Аномалія Арнольда-Кіарі i
Центральна нервова система
Епідеміологія
Аномалія Арнольда-Кіарі I зустрічається частіше у жінок [2].
клінічна картина
На відміну від вад розвитку Кіарі II, III і IV, аномалія Арнольда Кіарі I часто залишається безсимптомною.
Імовірність стати клінічних проявів пропорційна ступеню опускання мигдалин. Всі пацієнти з пролабированием мигдалин більше 12 мм мають будь-яку симптоматику, тоді як приблизно в 30% пролабирование в діапазоні між 5 і 10 мм протікають безсимптомними [1].
Компресія стовбура мозку (довгастого мозку) може викликати сирингомієлію з відповідними симптомами і клінічною картиною (потиличні болі, порушення ковтання, атаксія) різної вираженості, симптомами ураження спинного мозку та ін.
Хвороби, що супруводжують
Сирингомієлія шийного відділу хребта зустрічається в
35% (варіює від 20 до 56%), гідроцефалія в 30% [1,3] випадків, в обох випадках вважається дані зміни розвиваються в результаті порушення ліковродінамікі, центральному каналі і навколо спинного мозку.
В
35% (23-45%) виявляються скелетні аномалії [1, 3]:
- платібазія / базилярная імпресія
- атланто-потилична асиміляція
- деформація Шпренгеля (Sprengel)
- синдром Кліппель-Фейля (Klippel-Feil)
Аномалія Арнольда Кіарі I характеризується пролабированием мигдалин мозочка через великий потиличний отвір, в основному в результаті невідповідності між розмірами мозочка і задньої черепної ямки. Аномалію Арнольда Кіарі I слід відрізняти від ектопії мигдаликів, яка протікає безсимптомно і є випадковою знахідкою, при якій, мигдалини виступають через потиличний отвір не більше ніж на 3-5 мм [1-2].
рентгенологічні особливості
- вище потиличного отвори: норма
- <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- від 3 до 6 мм: невизначені дані, необхідно зіставити з симптоматикою, наявністю сирингомиелии і т.д.
- > 6 мм: аномалія Арнольда Кіарі 1
- вище потиличного отвори: норма
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 мм: аномалія Арнольда Кіарі 1
Положення мигдалин мозочка змінюється з віком. У новонароджених мигдалини розташовані трохи нижче великого потиличного отвори і спускаються нижче з ростом дитини, досягаючи своєї нижчої точки у віці 5 - 15 років. Надалі вони піднімаються на рівень великого потиличного отвори [3]. Таким чином, зниження мигдалин на 5 мм у дитини буде швидше за все нормою, а дорослому віці ці зміни слід розглядати з підозрою [3].
Сучасне об'ємне сканування з високою якістю сагітальній реформації відносно добре візуалізує потиличний отвір і мигдалини, хоча відсутність контрастності (в порівнянні з МРТ) з працею дозволяє провести точну оцінку. Найчастіше патологія може бути запідозрений на аксіальних зображеннях, коли мозкову речовину охоплює мигдалини а спинномозкова рідина представлена в малій кількості або відсутній. Даний стан називається, в переповненням потиличного отвори.
МРТ дослідження є методом вибору. Саггитальний зрізи найбільш оптимальні для оцінки аномалії Арнольда Кіарі I. Осьові зображення так само дають картину «переповнених» потиличного отвори.
Лікування та прогноз
Аномалії Арнольда Кіарі I можна розділити на три етапи (хоча мало даний розподіл практично не використовується в повсякденній практиці):
- бессимптомная
- компресія стовбура мозку
- сирингомієлія
Оперативне лікування застосовується тільки при наявності у пацієнта неврологічного дефіциту з відсутністю ефекту від консервативної терапії протягом 2-3 місяців. Воно полягає в ламінектомії (видалення дужок верхніх шийних хребців) з декомпрессивной краніоектоміей задньої черепної ямки і пластикою твердої мозкової оболонки.
Вперше була описана в 1891 році Хансом Кіарі, Австрійським патологоанатом (1851-1916).
Диференціальна діагностика
диференційний ряд включає в себе:
- ектопія мигдалин: <5 мм
- аномалія Арнольда Кіарі 1,5 порок (колись вважалася варіантом Кіарі I пороків [4])
- аномалія Арнольда Кіарі II
- придбана ектопія мигдалин
- люмбальна пункція
- базилярная інвагінація