База знань системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак - захворювання аутоімунної природи, що характеризується ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, серця, нирок та інших внутрішніх органів.
У нормі клітини імунної системи виявляють і знищують різні чужорідні об'єкти в організмі (наприклад, збудників інфекцій). При аутоімунних процесах імунна система агресивно впливає на власні клітини і тканини організму, викликаючи їх запалення і руйнування.
Точні причини розвитку даного захворювання невідомі, хоча дослідники виділяють деякі фактори ризику: генетична схильність, вплив на організм певних інфекцій (наприклад, вірусу Епштейна - Барр), фактори навколишнього середовища (наприклад, вплив сонячного світла, куріння).
Симптоматика при системний червоний вовчак різноманітна. Захворювання може мати гострий початок або повільно протікати з маловираженими клінічними проявами. Найбільш частим і характерним симптомом є ураження шкіри і слизових оболонок. При цьому на обличчі утворюються червоні плями в області носа, щік, які за формою нагадують метелика.
Поряд зі шкірою в патологічний процес можуть залучатися суглоби, нирки, легені, серце, нервова система з розвитком відповідної симптоматики.
Прогноз залежить від тяжкості перебігу системного червоного вовчака. У деяких випадках на тлі проведеного лікування вдається добитися тривалих ремісій (періодів повної відсутності симптомів хвороби). Десятирічна виживаність в розвинених країнах становить близько 90%.
Хвороба Лібмана - Сакса.
Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.
- Підвищення температури тіла;
- загальна слабкість, стомлюваність;
- біль, набряклість, обмеження рухливості в суглобах;
- еритема (інтенсивне почервоніння шкіри) в області носа і щік;
- еритематозні висипання, які можуть злегка підніматися над поверхнею шкіри (вогнища ураження на шкірі можуть з'являтися або збільшуватися при впливі сонячного світла);
- виразка слизової оболонки порожнини носа, рота;
- випадання волосся;
- біль у грудях;
- задишка;
- збліднення, похолодання, відчуття оніміння в пальцях рук і ніг на холоді;
- головні болі ;
- порушення свідомості;
- зниження пам'яті;
- судоми.
Загальна інформація про захворювання
Системний червоний вовчак - аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням різних внутрішніх органів. В його основі лежать аутоімунні механізми. Клітини імунної системи починають руйнувати структури організму, помилково приймаючи їх за чужорідні об'єкти. У крові утворюються комплекси імунних клітин (антитіл) і антигенів (клітин організму), які поширюються по всьому організму, викликаючи запалення в уражених органах. Агресивного впливу імунної системи піддаються судини мікроциркуляторного русла (мікроскопічні кровоносні судини: артеріоли, венули, капіляри).
Точні причини захворювання невідомі. Виділяють ряд факторів, які сприяють розвитку системного червоного вовчака.
- Генетична схильність. За підрахунками дослідників, в разі захворювання матері ризик розвитку системного червоного вовчака у дитини-дівчинки дорівнює 1:40, а у дитини-хлопчика - 1: 250.
- Збудники інфекцій (наприклад, вірус Епштейна - Барр) можуть провокувати аутоімунні реакції, що протікають при системний червоний вовчак.
- Лікарські препарати (наприклад, деякі протисудомні, гіпотензивні) здатні викликати прояви системного червоного вовчака. Як правило, симптоми проходять після відміни препаратів.
- Вплив сонячного світла в осіб, схильних до ВКВ, може спровокувати розвиток захворювання.
- Гормональні зміни у жінок. Вченими було встановлено, що призначення естрогенів в періоді постменопаузи може збільшувати ризик ВКВ.
Найбільш частий синдром при системний червоний вовчак - це ураження шкіри і слизових оболонок. На обличчі в області носа і щік утворюється еритема (інтенсивне почервоніння, утворене в результаті запального процесу в судинах) у формі метелика. На інших ділянках тіла можуть виникати еритематозні плями, які злегка підносяться над поверхнею шкіри. На слизових оболонках виявляються виразки. Поразка дрібних кровоносних судин викликає трофічні (обумовлені порушенням харчування тканин) зміни в шкірних покривах. Наслідком цього є ламкість нігтів, випадіння волосся.
З боку опорно-рухового апарату виникають болі в суглобах, прояви артриту. Деформації в уражених суглобах формуються рідко.
Залучення в патологічний процес легких може призводити до плевриту (запалення оболонки, що вистилає грудну порожнину зсередини і легкі зовні), запалення легеневих судин, утворення тромбів в судинах легенів, легеневих крововиливів.
Іноді розвивається міокардит (запалення серцевого м'яза), ендокардит (запалення внутрішньої оболонки серця з залученням клапанного апарату). Серйозним ускладненням є також васкуліт коронарних артерій.
Ураження нирок може виникнути на будь-якій стадії захворювання. Активність патологічного процесу варіюється від безсимптомних до важких, швидкопрогресуючих форм гломерулонефриту (запалення ниркових клубочків), які призводять до ниркової недостатності.
У нервовій системі формуються вогнища ураження в результаті залучення в патологічний процес різних її відділів. Це супроводжується головними болями, судомами, погіршенням пам'яті, мислення та іншими неврологічними розладами. Наслідком вовчакового васкуліту судин головного мозку можуть бути важкі ускладнення у вигляді інсультів.
Системний червоний вовчак перебігає з періодами загострень і ремісій (проміжків часу без ознак захворювання). З огляду на відсутність методів терапії, що дозволяють добитися повного лікування, головним завданням є зменшення вираженості окремих симптомів, уповільнення прогресування захворювання, досягнення стійкої ремісії.
- Системний червоний вовчак частіше зустрічається у жінок.
- Особи у віці 15-45 років.
- Афроамериканці, латиноамериканці, азіати.
- Особи, близькі родичі яких страждають на системний червоний вовчак.
Діагностика системного червоного вовчака полягає у виявленні характерних симптомів захворювання, специфічних для нього маркерів аутоімунних реакцій, проведення ряду досліджень.
- Антинуклеарних антитіла (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гістонів, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), імуноблот. Дослідження дозволяє виявити специфічні антитіла до різних компонентів клітинних ядер (антигенів) організму. Для системної кра