Гіпопаратиреоз - причини, симптоми, діагностика та лікування
гіпопаратиреоз
Гіпопаратиреоз - захворювання, що розвивається внаслідок нестачі паратгормону, що секретується паращитовидних залозами, або порушення рецепторної тканинної чутливості до нього. Зниження функціональної активності паращитовидних залоз різного генезу спостерігається у 0,3-0,4% населення і може виникнути в будь-якому віці, приводячи до порушення обміну кальцію і фосфору.
причини гипопаратиреоза
Розвиток гипопаратиреоза нерідко буває пов'язано із захворюваннями щитовидної залози, що пояснюється їхнім близьким анатомічним розташуванням і тісній функціональної взаємозв'язком. Гіпопаратиреоз може розвиватися в результаті:
- хірургічного втручання на щитовидній залозі або інших органах шиї з пошкодженням паращитовидних залоз. Так званий, післяопераційний гіпопаратиреоз зазвичай виникає після повного видалення щитовидної залози (тиреоїдектомія) при онкологічному діагнозі;
- крововиливів в паращитовидні залози при травмах шиї;
- запальних процесів в паращитовидних залозах;
- пухлинних метастазів в паращитовидні залози і області шиї;
- вродженої патології (внутрішньоутробного недорозвинення паращитовидних залоз) - зустрічається при синдромі Ді Джорджі. характеризується порушенням розвитку паращитовидних залоз, аплазією тимусу і вродженими вадами серця;
- впливу радіації (при лікуванні токсичного зобу радіоактивним йодом);
- ендокринних порушень (первинний гіпотиреоз, хронічна недостатність надниркових залоз);
- аутоімунного синдрому, системних захворювань (гемохроматоз і амілоїдоз).
Класифікація гипопаратиреоза
Сучасна ендокринологія виділяє наступні форми гипопаратиреоза, обумовлені характером перебігу захворювання:
- гостра - стан важко компенсується, часто виникають важкі напади судом;
- хронічна - нечасті напади провокуються інфекціями. фізичним навантаженням, нервовим перенапруженням, менструацією, психологічною травмою). Загострення гипопаратиреоза зазвичай виникають навесні і восени. Адекватне лікування дозволяє досягти тривалої ремісії.
- латентна (прихована) - зовнішні прояви відсутні, виявляється тільки при проведенні спеціального обстеження.
З урахуванням причини виділяють гипопаратиреоз:
- післяопераційний (після хірургічних втручань на щитовидній і околощитовідних залозах);
- посттравматичний (після променевого та інфекційного впливу, крововиливів і т. д.);
- ідіопатичний, аутоімунний;
- вроджений (в результаті відсутності або недорозвинення паращитовидних залоз).
симптоми гипопаратиреоза
Основний клінічний прояв гипопаратиреоза - судомний (тетанічних) синдром. Посилення нервово-м'язової збудливості при недостатній секреції паратгормону призводить до судом - сильним м'язовим скороченням, що супроводжується болем.
Приступу судом може передувати відчуття оніміння, скутості м'язів, «повзання мурашок» над верхньою губою, на пальцях рук і ніг, поколювання, похолодання кінцівок. Після провісників з'являються судоми окремих груп м'язів, симетрично розташованих по обидва боки (зазвичай м'язів рук, потім - м'язів ніг). Іноді зачіпаються м'язи обличчя, рідше м'язи тіла і внутрішніх органів.
Залежно від зведених судомою м'язів розвиваються характерні прояви з боку відповідних органів.
Судомний синдром при гипопаратиреозе проявляється спазмом м'язів:
- верхніх і нижніх кінцівок (переважно уражаються м'язи - згиначі). При судомах в руках - верхня кінцівка зігнута в ліктьовому і запястном суглобах і притиснута до тулуба;
- особи (характерні стислі щелепи, опущені куточки рота, зсунуті брови, напівопущені повіки);
- судин серця (відчувається різкий біль);
- тулуба (відбувається розгинання тулуба назад);
- шиї, міжреберних м'язів, діафрагми і м'язів живота (призводить до утруднення дихання, задишки, спазму бронхів);
- стравоходу, шлунка, кишечника (спостерігаються порушення ковтання, запори, кишкова колька);
- сечового міхура з проявом анурії (відсутністю сечовиділення).
При гипопаратиреозе судоми відрізняються хворобливістю, при легкій формі захворювання виникають 1-2 рази на тиждень, можуть тривати хвилини; при важкій формі виникають неодноразово за добу і тривають кілька годин. Можуть з'являтися спонтанно, а можуть провокуватися якими зовнішніми подразниками (механічними, больовими, термічними, електричними). Спазм мускулатури може супроводжуватися блідістю шкіри, перепадами тиску, серцебиттям. розладом травлення (блювотою, проносом). У важких випадках гипопаратиреоза пацієнти можуть втрачати свідомість.
Вегетативні порушення при гипопаратиреозе проявляються симптомами підвищеної пітливості. запаморочення. непритомності; дзвону, відчуття «закладання» у вухах, зниження слуху; порушення зорової концентрації і сутінкового зору; болями і порушенням серцевих скорочень; порушенням чутливості рецепторів (слухових - підвищення чутливості до різких звуків, шуму, гучної музики; смакових - зниження сприйнятливості до кислого і підвищення до солодкого і гіркого, порушення адекватного сприйняття навколишньої температури - відчуття холоду або жару).
При тривалому низькому рівні Ca в крові у пацієнтів з гіпопаратиреозом відзначаються зміни психіки: зниження інтелекту, пам'яті, неврози. емоційна лабільність (депресія. туга), розлад сну.
Хронічний перебіг гипопаратиреоза призводить до трофічних порушень. Характерні лущення, сухість і зміна пігментації шкіри, ламкість нігтів, поява на шкірі везикул з серозним вмістом, екзема. грибкові захворювання. Відзначається порушення росту волосся, часткове або повне облисіння. раннє посивіння. Пошкоджується тканину зубів: у дітей порушується формування зубів, виявляються ділянки гіпоплазії емалі; у пацієнтів всіх вікових груп - пошкодження емалі зубів, розвиток карієсу. У дітей також спостерігається відставання в рості.
При тривалому гипопаратиреозе можливий розвиток катаракти (помутніння кришталика зі зниженням гостроти зору і розвитком сліпоти). При латентному перебігу захворювання спазми м'язів можуть виникати при гострих інфекціях, інтоксикації, вагітності, недостатності вітамінів.
ускладнення гипопаратиреоза
При різкому зниженні рівня Ca в крові розвивається гіпокальціеміческіе криз (тетанія). Судомний напад виникає мимовільно або в результаті зовнішнього подразнення (механічного, акустичного, гіпервентиляції). Зазвичай, він починається раптово, рідше з симптомів - провісників (появи загальної слабкості, парестезії в області обличчя і в кінчиках пальців), при цьому відзначаються швидкі посмикування окремих м'язів, потім - тонічні або клонічні судоми.
При спазмі мускулатури рук посилюється тонус згинальних м'язів, (рука приймає позицію «руки акушера»). При м'язових судомах в ногах сильніше напружені розгинальні м'язи (згинання підошви - «кінська стопа»). Наголошується хворобливість судом під час нападів тетанії, але пацієнт знаходиться в свідомості. Спазм гладкої мускулатури може проявитися печінкової або ниркової колькою.
Розвиток бронхоспазму і ларингоспазму різко порушує дихання і становить небезпеку для життя хворих гіпопаратиреозом, особливо дітей. Незворотного характеру при гипопаратиреозе носять ускладнення, внаслідок довгої недостатністю кальцію, - катаракта. кальцифікація тканин мозку і інших органів.
діагностика гипопаратиреоза
Діагностика явних клінічних форм гипопаратиреоза заснована на результатах зовнішнього огляду хворого, присутності типового анамнезу (перенесені операції на щитовидній або паращитовидних залозах, променева терапія радіоактивним йодом), симптомів підвищеної нервово-м'язової збудливості (судомна готовність або напади тонічних судом).
Лабораторна діагностика гипопаратиреоза має на увазі дослідження рівня кальцію і фосфору. паратгормона в крові і сечі. При гипопаратиреозе відзначається гиперфосфатемия, гіпокальціємія, зниження концентрації паратгормону в сироватці крові, гіпокальціурія, гіпофосфатурія.
На рентгенограмах визначається остеосклероз. звапніння ребрових хрящів, за результатами денситометрії - підвищена щільність кісток. МРТ виявляє відкладення Ca у внутрішніх органах, підшкірній клітковині, гангліях головного мозку. Для виявлення прихованих форм гипопаратиреоза проводять проби на визначення підвищеної судомної готовності, пробу з гіпервентиляцією.
лікування гипопаратиреоза
Терапія гипопаратиреоза і попередження судомних нападів проводиться під постійним контролем ендокринолога. Призначається дієта, багата кальцієм, магнієм і бідна фосфором (молочна продукція, овочі, фрукти). Різке обмеження або відмова від м'ясних продуктів необхідний в період загострення гипопаратиреоза. Важливий прийом з їжею вітаміну D2 (ергокальциферолу), який міститься в жовтку яєць, печінки, риб'ячому жирі.
При гипопаратиреозе призначаються препарати кальцію (кальцій карбонат, глюконат кальцію). Для підвищення всмоктування в кишечнику кальцію обов'язковий його одночасний прийом з хлоридом амонію, шлунковим соком або розведеною хлористоводневою кислотою. Компенсація стану при гипопаратиреозе монотерапией кальцію не дозволяє повністю нормалізувати його рівень в крові, тому додатково застосовують препарати вітаміну D (ергокальциферол, альфакальцідол, колекальциферол). Для активації вироблення вітаміну D у власному організмі пацієнтам з хронічним гіпопаратиреозом рекомендовано помірне фізіотерапевтичне ультрафіолетове опромінення або прийняття сонячних ванн.
Для профілактики судомного синдрому призначають протисудомні і заспокійливі препарати (люмінал, броміди); в разі гіпокальціеміческіе кризу внутрішньовенно вводять розчин глюконату кальцію.
Прогноз при гипопаратиреозе
Прогностичні дані при гипопаратиреозе - сприятливі. Лікування гипопаратиреоза і попередження судомних нападів вимагають постійного контролю лікаря-ендокринолога. Контроль здійснюють з метою оцінки компенсації захворювання і корекції курсу лікування 1 раз в 3 місяці, один раз в півроку необхідний огляд лікаря - окуліста з приводу можливого розвитку катаракти.
профілактика гипопаратиреоза
З метою попередження гипопаратиреоза при проведенні хірургічного втручання на щитовидній залозі застосовуються щадні оперативні техніки по відношенню до паращитовидної залози. Пацієнтам з рецидивуючим токсичним зобом щоб уникнути розвитку гипопаратиреоза рекомендується проводити променеву терапію радіоактивним йодом замість хірургічної операції. Важливе значення має профілактика післяопераційних ускладнень (спайок, інфільтратів), які можуть порушити кровопостачання околощитовідних залоз, а також раннє виявлення у пацієнтів після хірургічного втручання на щитовидній залозі симптомів підвищеної нервово-м'язової збудливості і своєчасне вжиття заходів.