ентеропатії кишкові
Короткий опис
Ентеропатії кишкові - загальна назва незапальних хронічних захворювань кишечника, в основі яких лежать ферментопатия або вроджені аномалії будови кишкової стінки. Ентеропатія глютеновая (спру європейська, спру нетропічна, целіакія дорослих, стеаторея ідіопатична) - рідкісне спадкове захворювання (ферментопатия) кишечника, що характеризується відсутністю або зниженим виробленням кишковою стінкою ферментів, що розщеплюють глютен (клейковина) - поліпептид, що міститься в деяких злакових (пшениці, жита, ячмені, вівсі). Відсутність (або відносна недостатність) вироблення цієї пептідази особливо проявляється при порушеннях харчування, переважання в їжі злакових, містять глютен, при кишкових інфекціях. Продукти неповного перетравлення глютену (гліадин та ін.) Токсично діють на кишкову стінку.
Характерний пронос, що виникає при вживанні в їжу продуктів, виготовлених з пшениці, жита і ячменю. При прогресуванні захворювання приєднуються полігіповітамінозу, порушення електролітного балансу, виснаження. У запущених випадках розвивається хронічний ентерит з синдромом недостатності всмоктування. Відому допомогу в диференціальної діагностики можуть надавати проби з навантаженням гліадин (швидке підвищення вмісту в крові глутаміну після перорального введення гліадин в дозі 350 мг / кг), наявність ознак захворювання з раннього дитинства, загострення симптомів захворювання при значному додаванні до харчового раціону продуктів з пшениці, жита, ячменю, вівса, а також зворотний розвиток симптомів хвороби при переведенні хворого на безглютенової дієту (глютен відсутній у всіх продуктах тваринного походження, в кукурудзі, рисі, соєвих бобах, картоплі, овочах, фруктах, ягодах і інших продуктах).
), В результаті чого порушується пристінковий гідроліз в кишечнику відповідних дісахароз-лактози, мальтози, сахарози. Тип успадкування точно не встановлено. Клінічно проявляється непереносимість одного (або кількох) дисахаридов і посиленням бродильних процесів при їх прийомі в звичайних і особливо в підвищених дозах; виникають симптоми бродильної диспепсії, бурчання в животі, метеоризм, пронос, поліфекалія з кислою реакцією калових мас. Діагноз і диференційний діагноз з іншими хронічними захворюваннями тонкої кишки грунтуються на ряді специфічних тестів: 1) поліпшення клінічної картини захворювання після виключення з харчового раціону відповідних дисахаридів; 2) вивченні глікемічних кривих після прийому всередину хворим різних дисахаридів-сахарози, лактози, мальтози (відсутність підйому вмісту цукру в крові після прийому одного з дисахаридів і підвищення її після прийому моносахаридів, що входять до їх складу, є ознакою порушення розщеплення цього дисахарида).
Вроджена непереносимість дісахарідоа зазвичай проявляється вже з дитячих років. Однак порушення ферментопродукціі може бути і набутим внаслідок важкого ентериту. В останньому випадку порушення продукції дисахаридаз зазвичай поєднується з порушенням вироблення кишковим епітелієм та інших ферментів. Перебіг в більшості випадків нетяжкий, але з часом при великому вмісті в харчовому раціоні цукристих речовин та інших несприятливих умовах в результаті тривалого вторинного подразнення слизової оболонки кишки продуктами посиленого бродіння може розвинутися хронічний ентерит, що супроводжується синдромом недостатності всмоктування.
Лікування. Суворе дотримання дієти з виключенням з харчового раціону (або різким обмеженням змісту) відповідного дисахарида; в більш важких випадках - призначення ферментної замісної терапії. Ентеропатія ексудативна (ексудативна гіпопротеінеміческіе лімфангіектазія) -рідкісна захворювання, що спостерігається в основному в осіб молодого віку. Етіологія, патогенез не з'ясовані.
Характеризується патологічним розширенням лімфатичних судин і підвищеною проникністю кишкової стінки, поносом, значною втратою білка через шлунково-кишковий тракт, гіпопротеінеміческіе набряками. У важких випадках розвивається загальне виснаження. Нерідкі гіпохромна анемія, незначний лейкоцитоз з нахилом до лимфопении. Гипопротеинемия відзначається в основному за рахунок зниження вмісту альбумінів і гамма-тобулінов; гіпохолестеринемія; гіпокальціємія.
підтверджує підвищену втрату білка з організму через кишечник. В біоптатах з слизової стінки кишки спостерігається розширення лімфатичних судин, запальна інфільтрація тканини. В розширених лімфатичних судинах і синусах мезентеріальних лімфатичних вузлів - ліпофагі, що містять в протоплазмі мікрокапелькі жиру. Диференціальний діагноз проводиться з ентеритами, ентероколіти, а також незапальними дісахарідазодефіцітнимі ентеропатія, спру, глютеновою хворобою.
З вірогідністю встановити діагноз ексудативно ентеропатія дозволяє ентеробіопсія. Захворювання протікає хронічно і повільно прогресує. Хворі схильні до інтеркурентних інфекцій (пневмонії, гнійні інфекції, ангіни і т. Д.
Внутрішньовенно переливають плазму. Вводять вітаміни, при гіпокальціємії - препарати кальцію. При набряках одночасно з переливання плазми і різних білкових препаратів призначають діуретичні засоби.
Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ'ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.