Аномалія Арнольда-Кіарі i

Центральна нервова система

Епідеміологія

Аномалія Арнольда-Кіарі I зустрічається частіше у жінок [2].

клінічна картина

На відміну від вад розвитку Кіарі II, III і IV, аномалія Арнольда Кіарі I часто залишається безсимптомною.
Імовірність стати клінічних проявів пропорційна ступеню опускання мигдалин. Всі пацієнти з пролабированием мигдалин більше 12 мм мають будь-яку симптоматику, тоді як приблизно в 30% пролабирование в діапазоні між 5 і 10 мм протікають безсимптомними [1].
Компресія стовбура мозку (довгастого мозку) може викликати сирингомієлію з відповідними симптомами і клінічною картиною (потиличні болі, порушення ковтання, атаксія) різної вираженості, симптомами ураження спинного мозку та ін.

Хвороби, що супруводжують

Сирингомієлія шийного відділу хребта зустрічається в

35% (варіює від 20 до 56%), гідроцефалія в 30% [1,3] випадків, в обох випадках вважається дані зміни розвиваються в результаті порушення ліковродінамікі, центральному каналі і навколо спинного мозку.
В

35% (23-45%) виявляються скелетні аномалії [1, 3]:

  • платібазія / базилярная імпресія
  • атланто-потилична асиміляція
  • деформація Шпренгеля (Sprengel)
  • синдром Кліппель-Фейля (Klippel-Feil)

Аномалія Арнольда Кіарі I характеризується пролабированием мигдалин мозочка через великий потиличний отвір, в основному в результаті невідповідності між розмірами мозочка і задньої черепної ямки. Аномалію Арнольда Кіарі I слід відрізняти від ектопії мигдаликів, яка протікає безсимптомно і є випадковою знахідкою, при якій, мигдалини виступають через потиличний отвір не більше ніж на 3-5 мм [1-2].

рентгенологічні особливості

  • вище потиличного отвори: норма
  • <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
  • від 3 до 6 мм: невизначені дані, необхідно зіставити з симптоматикою, наявністю сирингомиелии і т.д.
  • > 6 мм: аномалія Арнольда Кіарі 1
  • вище потиличного отвори: норма
  • <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
  • > 5 мм: аномалія Арнольда Кіарі 1

Положення мигдалин мозочка змінюється з віком. У новонароджених мигдалини розташовані трохи нижче великого потиличного отвори і спускаються нижче з ростом дитини, досягаючи своєї нижчої точки у віці 5 - 15 років. Надалі вони піднімаються на рівень великого потиличного отвори [3]. Таким чином, зниження мигдалин на 5 мм у дитини буде швидше за все нормою, а дорослому віці ці зміни слід розглядати з підозрою [3].

Сучасне об'ємне сканування з високою якістю сагітальній реформації відносно добре візуалізує потиличний отвір і мигдалини, хоча відсутність контрастності (в порівнянні з МРТ) з працею дозволяє провести точну оцінку. Найчастіше патологія може бути запідозрений на аксіальних зображеннях, коли мозкову речовину охоплює мигдалини а спинномозкова рідина представлена ​​в малій кількості або відсутній. Даний стан називається, в переповненням потиличного отвори.

МРТ дослідження є методом вибору. Саггитальний зрізи найбільш оптимальні для оцінки аномалії Арнольда Кіарі I. Осьові зображення так само дають картину «переповнених» потиличного отвори.

Лікування та прогноз

Аномалії Арнольда Кіарі I можна розділити на три етапи (хоча мало даний розподіл практично не використовується в повсякденній практиці):

  1. бессимптомная
  2. компресія стовбура мозку
  3. сирингомієлія

Оперативне лікування застосовується тільки при наявності у пацієнта неврологічного дефіциту з відсутністю ефекту від консервативної терапії протягом 2-3 місяців. Воно полягає в ламінектомії (видалення дужок верхніх шийних хребців) з декомпрессивной краніоектоміей задньої черепної ямки і пластикою твердої мозкової оболонки.

Вперше була описана в 1891 році Хансом Кіарі, Австрійським патологоанатом (1851-1916).
Диференціальна діагностика
диференційний ряд включає в себе:

  • ектопія мигдалин: <5 мм
  • аномалія Арнольда Кіарі 1,5 порок (колись вважалася варіантом Кіарі I пороків [4])
  • аномалія Арнольда Кіарі II
  • придбана ектопія мигдалин
    • люмбальна пункція
    • базилярная інвагінація

Використані джерела:

Пов'язані статті:

На цю статтю посилаються в клінічних спостереженнях:

Схожі статті