Діагностика гігантської кавернозної гемангіоми печінки, клінічний випадок - курзанцева про
Легкий в роботі, легкий на підйом.
Вдало поєднує в собі багатофункціональність, сучасну ергономіку і малу вагу.
Гемангіоми печінки вперше описали Dupuytren і Gruveilhier в 1816 р [1, 2]. За матеріалами аутопсії, частота гемангіом печінки коливається від 0,4 до 7,3%, за даними клінічних досліджень, гемангіоми діагностують у 2-4% дорослого населення, а під час операцій з приводу вогнищевих утворень печінки їх виявляють у 10-28% пацієнтів [1, 3, 4]. Розрізняють три гістологічних типу гемангіом: капілярну (вузькі судинні просвіти, сильно розвинена строма), скірозний (розширені блоковані судини, виражена фіброзіроваться строма), кавернозную (великі судинні лакуни, розділені вузькими фіброзними прошарками) [1, 5, 6]. Хоча анатомічним субстратом розвитку гемангіом є венозні судини печінки, їх головними джерелами живлення визнані печінкова артерія і її гілки [3].
Клінічна картина гемангіом разнообрана і залежить від величини і локалізації пухлини. Скарги з'являються при досягненні пухлиною розмірів понад 5 см [7-9]. Від ступеня розтягування глиссоновой капсули залежить вираженість больового синдрому, який зустрічається у 50-75% пацієнтів, від стану гемодинаміки в ворітної вени - наявності синдрому портальної гіпертензії, від здавлення пухлиною жовчних проток в воротах печінки - наявності жовтяниці і порушення венозного відтоку від печінки [1 , 2, 7-9].
Найбільш грізним ускладненням, яке трапляється в 10% випадків при великих гемангіомах, є спонтанний або травматичний її розрив, що супроводжується масивною кровотечею в черевну порожнину і призводить до летального результату в 63-80% випадків [1-3, 8, 10]. Відзначено поодинокі випадки малігнізації гемангіом [2]. Можливі й інші ускладнення: тромбоз пухлини з можливим інфікуванням тромбу і подальшим абсцедуванням; перекручування ніжки пухлини з появою симптомів "гострого живота", зрощення з сальником або петлями кишечника і розвиток кишкової непрохідності; гемангіоматозная дегенерація печінки з розвитком печінково-клітинної недостатності; гемобілія; порушення згортання крові (синдром КазабахаМеррітта) [1, 2, 8].
Комплексне обстеження пацієнтів з гемангіомами печінки дозволяє встановити точний діагноз в 82,5-100% випадків [1, 11, 12].
В діагностиці гемангіом печінки використовують ультразвукове дослідження (УЗД), комп'ютерну томографію (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ), ангіографію.
Інструментальне обстеження пацієнта з гемангіомою починають з УЗД печінки, враховуючи неінвазивний, економічність, простоту і доступність цього дослідження. Однак даний метод, незважаючи на велику інформативність, не завжди дозволяє однозначно висловитися на користь гемангіоми.
У зв'язку з цим представляємо наступне клінічне спостереження.
клінічне випадок
Хвора К. 48 років, пред'являє скарги на болі в правому підребер'ї.
УЗД черевної порожнини. Печінка збільшена в розмірах, контури рівні, структура неоднорідна, середньої ехогенності, ознак портальної і біліарної гіпертензії немає. У правій частці печінки візуалізується освіту розміром 142x95 мм, гіперехогенное, виражено неоднорідне по ехоструктура, з нерівними контурами, наявністю дрібних ехонегатівних зон, що має ободок зниженою ехогенності по периферії, з кальцінатамі всередині. Освіта гіповаскулярное. Жовчний міхур спавшийся. Підшлункова залоза без особливостей. Селезінка нормального розміру, структурно не змінена.
Висновок: об'ємне утворення правої частки печінки (рис. 1).
Мал. 1. УЗ-картина гігантської кавернозної гемангіоми печінки.
а) B-режим. У правій частці печінки візуалізується освіту розміром 142х95 мм, гіперехогенное, неоднорідне за ехоструктура, з нерівними контурами, наявністю дрібних ехонегатівних зон, що має гіпоехогенний ободок по периферії.
Обговорення
Ультразвукова картина гемангіоми визначається її видом: капілярна або кавернозна.
Типовими ехографічними ознаками капілярної гемангіоми (рис. 4) є: невеликий розмір (від 20 до 40 мм) освіти, однорідні, гомогенні гіперехогенние, з чіткими рівними (іноді нерівними хвилястими, горбистими у вигляді "штрихів") контурами, мають вигляд "спущеного кулі "; добре відмежовані від навколишньої тканини; без загасання, іноді з посиленням ехосигнала позаду освіти [1, 5, 12-14]. Типові ехографічні ознаки кавернозной гемангіоми: утворення великих розмірів, з чіткими горбистими контурами; хорошою окресленістю від навколишнього їх незміненій тканини печінки; характеризуються високою ехогенністю і неоднорідністю структури, яка обумовлена наявністю кавернозних порожнин, які визначаються при УЗД у вигляді ехонегатівних зон різних форм і розмірів [5, 9, 12]. При колірному допплеровском картировании (КДК) кровотік в самій гемангіома в 86,9% випадків, як правило, не визначається (освіта Аваскулярний або гіповаскулярное); в 75% випадків добре видно відповідний до гемангіома живить посудину з ознаками артеріального, ламинарного кровотоку. При оцінці кількісних показників кровотоку в артеріях середня систолічна лінійна швидкість кровотоку, за даними різних дослідників, в гемангиомах становить від 37,56 ± 17,68 до 15,0 ± 16,0 см / с; лінійна швидкість венозного кровотоку в середньому досягає 20,61 ± 9,8 см / с; PI в гемангіома в середньому дорівнює 0,91 ± 0,14, RI - 0,5 [1, 5, 13-17]. Індекс допплеровской перфузії при гемангіомах - 0,22, що значно менше, ніж при злоякісних утвореннях (0,62 ± 0,1) [1].
Мал. 4. УЗ-картина капілярної гемангіоми печінки.
а) В-режим. У печінки візуалізується освіту невеликого діаметра, однорідне, гомогенне гіперехогенное, з чіткими рівними контурами, добре відмежоване від навколишньої тканини, з посиленням ехосигнала позаду освіти (стрілки).
б) Режим ЦДК. Освіта Аваскулярний, навколо освіти візуалізуються огинають судини (стрілка).
За даними літератури [1, 13, 17], чутливість УЗД з КДК в діагностиці гемангіом становить 80%, специфічність - 86,5%, точність - 69-85%, позитивна прогнозуюче цінність - 41%, негативна прогнозірущая цінність - 97%.
Тривалий час ангіографічне дослідження вважалося "золотим стандартом" в діагностиці гемангіом печінки. Однак в даний час КТ і МРТ з контрастним "посиленням" забезпечують надійну діагностику гемангіом печінки, дозволяючи не вдаватися до інвазивного ангіографічної дослідження. КТ-картина залежить від гістологічного типу гемангіоми і має ряд характерних особливостей, що дозволяють точно встановити генез освіти, а також провести диференціальну діагностику з іншими пухлинами.
Капілярна гемангіома при нативному дослідженні описується як утворення малого розміру, округлої форми, з чіткими рівними контурами, чітко відмежоване від навколишньої тканини, щільність 24-54 од. Н, гіподенсная або рівна по щільності навколишнього печінкової паренхіми. Кавернозна гемангіома - як освіта більше 6 см в діаметрі, з чітким контуром, але більш горбисте в порівнянні з капілярної гемангіомою, чітко відмежоване від навколишньої тканини. Щільність кавернозной гемангіоми 32-38 од. Н (гіподенсная). Крім того, на КТ-зрізі в паренхімі гемангіоми з'являються дрібні ділянки у вигляді окремих точок діаметром 1-3 мм або смужок розміром 1x3 мм, зниженої щільності, які розкидані по всьому зрізу гемангіоми або згруповані в центрі, але практично відсутні на периферії. Зі збільшенням розмірів гемангіоми більше 8 см на КТ-зрізах виявляється специфічний для гемангіом симптом "гиалиновой щілини". Він в тому полягає, що в центрі гемангіоми визначається ділянку рівномірної низької щільності (15-30 од. Н), зірчастої або продолговатоветвістой форми, з чіткими контурами. На відміну від симптому "гиалиновой щілини" ділянку низької щільності, що зустрічається при розпаді злоякісної пухлини, має більш округлу форму, нечіткі межі, нерівномірну щільність [3].
Після внутрішньовенного болюсного введення контрастного препарату в першій, артеріальної фазі (20-40 с) контрастування печінкової паренхіми капілярна гемангіома накопичує контрастну речовину від периферії до центру, тому зазвичай спостерігається симптом крайового або периферичного накопичення контрастної речовини в пухлини, так званий симптом "обідка"; кавернозна гемангіома накопичує контрастну речовину в лакунах в вигляді "язиків", що поширюються від периферії до центру і поступово зливаються між собою, причому щільність лакун наближається до щільності контрастіруемих в цей момент артерій. Візуалізація гемангіоми за рахунок яскравих скупчень контрастної речовини поліпшується. У артеріальної фазі з'являються гілки печінкової артерії, кровоснабжающие гемангиому, саме ці галузі є основою появи на периферії гемангіоми гіперконтрастних точок. Чим виражено артеріальна фаза, тим яскравіше точка контрастування артерії.
У венозній фазі (40-70 с) капілярна гемангіома залишається гіподенсной по відношенню до паренхімі печінки, продовжуючи накопичувати контрастну речовину від периферії до центру; кавернозна гемангіома продовжує накопичувати контрастну речовину, рівномірно розподіляються по всій гемангіома, при цьому "гиалиновая щілину" контрастну речовину не накопичує. У артеріальну і венозну фази контрастного посилення час появи контрастної речовини і швидкість накопичення його в паренхімі печінки значно випереджають ці величини в тканини гемангіоми (за винятком зон "гіперденсних точок-лакунязиков полум'я").
У паренхиматозной фазі (90-150 с) в паренхімі печінки контрастну речовину досягає своєї найвищої концентрації, після чого щільність паренхіми печінки знижується. У гемангіома ж, навпаки, накопичення контрастної речовини з 3-й хвилини збільшується, поширюється в центрі освіти і може тривати навіть протягом 30 хв. При візуальній оцінці приблизно на 10-й хвилині щільність гемангіоми вирівнюється з щільністю печінки, тобто гемангіома стає "ізоденсной", внаслідок чого вона погано видно або її зображення "зникає".
Відстрочена фаза (через 7-30 хв після контрастування, пізня, паренхіматозна). Часовий інтервал подовжується прямо пропорційно збільшенню розмірів гемангіоми. У цю фазу однозначно можна висловитися на користь гемангіоми. На томограмах, зроблених через 20-30 хв після контрастного "посилення", гемангіоми виглядають вже як гіперденсние освіти (денситометричної показники гемангіом перевищують денситометричної показники щільності печінки), так як контрастну речовину ще зберігається в інтерстиціальному просторі пухлини. Це типова ознака гемангіом печінки, тому слід виконувати і пізні (відстрочені) комп'ютерні томограми.
При КТ в великих гемангіомах зони гиалиноза (щільність 15-20 од. Н) дозволяють навіть при нативной діагностиці провести диференціальну діагностику з аденомою, більш того, в гемангиомах можуть бути скупчення кальцификатов (щільність 168-243 од. Н), що також не характерно для аденом [3]. Характерна диференційно-діагностична особливість, що дозволяє розрізнити аденоми і великі кавернозні гемангіоми при КТ, - це динаміка контрастування [3]. Аденоми завдяки артеріального кровопостачання швидко накопичують контрастну речовину з максимальним підвищенням денситометрических показників через кілька секунд після ін'єкції по всьому перетину освіти з подальшим зниженням щільності також по всій площі, в той час як для гемангіом характерна специфічна динаміка контрастування - накопичення контрастної речовини від периферії до центру [ 3]. КТ дозволяє уточнити не тільки локалізацію, а й резектабельность при судинних пухлинах печінки [1].
До тактиці лікування гемангіом необхідний диференційований підхід. При невеликих розмірах гемангіом (до 5 см), що протікають безсимптомно, показано динамічне спостереження з проведенням динамічного УЗД [1, 2, 6]. Методи інвазивного лікування гемангіом можна розділити на 2 групи. До радикальних відносяться резекції печінки, які в свою чергу поділяються на анатомічну (лобектомія, гемігепатектомія, розширена гемігепатектомія) або атипову (резекція-вилущування, крайові, клиновидні, поперечні резекції); викорінення або енуклеація пухлини. Паліативні методи включають резекцію пухлини; прошивання пухлини; перев'язку або рентгеноендоваскулярна оклюзії судин, що живлять пухлину; криовоздействие на пухлину; склерозування пухлини 96% спиртом; променеву терапію [1, 2, 8, 20-22].
Таким чином, ефективність УЗД при гемангіомах печінки знаходиться в залежності від розміру освіти: більш ефективно при утвореннях невеликого діаметру і менш ефективно при великих і гігантських утвореннях. У свою чергу КТ / МРТ з болюсним контрастуванням дозволяє однозначно дігностіровать великі кавернозні гемангіоми печінки.
література
Легкий в роботі, легкий на підйом.
Вдало поєднує в собі багатофункціональність, сучасну ергономіку і малу вагу.