Гемоглобін в сечі - medelement
Одиниця виміру: мкг / л
Короткий опис
У нормі гемоглобін в сечі відсутній. Гемоглобинурия (поява гемоглобіну в сечі) - це ознака внутрішньосудинного гемолізу еритроцитів. При гемоглобинурии сеча темно-бурого кольору. Гемоглобінурії передує гемоглобинемия. У здорової людини в кров'яному руслі руйнується близько 10% еритроцитів, тому в плазмі міститься вільний гемоглобін в концентрації, що не перевищує 4 мг%. Вільний гемоглобін крові зв'язується гаптоглобіну. З'єднання гаптоглобин-гемоглобін не проходить нирковий фільтр, так як його ММ становить 160-320 кДа. Комплекс надходить в ретікулогістіоцітарной систему печінки і селезінки, де піддається розщепленню з утворенням кінцевих продуктів пігментного обміну. Гемоглобинурия виникає тільки в тих випадках, коли рівень вільного гемоглобіну плазми перевищує резервну здатність гаптоглобіну пов'язувати гемоглобін. При нормальній концентрації гаптоглобіну крові вона становить 100 мг%. Інтенсивність гемоглобінурії залежить від ступеня гемоглобінемії, концентрації гаптоглобіну в крові і резорбціонной здатності канальців нирок. При низькому рівні гаптоглобина плазми гемоглобинурия з'являється і без значної гемоглобінемії. Гемоглобінемія вище 100-120 мг% викликає підвищену реабсорбцію гемоглобіну клітинами ниркових канальців. Реабсорбіровать гемоглобін окислюється в епітелії проксимальних канальців в гемосидерин, феритин. Навантажені гемосидерином клітини злущуються і виявляються в сечі. При великій кількості гемосидерину в осаді сечі виявляється вільно лежить гемосидерин. Гемоглобінемія понад 125 мг% супроводжується гемосідерінуріей і гемоглобинурией. Таким чином, лабораторними ознаками внутрішньосудинного гемолізу є гемоглобинемия, гемоглобінурія, гемосідерінурія.
Докладний опис
Виділяють наступні форми гемоглобінурія:
1. Нічна гемоглобінурія Маркіафави-Мікеле (пароксизмальна нічна гемоглобінурія) - це форма придбаної анемії, яка зустрічається вкрай рідко. Цей гемолітичний симптом характерний постійним гемолизом еритроцитів, який проявляється приступообразно (пароксизмально), супроводжується тромбозом і призводить до гіпоплазії кісткового мозку. Гемоглобинурия такого типу діагностується у молодих людей обох статей у віці від 20-ти до 40 років, рідше у літніх пацієнтів. Характерною особливістю синдрому є розпад еритроцитів саме в нічний час, коли pH крові дещо знижений. Пароксизми гемолізу можуть бути пов'язані з надмірною інтенсивним фізичним навантаженням, тяжкою інфекцією, неправильним переливанням крові, хірургічною операцією. Також однією з причин може стати введення залізовмісних препаратів, в такому випадку пароксизмальна гемоглобінурія вважається тимчасовим, минущим симптомом.
2. Токсичні гемоглобінурії. Внаслідок впливу деяких хімічних і біологічних отрут, лікарських речовин володіють гемолітичним дією.
3. Маршевая гемоглобинурия (рідкісне захворювання). Маршова гемоглобінурія завжди діагностується у практично здорових, фізично міцних людей, схильних до тривалих ходовим навантажень - у спортсменів, солдатів, мандрівників. Синдром так і залишається вивченим до кінця, оскільки не існує зрозумілого пояснення, чому саме навантаження на стопи провокує ерітроцітовий гемоліз, в той час, як навантаженню піддаються практично всі м'язи тіла. За однією з версій інтенсивна механічна агресія на шкіру стопи викликає руйнування еритроцитів саме в капілярної сітці підошви ніг, потім цей процес поширюється на всю кровотворну систему. Особливої клінічного значення ця форма не має. Її треба перш за все диференціювати від гематурії, при якій всі проби на гемоліз випадають негативно. Важливо поставити точний діагноз і відмежувати ь стан від більш важких захворювань, так як хворий, зрозуміло, в більшості випадків дуже стурбований.
4. Холодова гемоглобінурія: при пароксизмальної холодового гемоглобинурии, в більшості випадків після тривалого впливу холоду (купання в холодній воді, рідше тільки холодне зовнішнє повітря), спостерігається гемоглобінурія. Часто, але не завжди, як це думали раніше, йдеться про хворих на сифіліс. Разом з тим реакція Вассермана у хворих на сифіліс відразу після нападу може бути негативною (внаслідок зв'язування амбоцептора). Тому при негативному результаті реакції Вассермана її треба через кілька днів повторити. При цій формі частіше анемії не виявляються, так як розпад еритроцитів відбувається тільки епізодично. Картина крові без змін. Осмотична резистентність в нормі. Діагноз вирішується пробої Донат - Ландштейнера, яка заснована на тому, що при холодової гемоглобинурии є гемолізин, амбоцептор якого зв'язується з еритроцитами тільки на холоду (на відміну від анемії Маркіафави, при якій амбоцептор зв'язується з еритроцитами також і в теплі).
5. Гемоглобинурия як результат дії холодових аглютинінів і при інших аутоімунних анеміях з'являється тільки в дуже важких випадках. Зазвичай же зазначені форми анемії не ведуть до гемоглобінурії.
6. При підозрі на гемоглобинурию далі треба мати на увазі порфирию або міоглобінурію, якщо при темному кольорі сечі, як при гемоглобинурии, бензідіновая реакція негативна.
7. Переливання крові несумісної за антигенною структурою з подальшим внутрішньосудинним гемолізом - головна причина!
8. Коли еритроцити потрапляють в сечу з інших причин і гемолизируются - наприклад дефект забору проби або гематурія. Виявлення в сечі гемоглобіну паралельно з еритроцитами при цих станах - явище досить звичайне. Так як еритроцити досить швидко руйнуються (вилуговуються) в сечі через високий рН або низької осмоляльності сечі гемоглобинурия може мати місце.
9. При деяких видах анемій (перніціозна і гемолітична анемія) і іноді при вагітності.
10. П ри цілому ряді інфекційних захворювань (головним чином при малярії, в меншій мірі при сепсисі, пиці, дифтерії, черевний тиф, скарлатині та ін.); 11. При великих опіках шкіри
12. При рясних крововиливах (рідко)