Доброякісні захворювання паращитовидних залоз
Первинний гіперпаратиреоз (хвороба Енгеля-Реглінгхаузена, гіперпаратіреоідной остеодистрофія) розвивається при виникненні гормонально-активної пухлини паращитовидних залоз (солітарна аденома - 80-85% випадків; множинні аденоми - 2-3%; гіперплазія паращитовидних залоз, частіше декількох - 10-12%) . Характерна підвищена продукція паратгормону і пов'язані з цим ураження кісток і нирок.
У 95% випадків первинний гіперпаратиреоз має спорадичний (ідіопатичний), а в 5% - спадковий (сімейний) характер.
Гиперпаратиреоз може також бути проявом одного з синдромів множинних ендокринних неоплазій (МЕН).- МЕН-1 - синдром Вермера: поєднання гиперпластического або аденоматозного поразки паращитовидних залоз з пухлинами острівковогоапарату підшлункової залози і пухлинами гіпофіза.
- МЕН-2А - синдром Сіппла: поєднання первинного гіперпаратиреозу з медулярний рак щитовидної залози і феохромоцитомою.
- МЕН-2Б: поєднання складових синдрому МЕН-2А з невромами слизових оболонок і комплексом нервово-м'язових і скелетних порушень.
Е21. Гиперпаратиреоз і інші порушення паращитовидної [околощітовідной] залози.
Е21.0. Первинний гіперпаратиреоз.
Класифікація
В даний час виділяють п'ять клінічних форм первинного гіперпаратиреозу: кісткову, ниркову, змішану (нирково-кісткове), метаболічну і безсимптомну.
Епідеміологія
Первинний гіперпаратиреоз більш не вважають дуже рідкісним захворюванням - його виявляють у 0,1% амбулаторних і стаціонарних хворих. Найбільш високий рівень захворюваності в похилому віці, жінки хворіють в 4 рази частіше, ніж чоловіки. Оскільки основною причиною вторинного гіперпаратиреозу є хронічна ниркова недостатність (ХНН), то і поширеність захворювання визначається частотою фінальної стадії ниркових захворювань.
Етіологія первинного гіперпаратиреозу залишається невідомою, однак патогенетичні механізми розвитку захворювання вивчені добре. Підвищена концентрація паратгормону в першу чергу впливає на кісткову систему і нирки. При первинному гиперпаратиреозе посилюється кістковий метаболізм - активізуються проліферація остеокластів і остеобластів, процеси резорбції і кісткоутворення. Однак при тривалому і стійкому підвищенні паратгормона процеси резорбції превалюють над костеобразованием, розвивається виражений системний остеопороз: з'являються великі і множинні осередки резорбції кісток, формуються кісткові кісти і освіти типу гігантоклітинних пухлин, що призводять до патологічних переломів.
Ураження нирок обумовлено канальцевийрозладами ефектами паратгормону - підвищенням реабсорбції кальцію і зниженням реабсорбції фосфору, натрію, води і бікарбонатів. В результаті розвиваються виражені метаболічні порушення, нефролітіаз і нефрокальциноз. Рецидивуючий нефролітіаз і ниркову недостатність можна розглядати як ускладнення первинного гіперпаратиреозу.
Основними причинами зниження рівня кальцію в крові, які зумовлюють розвиток вторинного гіперпаратиреозу, вважають:- ХНН (зменшення освіти в нирках кальцитріолу веде до зниження всмоктування кальцію в кишечнику);
- вроджені порушення метаболізму вітаміну D3 (дефіцит кальцитріолу);
- захворювання шлунково-кишкового тракту (зниження всмоктування кальцію).
діагностика
Своєчасне виявлення первинного гіперпаратиреозу - складна, до сих пір не вирішена задача. До 90% випадків захворювання залишаються нерозпізнаними. Тривалий час цих хворих лікують урологи і травматологи, а правильний діагноз часто встановлюють тільки тоді, коли зміни скелета і ураження нирок вже значно виражені.
Скринінгове визначення концентрації кальцію (загального та іонізованого) в сироватці крові і УЗД (виявлення об'ємного утворення за капсулою щитоподібної залози) дозволяють запідозрити захворювання і служать підставою для подальшого діагностичного пошуку.
клінічне обстеження
Скарги хворих обумовлені нирково-кістковими змінами і синдромом гіперкальціємії, вони різноманітні і неспецифічні: болі в кістках, суглобах і м'язах, м'язова слабкість, скутість в рухах, поліурія і спрага, втрата апетиту, схуднення, нудота і блювота, періодичні болі в животі, що симулюють невідкладні стани (гострий апендицит, панкреатит, кишкова непрохідність).
З анамнезу слід звертати увагу на перенесені раніше напади ниркової коліки, часті переломи кісток. Клінічна картина відповідає перерахованим вище клінічних форм захворювання і проявляється ураженнями скелета, сечокам'яну хворобу і гіперкальціємією. Однак можливо і безсимптомний перебіг захворювання.
Лабораторна діагностика
Можна виявити підвищення концентрації паратгормону і кальцію, зниження концентрації фосфору в сироватці крові.
інструментальні методи
Рентгенологічне дослідження кісток і остеоденситометрія дозволяють виявити остеопороз, УЗД нирок - ознаки уролітіазу. При УЗД щитовидної залози виявляють об'ємні утворення (аденому, гіперплазію) в місцях локалізації паращитовидних залоз. Однак для підтвердження діагнозу і виявлення додаткових атиповий розташованих вогнищ (середостіння, ретротрахеальная і ретроезофагеальная локалізація) слід обов'язково виконувати сканування з 99Тс Sestamibi. КТ і МРТ мають явну перевагу перед УЗД при медиастинальной локалізації аденом, їх розташуванні позаду трахеї і стравоходу.
Диференціальна діагностика
Диференціювати первинний гіперпаратиреоз слід від вторинного, при якому підвищений рівень паратгормону поєднується зі зниженням концентрації кальцію.
У клінічному діагнозі повинні бути відображені етіологія (первинний або вторинний гіперпаратиреоз), ідіопатичний або спадковий характер, клінічна форма захворювання і морфологічний субстрат (аденома, гіперплазія) із зазначенням його локалізації.
Приклади формулювання діагнозу
Первинний ідіопатичний гиперпаратиреоз, кісткова форма. Аденома лівої нижньої паращитовидной залози.
Первинний ідіопатичний гиперпаратиреоз, нирково-кісткове форма. Гіперплазія паращитовидних залоз.
цілі лікування
Досягнення нормокальціємії, ліквідація і попередження системних поразок.
хірургічне лікування
Патогенетично обгрунтованим методом лікування вважають видалення патологічно змінених паращитовидних залоз, що є джерелами підвищеної секреції паратгормону. Показання до операції абсолютні при клінічно виражених формах захворювання. При безсимптомному перебігу захворювання показання до операції залишаються предметом дискусій. Зазвичай операцію рекомендують пацієнтам у віці до 60 років без серйозних супутніх захворювань, а також хворим, у яких безсимптомний гиперпаратиреоз протікає з рівнем кальцію вище 3 ммоль / л.
Хірургічний доступ такої ж, як і для операції на щитовидній залозі. Після розтину париетального листка IV фасції шиї у латеральної поверхні частки щитовидної залози, останню з допомогою тупфером відводять вперед і позаду неї виділяють паращитовидні залози. Слід максимально зберегти кровопостачання залишаються паращитовидних залоз, утримуючись від перев'язки нижніх щитовидних артерій. У процесі виділення паращитовидних залоз перетинають лише дрібні термінальні судинні гілочки, після чого видаляють знекровлений орган. При солитарной або множинної аденомі залозу видаляють зі збереженням інших незмінених паращитовидних залоз. При гіперплазії паращитовидних залоз рекомендують субтотальную резекцію зі збереженням ділянки залозистої тканини розмірами 5x4x3 мм в одній з них. Критерієм адекватності виконаної операції вважають нормалізацію рівня кальцію.
Прогноз після адекватно проведеного хірургічного лікування зазвичай сприятливий, протягом декількох місяців зникають кісткові і ниркові прояви захворювання. У 1-5% випадків після операції відзначають персистирующий або рецидивний гиперпаратиреоз.
A.M. Шулутко, В.І. Семіков