Ангіофіброма - статті про медицину - медичний портал - клініки, медикаменти, лікарі, відгуки
Ісмаїлов Ісмаїл Фірудіновіч
Юнацька ангіофіброма основи черепа (ЮАОЧ) - рідкісна доброякісна пухлина, що виникає в переважній більшості випадків у хлопчиків-підлітків, до теперішнього часу залишаються важким для діагностики та лікування захворюванням ЛОР-органів, а операції з видалення ЮАОЧ є одними з найскладніших в оториноларингології. Незважаючи на доброякісну морфологічну структуру, це новоутворення має здатність до емоційного зростання з руйнуванням кісткових структур основи черепа, може бути джерелом тривалих, і рясних кровотеч, що створюють реальну загрозу для життя пацієнта.
Останнім часом до цієї теорії приділяється багато уваги. На підтвердження цієї теорії наводяться дані про полоном або частковій відсутності Y-хромосом, подвоєння Х-хромосом в значній кількості клітин пухлини. Однак в цілому дослідження в цьому напрямку поки не дали достатньо значимого статистичного матеріалу.
Прихильники цієї теорії припускають, що виникнення і розвиток захворювання пов'язане з якимись із змінами, що відбуваються в організмі юнаків в період статевого дозрівання, в підтвердження чого наводяться випадки спонтанної регресії пухлини з настанням статевої зрілості.
4. Є теорії, що зв'язують розвиток захворювання з травмою, хронічними запальними захворюваннями носа, навколоносових пазух і інші, однак всі ці гіпотези не мають ніяких експериментальних доказів.
Основні типи юнацької ангіофіброми основи черепа.
Стадії юнацької ангіофіброми носоглотки відповідно до класифікації Chandler:
1-пухлина обмежена носоглоткою
2-пухлина поширюється в порожнину носа і (або) клиновидную пазуху
3-пухлина поширюється в одну або кілька наступних областей: верхньощелепну пазуху, гратчасті пазухи, крилоподібну-піднебінну, підскроневої ямки, орбіта, щока
В. С. Погосов в 1987 році запропонував клініко-анатомічну класифікацію ЮАОЧ, виділивши 4 стадії: 1. Пухлина заповнює порожнину носа або носоглотку, кісткова деструкція відсутня.
2. Пухлина поширюється в крило-піднебінну ямку, верхньощелепну пазуху, пазухи гратчастої кістки, клиновидні пазухи; спостерігається кісткова деструкція.
3А. Пухлина поширюється в клиновидні пазухи і головний мозок латеральніше синуса
3Б. Пухлина також поширюється в очну ямку і підскроневої ямку
4. Пухлина широко узурірует запалі синус, зорове перехрещення і гипофизарную ямку.
Клінічні прояви захворювання залежать від розмірів і поширеності пухлини. Найтиповішими ознаками вважаються утруднене носове дихання, носові кровотечі і визначається маса пухлини в порожнині носа (всі ці симптоми спостерігаються майже у 100% хворих).
n Період ранніх симптомів:
-Початковим симптомом захворювання є поступово прогресуюче утруднення носового дихання, спочатку одностороннє, потім двостороннє аж до повної відсутності можливості дихання через ніс, на самому початку захворювання може деякий час протікати безсимптомно. Гугнявість навколишні помічають майже з самого початку. Хропіння, сухість в горлі, деяка слабкість - також часті симптоми захворювання.
-Пацієнти скаржаться на слизові іноді при супутніх синуситах (синусити, як правило, рецидивні) слизисто-гнійні виділення з носа. Ці симптоми зустрічаються у переважної більшості.
-При передній риноскопії пухлина на самому початку хвороби в носовій порожнині, хоч я знаю, однак при цьому можна побачити непрямі ознаки процесу - набухання і бліде забарвлення слизової
-Носові кровотечі з'являються вже на початку захворювання, можуть виникати спонтанно або навіть при найменшій травмі (сякання, чхання)
-Картина крові зазвичай без змін
n Період повного розвитку хвороби:
-Та все це ознаки в цьому періоді найбільш виражені
-Пухлина візуалізується в порожнині носа. Виглядає вона, як освіта червоного кольору в порожнині носа або при ендоскопії в носоглотці, часто обтуруються порожнину
-Спостерігаються часті кровотечі.
-У крові - анемія, зменшення кількості еритроцитів.
n Пізній період розвитку хвороби:
- У цей період захворювання пухлина виходить за межі носоглотки, зміщує і розсовує анатомічні структури основи черепа, що проявляється у виникненні асиметрії особи з вибухне щоки, появі симптомів стоматологічних захворювань (зубний біль, припухлість в області альвеолярних відростків), неврологічної симптоматики (ураження нервів глазодвигательной групи , відвідного нерва, лицевого і трійчастого нервів), очних симптомів (контрлатеральной зміщення очного яблука, екзофтальм, диплопія, часткова офтальмоплегія), різкому порушенні дихання і акту ковтання, появі головного болю різної інтенсивності і локалізації.
-Кровотечі дуже часті, що призводить до блідості шкірних покривів. Кровотечі іноді можуть бути профузними, насилу зупиняються, можуть бути і фатальними.
-Рентгенологічновизначається деформація кісткових утворень черепа - переднє зміщення задньої стінки верхньощелепної пазухи, деструкція кісток черепа в результаті атрофії.
-При риноскопії в носовій порожнині визначається пухлиноподібне утворення червоного кольору (при великих розмірах з синюшним відтінком) зазвичай овальної форми з рівною поверхнею, часто обтуруються повністю порожнину носа, Хоан, зміщуючи носову перегородку, може спускатися і в ротоглотки, деформуючи м'яке піднебіння
-У картині крові - анемія, зменшення кількості еритроцитів, сегментоядерних нейтрофілів, наростання лимфоцитоза, збільшення ШОЕ за рахунок зміни альбумін-глобулинового коефіцієнта.
Діагностика (в середньому, між часом першого прояву симптомів і постановкою діагнозу проходить близько 6 місяців):
1.Дані анамнезу і скарг (вищеописане)
2.Дані риноскопії, ендоскопічного дослідження - пухлина червоного кольору в порожнині носа і в носоглотці з гладкою поверхнею (при великих розмірах пухлини - колір з синюшним відтінком), можливе зміщення носової перегородки та інші деформації прилеглих структур - пухлина легко кровоточить при доторканні, визначається її щільно-еластична або хрящова щільність
3.Дані комп'ютерної томографії, з піральной компютерної томографії, магнітно-резонансної томографії - визначається деформація кісткових утворень черепа і сама пухлина у вигляді мягкотканой тіні з чіткими контурами в порожнині носа, носоглотці і прилеглих областях
4.Дані біопсії - взяти біопсію необхідно при:
-неясності діагнозу після проведених обстежень (ендоскопічних і променевих)
-при первинному використанні променевої терапії
-для виключення малігнізації після променевої терапії у віддаленому періоді
Складнощі діагностики полягають у подібності ранніх клінічних проявів з симптомами інших частих гіпертрофічних і запальних процесів в порожнині носа і носоглотці.
Диференціальна діагностика повинна проводитися між наступними захворюваннями:
2.Доброкачественная лимфоидная гіперплазія.
3.Опухолеподобние освіти псевдоепітеліоматозная дисплазія онкоцітоз кісти
Лікування: Складнощі лікування обумовлені схильністю ЮАОЧ до раннього великому експансивному зростання з проростанням в навколишні анатомічні структури.
Розрізняють такі методи лікування:
1. рентгенендоваскулярної оклюзія
Самостійний метод при неоперабельних пухлинах. коли першим етапом проводиться променева терапія-як підготовка до операції з метою зменшити інтраопераційну крововтрату - як метод зупинки кровотечі після операції
2. Променева терапія
Променева терапія є ефективним методом лікування юнацької ангіофіброми основи черепа. Доведено, що юнацька ангіофіброма основи черепа є досить чутливою до опромінення в середніх дозах. Як правило, вже на початку опромінення спостерігається припинення росту ангіофіброми, а також зменшення клінічної симптоматики. І в той же час всі дослідники відзначають, що лише приблизно у 50% пацієнтів відразу по завершенні курсу променевої терапії спостерігається регресія пухлини. Крім того існують і інші ускладнення променевої терапії. Тому в зв'язку з ризиком ускладнень променева терапія виправдана тільки при неоперабельности пухлини або відмову хворих від операції і при наявності залишкової тканини після операції
Найефективніший на сьогоднішній день метод лікування ангіофіброми-проводиться зазвичай після попередньої склерозуючою терапії-доступи до пухлини різні (через м'яке і тверде небо, чрезназально, через кістки особи) -є обмеження для даного методу-проростання пухлини в глибокі відділи черепа і головного мозку, крилонебную ямку і в критичні області: зорові нерви, зорове перехрещення і турецьке сідло. Неможливість тотального видалення пухлини обумовлює у12-40% хворих рецидиви захворювання .Крім того, хірургічне втручання при використанні більшості ефективних доступів призводить до утворення косметичного дефекту особи, що деяких лякає.
4. На додаток до хірургічного та променевого методів терапії ЮАОЧ існують і інші принципи лікування. Більшість з них - гормональна терапія, криохирургия і лазеркоагуляция пухлини і хіміотерапія - в даний час визнані малоефективними і можуть бути використані лише в рідкісних випадках.
2.Атлас оперативної оториноларингології ./ За редакцією проф. В.С. Погосова. - М. Медицина, 1983, 416 с.
8.Федоров В.М. Фіброма основи черепа: Дис, Харків, 1900. Фінк А.І. Носоглоткові фіброми. - Куйбишев, 1937.
11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989; 99: 429-437.