анатомія діафрагми
Діафрагма - сухожильно-м'язову освіту, яке розділяє грудну і черевну порожнини. М'язова частина діафрагми починається по колу нижньої апертури грудної клітини від грудини, внутрішньої поверхні хрящів VII-XII ребер і поперекових хребців (грудини, реберний і поперековий відділи діафрагми). М'язові волокна йдуть догори і радіально і закінчуються сухожильних центром, утворюючи праворуч і ліворуч куполоподібні опуклості. Між грудини і реберних відділом є грудінореберное простір (трикутник Морганьи-Ларрея), заповнене клітковиною. Поперековий і реберний відділи розділені попереково-реберним простором (трикутник Бохдалека). Поперековий відділ діафрагми складається з кожного боку з трьох ніжок: зовнішньої (латеральної), проміжної і внутрішньої (медіальної). Сухожильні краю обох внутрішніх (медіальних) ніжок діафрагми утворюють на рівні I поперекового хребця лівіше від серединної лінії дугу, яка обмежує отвір для аорти та грудного лімфатичного протоку. Стравохідний отвір діафрагми утворено в більшості випадків за рахунок правої внутрішньої (медіальної) ніжки діафрагми, ліва ніжка бере участь в його утворенні лише в 10% випадків. Через стравохідний отвір діафрагми проходять також - блукаючі нерви. Через міжм'язові щілини поперекового відділу діафрагми проходять симпатичні стовбури, чреваті нерви, непарна і полунепарную вени. Отвір для нижньої порожнистої вени розташоване в сухожильно центрі діафрагми.
Зверху діафрагма покрита внутригрудной фасцією, плеврою і перикардом, знизу - внутрішньочеревної фасцією і очеревиною. До заочеревинної частини діафрагми докладати зусиль підшлункова залоза, дванадцятипала кишка, оточені жировою капсулою нирки і наднирники. До правого куполу діафрагми прилягає печінку, до лівого - селезінка, дно шлунка, ліва частина печінки. Між цими органами і діафрагмою є відповідні зв'язки. Правий купол діафрагми розташований вище (четверте міжребер'я), ніж лівий (п'яте міжребер'я). Висота стояння діафрагми залежить від конституції, віку, наявності різних патологічних процесів в грудній і черевній порожнинах.
Кровопостачання діафрагми здійснюють верхня і нижня діафрагмальні артерії, які відходять від аорти, м'язово-діафрагмальна і перикарда-діафрагмальна артерії, які відходять від внутрішньої грудної, а також шість нижніх міжреберних артерій.
Відтік венозної крові відбувається по однойменних венах, по непарній і напівнепарної венах, а також по венах стравоходу.
Лімфатичні судини діафрагми утворюють кілька мереж: підплевральні, плевральну, внутриплевральное, подбрюшінно, брюшинную. По лімфатичних судинах, розташованим вздовж стравоходу, аорти, нижньої порожнистої вени і інших судин і нервів, які проходять через діафрагму, запальний процес може поширитися з черевної порожнини в плевральну і навпаки. Лімфатичні судини відводять лімфу зверху через прелатероретроперікардіальние і задні медіастинальні вузли, знизу - через парааортальні і навколостравоходну. Іннервацію діафрагми здійснюють діафрагмальні і міжреберні нерви.
Виділяють статичну і динамічну функції діафрагми. Статистична функція діафрагми полягає в підтримці різниці тиску в грудній і черевній порожнинах і нормальних взаємин між їх органами. Вона залежить від тонусу діафрагми. Динамічна функція діафрагми обумовлена дією рухомий при диханні діафрагми на легені, серце і органи черевної порожнини. Рухи діафрагми здійснюють вентиляцію легенів, полегшують надходження венозної крові в праве передсердя, сприяють відтоку венозної крові від печінки, селезінки і органів черевної порожнини, рухи газів в шлунково-кишковому тракті, акту дефекації, лимфообращения.
У клініці прийняті наступні класифікації захворювань середостіння і діафрагми:
Класифікація новоутворень середостіння по джерелу їх походження:
1. Первинні новоутворення середостіння.
2. Вторинні злоякісні пухлини середостіння (метастази злоякісних пухлин органів, розташованих поза середостіння, в лімфатичні вузли середостіння).
3. Пухлини органів середостіння (стравохід, трахея, перикард, грудну лімфатичну протоку).
4. Пухлини з тканин, які обмежують середостіння (плевра, грудина, діафрагма).
5. псевдоопухолевая захворювання (ураження лімфатичних вузлів при туберкульозі, хвороба Бенье-Бека-Шаумяна, паразитарні кісти, аневризми і пороки розвитку великих судин, обмежені запальні процеси і деякі інші).
Класифікація пухлин середостіння, запропонована Schlumberger (1951)
в основу якої покладено морфологічний принцип. Всі пухлини Schlumberger ділить по початковим тканинам розвитку на пухлини нейрогенні, мезенхімальні, з кровотворної тканини і змішані пухлини. Однак ця класифікація не зовсім зручна для клініцистів, оскільки часто в середостінні розвиваються різного роду пухлиноподібні захворювання, які вимагають складної диференціальної діагностики.
З цих позицій класифікація пухлин і пухлиноподібних захворювань середостіння, запропонована З.В. Гольберт, представляє велику практичну цінність і чітко розмежовує захворювання цій галузі.
1. Пухлини, які утворюються з органів середостіння (стравоходу, трахеї, великих бронхів, серця, вилочкової залози і ін.).
2. Пухлини, які утворюються з стінок середостіння (пухлини грудної стінки, діафрагми, плеври).
3. Пухлини, які утворюються з тканин середостіння і розташовані між органами (внеорганние пухлини).
Пухлини третьої групи і є дійсними пухлинами середостіння. Вони в свою чергу діляться за гістогенезом на пухлини з нервової тканини, сполучної тканини, судин, гладком'язових тканини, лімфоїдної тканини і мезенхіми.
Крім цього, З.В. Гольберт виділяє кісти середостіння (з ембріонального зародка передньої кишки, целомічні і лімфатичні) і пухлини з тканини, зміщеною в середостіння при дефектах ембріонального розвитку (зачатки щитовидної залози, паращитовидної залози, мультипотентні клітини).
Пухлини середостіння діляться на доброякісні та злоякісні. Слід, однак, відзначити, що в ряді випадків морфологічно доброякісні пухлини середостіння, які відбуваються з мезенхімальних тканини, за клінічним перебігом повинні бути віднесені до злоякісних пухлин, оскільки вони схильні до інфільтративного росту, рецидивів і нерідко призводять до загибелі хворих. Так протікають деякі форми ліпом, хондром, мезенхіми.
Класифікація пухлин середостіння, запропонована академіком Петровським Б.В .:
1. Кісти (епідермальні, бронхогенние, ехінококи)
2. Злоякісні новоутворення: а) первинні - лімфогранулематоз, саркома, меланома; б) метастази - саркоми, раків, меланом і ін.
3. Доброякісні (фіброми, ліпоми, Тімом, пухлини судинні, нейрогенного характеру).
4. вола (поринають, загрудінні, внутрігрудні).
Вроджені кісти середостіння:
кісти тимуса - зазвичай локалізуються у верхньому відділі переднього середостіння;
кісти перикарда і їх різновиди - дивертикули; зазвичай розташовуються в нижньому відділі переднього середостіння - у кардіодіафрагмальніх кутах;
бронхогенние і ентерогенниє кісти - частіше в задньому і середньому середостінні;
дермоїдна кісти - зазвичай в передньому середостінні;
тератоідние кісти - різновид тератом;
кісти щитовидної залози - зазвичай в середньому середостінні, верхніх відділах переднього і заднього середостіння.
Гісто-генетична класифікація первинних пухлин середостіння:
I. Пухлини, що виникають з тканин, які зазвичай знаходяться в середостінні.
1. Пухлини нервової тканини:
а) з нервових клітин - гангліоневрома, симпатогоніома.
б) з оболонок нерва - невринома, нефpофібpома, неврогенні саркоми.
2.Опухолі похідних мезенхіми.
а) з волокнистої сполучної тканини - фіброма, фібросаркома.
б) з жирової - ліпоми, гібеpномі, ліпосаркоми.
в) пухлини судин - гемангіома, лімфангіома, гемангіопеpіцітома.
г) з м'язової - лейоміома, лейоміосаркома.
д) з лімфо-ретикулярної тканини - лімфоми, ретікулосаркоми.
Нейрогенні пухлини середостіння:
1. Доброякісні (гангліоневроми, неврилемома, нейрофіброми);
2. Злоякісні (нейрофібросаркоми, нейробластоми, гангліонейробластома).
3. Нейрогенні пухлини типу "пісочного годинника", які утворюються з спинномозкових корінців і складаються з двох компонентів: медиастинального і спинального, локалізується в хребетному каналі.
Класифікація судинних новоутворень середостіння:
а) зрілі (гемангіоми, лімфангіоми, гломусні, ангіолейоміомою, гемангіоперицитоми);
б) незрілі (ангіоендотеліома, перітеліома - злоякісна періцітома, ангіосаркома).
Морфологічна класифікація Тімом (O.Husselmann, 1978):
У класифікації ВООЗ розроблені гістологічні типи позначені літерними індексами: тип А - медулярная-клітинна тимома; тип АВ - змішано-клітинна тимома, тип В1 - Тімом переважно кортикального типу, В2 - кортікальноклеточная Тімом, В3 - високодиференційована карцинома, тип С відповідає недиференційованим карциноми.
Класифікація, заснована на характері зростання і критерії інвазивності (запропонована N.Bergh et al. (1978) і модифікована A. Masaoka et al. (1981)):
Стадія 1. Макроскопічно пухлина повністю інкапсульовані і мікроскопічно немає інвазії капсули.
Стадія 2. Макроскопически інвазія в навколишнє жирову тканину або медіастинальної плевру або мікроскопічна інвазія капсули.
Стадія 3. Макроскопічна інвазія в сусідні органи (перикард, великі судини або легкі).
Стадія 4. Плевральная або перикардіальна диссеминация, лімфогенні або гематогенні метастази.
Найбільш поширена в світі класифікація міастенії по Оссерману (прийнята як міжнародна в 1959 р в Лос-Анджелесі, а потім в неї були внесені деякі зміни).
Доброякісна з офтальмопарез або офтальмоплегией;
Генералізована міастенія дорослих;
Генералізована міастенія (II тип): легка (II а) - без бульбарних порушень і важка (II б) - з бульбарними порушеннями (в деяких варіантах класифікації виділяється також проміжна форма - помірна по тяжкості);
Гостра блискавична (ІІІ тип);
Пізня важка (IV тип) з раннім розвитком м'язової атрофії;
Очна міастенія (тип I).
Лобзин B. C. і співавт. було запропоновано дві класифікації міастенії.
Перша (в 1960 р) - за течією:
Гострий початок з швидким розвитком симптомокомплексу і надалі повільний прогрес;
Гостре початок, більш тривалий (від 3 місяців до 1 року) розвиток синдрому, протягом з ремісіями, але неухильним прогресом;
Поступове початок, повільний розвиток протягом декількох років і подальше повільно прогресуюче протягом;
Початок з обмеженою групи м'язів і повільний прогрес.
Друга (1965 р) - по локалізації патологічного процесу з урахуванням порушення вітальних функцій:
Генералізована: а) без вісцеральних розладів; б) з порушеннями дихання та серцевої діяльності;
Локальна: а) лицьова форма (очна, глоткової-лицьова); б) скелетно-м'язова форма (без порушень дихання і з порушеннями дихання).
Найбільш зручна для практичного лікаря класифікація, запропонована в 1965 році Б. М. Гехт.
У ній враховується характер перебігу захворювання, ступінь генералізації миастенического процесу, тяжкість рухових розладів і ступінь їх компенсації на Ахера препаратах, яка допомагає досить повно і точно сформулювати діагноз.
За характером перебігу:
Миастенические епізоди (одноразове або ремитирующее протягом);
Миастенические стану (тобто стаціонарне протягом);
Локальні (обмежені) процеси: очні, бульбарні, лицьові, краніальні, туловищние.
Генералізовані процеси: а) генералізовані без бульбарних порушень; б) генералізовані і генералізовані з порушеннями дихання.
За ступенем тяжкості рухових розладів: легка, середньої важкості, важка.
За ступенем компенсації рухових порушень на тлі Ахера препаратів:
повна, достатня, недостатня (погана).
Класифікація гриж стравохідного отвору діафрагми, заснована на анатомічних особливостях грижі:
I. Змінна (аксіальна, осьова) грижа.Характерізуется тим, що абдомінальна частина стравоходу, кардіо і фундального частину шлунка можуть через розширене стравоходу отвір діафрагми вільно проникати в грудну порожнину і повертатися назад в черевну порожнину (при зміні положення хворого).
II. Параезофагеальние грижа.Прі такому варіанті кінцева частина стравоходу і кард залишаються під діафрагмою, але частина фундального відділу шлунка проникає в грудну порожнину і розташовується поруч з грудним відділом стравоходу (параезофагеально).
III. Змішаний варіант грижі.Прі змішаному варіанті грижі спостерігається поєднання аксіальної і параезофагеальной гриж.
Існує також класифікація грижі стравохідного отвору діафрагми (ГПОД) в залежності від обсягу проникнення шлунка в грудну порожнину (І.Л. Тегер, А.А. Липко, в 1965 г.). В основі цієї класифікації лежать рентгенологічно прояви захворювання.
ГПОД I ступеня - в грудній порожнині (над діафрагмою) знаходиться абдомінальний відділ стравоходу, а кардіо - на рівні діафрагми, шлунок підведений і безпосередньо прилягає до діафрагми;
ГПОД II ступеня - в грудній порожнині розташовується абдомінальний відділ стравоходу, а безпосередньо в області стравохідного отвору діафрагми - вже частина шлунка;
ГПОД III ступеня - над діафрагмою знаходяться абдомінальний відділ стравоходу, кардіо і частина шлунка (дно і тіло, а у важких випадках навіть і антральний відділ).