактичних заходів хвороби Гійена - Барре не існує, так як не встановлені точні причини його розвитку. Загальні рекомендації засновані на:
- Активному способі життя
- підтримці імунітету
- Систематичному вживанні вітамінних комплексів
- Введення в раціон великої кількості овочів і фруктів
- Відповідальному лікуванні всіх патологій в організмі
Доброю профілактикою рецидиву патології є регулярне відвідування бальнеологічних лікувальних санаторіїв в яких для процедур використовуються термальні води і лікувальні грязі.
Хвороба Гієна - Барре зустрічається дуже рідко і багато хто не звертаються за лікарською допомогою на перших стадіях розвитку патології так як не знають симптоматику. Після лікування складної форми захворювання не завжди можливо повне відновлення, що істотно знижує якість життя. Тому, якщо спостерігається погіршення стану здоров'я, особливо після перенесених респіраторних інфекцій, необхідно терміново звернутися за кваліфікованою медичною допомогою.