Аритмогенна кардіоміопатія (акмп)

Принцип лікування АКМП дуже простий. Оскільки серцева недостатність обумовлена ​​надлишкової тахисистолией, необхідно або повністю усунути аритмію, або (якщо повне усунення неможливо) домогтися нормосістолія, що і призведе до редукції ознак ХСН.

У лікуванні дорослого типу АКМП необхідно дотримуватися наступну послідовність і відповісти на наступні питання (див. Схему):

1. показано пацієнтові кардиохирургическое втручання з приводу його серцевої патології (корекція набутого або вродженого пороку, АКШ-МКШ + аневрізмектомія)? Якщо так, то необхідно це зробити з одномоментним виконанням операції MAZE-III. Якщо немає, переходимо до наступного питання.
2. показана пацієнтові катетерная аблация, що усуває тахиаритмию?
3. Якщо немає, то чи можливо відновлення синусового ритму?
4. Якщо немає, то домогтися стійкої нормосістолія прийомом препаратів, що діють на АВ-з'єднання.
5. Якщо нормосістолія не досягається або досягається прийомом високих доз препаратів (понад 1 таб дигоксину + 100 мг атенололу на добу), то показана аблация АВ-з'єднання і імплантація частотоадаптівного ЕКС як метод останнього вибору.

Не потрібно забувати, що АКМП - це тільки синдром і ФП може виникати у пацієнтів з грубої органічною патологією. Але таких хворих трохи (так як у більшості з них є все ж дилатаційною тип ФП), і їм показано кардіохірургічне втручання. Більшості пацієнтів (60%) показано виконання катетерной аблации, яка таким чином є лідируючою лікувальною процедурою при АКМП.

Це все форми тріпотіння передсердь, всі хронічні СВТ і ідіопатична форма фібриляції передсердь. Причому (в останньому випадку) у деяких пацієнтів (кожен четвертий) електричне ремоделювання заходить настільки далеко, що РЧ ізоляція усть легеневих вен призводить до відновлення синусового ритму, але у них можуть зберігатися пароксизми ФП, що вимагає призначення профілактичної антиаритмічної терапії.

Принцип досягнення нормосістолія використовується у хворих глибокого старечого віку, у хворих з ішемічною хворобою серця або пороками серця на час до кардіохірургічного втручання або при багаторічному існуванні хронічної тахісістоліі. Якщо нормосістолія не досягається або досягається прийомом високих доз препаратів, необхідно ще раз розглянути питання про ЕРС з подальшою антиаритмічної терапією.

І лише при негативному рішенні показано проведення Мірча АВ-з'єднання. Ця процедура є паліативної, тобто призводить лише до досягнення штучно нормосістолія, зберігаючи ФП на предсердиях. Потрібно лише приблизно 7% хворим. У той же час, ця операція призводить до регресу ХСН, але натомість «залишає» пацієнтові нові скарги і залежність від електрокардіостимулятора.

Отже, 70% дорослих пацієнтів з АКМП потребують в тому чи іншому хірургічному лікуванні. Причому у 48% хворих (3% + 45% після абляції) є шанс вилікуватися від аритмії, 45% хворих (15% + 10% + 20%) буде приймати антиаритмічні препарати, 27% хворих (20% + 7%) прийматимуть антикоагулянти.

Лікування АКМП у дітей має суттєві відмінності від дорослих пацієнтів, що пов'язано з наступним:

1. Переважна більшість АКМП у дітей - це наслідки т.зв. идиопатических аритмій, тобто «Аритмій здорового серця».

2. Всі три причини АКМП (тріпотіння передсердь, синдром WPW, автоматична СВТ) - повністю усуваються катетерной аблацією. Це і визначає тактику лікування - всім дітям з АКМП абсолютно показана катетерная аблация субстрату аритмії, яка призведе до її усунення, регресу ХСН і поверненню в суспільство здорових і повноцінних людей.

Далі - мова піде про принципи терапії хронічних СВТ у дітей, оскільки найкраще лікування АКМП у дітей - це її профілактика. Хронічна СВТ може давати два ускладнення, які обов'язково необхідно враховувати:

1) ризик аритмогенной кардіоміопатії, швидкість розвитку якої визначається ЧСС.

2) ризик трансформації хронічної СВТ в хронічну фібриляцію передсердь.

Усуваючи за допомогою катетерной аблации СВТ, ми таким чином запобігаємо обидва ускладнення. Залишається лише єдине питання: коли робити абляцію і як вести цих дітей до операції? Але це питання і є найважливішим, над яким б'ються всі фахівці з дитячої аритмології. Саме йому ми і присвятимо подальше обговорення.

Справа в тому, що катетерная аблация у маленьких дітей пов'язана з низкою труднощів:

1) відсутність необхідного витратного матеріалу для таких маленьких пацієнтів. Тобто розвиток техніки для аритмологии істотно відстає від клінічних можливостей. Зокрема найтонші діагностичні та аблаціонние електроди мають товщину 5 Фр.

2) малі розміри серця і судин, що створює труднощі для катетерних маніпуляцій і може призводити до ускладнень: перфорації стінок серця і коронарного синуса, гемоперикард і тампонада; механічна фібриляція шлуночків.

3) розмір радіочастотного пошкодження при абляції є істотним щодо такого маленького серця.

4) сполучнотканинний рубець, що формується згодом на місці радіочастотного пошкодження ускладнює зростання міокарда в цій області і веде до деформації камери серця, що в подальшому потенціює появу інших аритмій. Головним чином - передсердної екстрасистолії.

5) відсутність чітких знань про нормальну електрофізіології у дітей раннього віку.

Важливий аспект - перевірка ефективності операції. У дорослого ефект аблации оцінюється в післяопераційному періоді шляхом черезстравохідна ЕФД. У дитини ПП-ЕФД можна провести лише у віці старше 8 років, а у молодших дітей доводиться проводити ще одну операцію - діагностичну - контрольне внутрисердечное ЕФД.

Нижче ми розглянемо алгоритм, що дозволяє прогнозувати розвиток АКМП.

1. необхідно записати ХМ-ЕКГ «на чистому тлі» і обчислити середньодобову ЧСС.
2. висловити середньодобову ЧСС в% від середньоденної вікової ЧСС (популяційна норма), яка приймається за 100%
3. на діаграмі по кривій відповідного віку знаходимо обчислене% значення і відкладаємо перпендикуляр на вісь часу. Т.ч. знаходимо розрахункове очікуване час до виникнення аритмогенной дилатації шлуночків.
4. додаємо до цього віку дитини час до настання АКМП і отримуємо вік очікуваного виникнення АКМП.

Ви можете бачити наступні тенденції:

швидкість формування АКМП сповільнюється від періоду новонародженості до 6-7 років і потім знову зростає. Таки чином в групі ризику по швидкому розвитку АКМП знаходяться діти з маніфестацією хронічної СВТ у віці до 1 року і старше 10 років. Наприклад, при виникненні хронічної тахікардії із середньою ЧСС - 140% у дитини 1 року час трансформації в АКМП складе +1,7 років; у дитини 4 років + 2,3 року; у дитини 7 років +4 роки; в 12 років + 5,3 року.

при виникненні частої СВТ (160% і вище) АКМП формується у більшості протягом 1-1,5 років.

Ще раз підкреслюю, що мета терапії - не усунення аритмії, а лише косметичний пом'якшення її агресивності (зниження ЧСС), яке відсуне термін формування АКМП.

Препаратами вибору є антиаритмики, що діють на АВ-вузол, а значить підсилюють фільтрацію передсердних скорочень.

1 ступінь: бета-блокатори або верапаміл.

2 ступінь: дігоксин.

Препарати першого ступеня мають найменшу кількість побічних ефектів. Але у маленьких дітей перших років життя великим мінусом є ризик гіпотонії, який може бути більш істотним, ніж у дорослих в силу ще незрілих механізмів регуляції артеріального тиску, і що призводить до подальшої скасування цих препаратів у 15% (за нашими даними). Вибір: бета-блокатори або верапаміл не є принциповим і залежить від пристрасті і досвіду лікаря. Переваги бета-блокаторів у можливості дворазового призначення (а не 3-4-кратного при верапамілом), що робить лікування більш зручним. У той же час верапаміл прекрасно пригнічує фокуси предсердного автоматизму, що може принести додаткову користь при автоматичній СВТ. У будь-якому випадку, якщо ніхто не почув ефекту від одного з цих препаратів, необхідно призначити інший.

Якщо не допомагають представники обох класів, то питання про переведення на дігоксин вимагає ретельного зважування. Цей препарат сильніше пригнічує АВ-проведення, ніж попередні, але він і незрівнянно більш токсична. Крім цього, у дітей підліткового віку при великому стажі хронічної СВТ, він може трансформувати її в фібриляцію передсердь. Отже, при необхідності тривалого багаторічного прийому дигоксину, необхідно зв'язатися з хірургом-аритмології і з'ясувати: чи не варто в інтересах дитини (перед початком «токсичною антиаритмічної терапії») провести катетерних аблація «достроково» (раніше запланованого віку).

Також необхідно вирішувати питання про скорочення «терміну очікування операції» в наступних випадках:

Недостатня ефективність зазначених вище препаратів

Виникнення побічних ефектів при антиаритмічної терапії

Необхідність прийому препаратів в дозі вище середньої

Якщо антиаритмическая терапія неефективна при наявності СВТ з високою частотою (більше 160% від середньодобової), необхідна катетерная аблация незалежно від віку дитини (навіть у дітей раннього віку).

Кілька важливих моментів:

Ніколи не призначайте комбінації антиаритмічнихпрепаратів

Ніколи не призначайте в таких ситуаціях кордарон - він дуже погано впливає на АВ-вузол і буде надавати лише потужне внесердечних токсичну дію.

Перед будь-яким «посиленням» терапії порадьтеся з хірургом-аритмолога про необхідність більш ранньої операції.

Отже, єдиним методом лікування хронічних СВТ у дітей є катетерная аблация. Вона проводиться без зайвих роздумів, якщо вже є ознаки АКМП; і планово в найбільш безпечному для операції віці - якщо ознак АКМП ще немає. Питання про медикаментозної антиаритмічної терапії до операції вирішується на підставі ЧСС тахікардії. Таким чином, період очікування операції - це період зважування ризику і балансування між ризиком операції і несприятливими ефектами медикаментозної антиаритмічної терапії. Чим в більш ранньому терміні проводиться аблация, тим вище ризик ускладнень. Чим довше триває антиаритмічної терапії, тим вище ризик незворотних побічних ефектів і ускладнень. Тому, при порушенні звичайної схеми лікування, коли доводиться збільшувати дозу препаратів, комбінувати з іншими, при розвитку побічних ефектів, чаша терезів починає схилятися на користь хірургії, і термін ожіанія операції повинен зменшуватися.