Аміотрофія причини, лікування, профілактика, вправи
Поняттям «амиотрофия» позначається комплекс захворювань, які полягають в різного роду схуднення і атрофія м'язів. Порушення трофіки м'язових тканин пов'язані ураженнями клітин мозкового стовбура, спинномозкових нервів і спинного мозку. В результаті цього скорочується обсяг і число м'язових волокон.
М'язові волокна стоншуються, і знижується їх скорочувальна здатність. Аміотрофії є наслідком захворювань нервової і м'язової систем. В силу цього розрізняють невральні і спинальні аміотрофії. Причиною виникнення невральних аміотрофій є ураження периферичних нервів, спинальні аміотрофії викликають ураження мотонейтронов мозкового стовбура і спинного мозку.
До числа невральних аміотрофій відносяться невральна амиотрофия Шарко-Марі-Тута, а також гіпертрофічний неврит Джеріні-Сотта.
Клінічна картина невральної аміотрофії Шарко-Марі.
Невральна амиотрофия Шарко-Марі частіше зустрічається у жінок і відноситься до числа спадкових захворювань. Воно проявляється в період від 10 до 20 років, хоча деякі симптоми захворювання можуть проявлятися і в більш ранньому віці або навпаки після 30 років. Першими ознаками хвороби можуть виступати слабкість в ногах, дисфункції розгинача великого пальця. Надалі атрофуються дрібні м'язи стопи, що викликає її відвисання.
Аміотрофія Шарко-Марі супроводжується так званої «курячої ходою». Через 5-10 років хвороба охоплює верхні кінцівки, що супроводжується тими ж симптомами. Гіпертрофічна невропатія Джеріні-Сотта - захворювання, що зустрічається досить рідко. Клінічна картина цього захворювання схожа з невральної аміотрофією Шарко-Марі. Відмінності полягають в тому, що невропатія Джеріні-Сотта починається в ранньому дитячому віці.
Різновиди спінальної аміотрофії
До числа спінальних аміотрофій відносяться:
- амиотрофия Вердінга-Гоффмана,
- псевдоміопатіческая прогресуюча форма Кугельберга - Веландера,
- амиотрофия Арана -Дюшенна і інші рідкісні форми.
Спинальная амиотрофия Вердінга-Гоффмана підрозділяється на вроджену, дитячу ранню і пізню форми захворювання. Ще в період внутрішньоутробного розвитку може спостерігатися пізніше або дуже мляве ворушіння плоди, що може бути ознакою вродженої амиотрофии. У новонародженої дитини відсутність сухожильних рефлексів. Не всі діти можуть самостійно сідати і тримати голівку. Хвороба швидко прогресує. В кінцевому підсумку настає летальний результат внаслідок слабкості дихальних м'язів.
Симптоми ранньої дитячої форми амиотрофии проявляються від 6 місяців до 1 року. Рухові функції м'язів спочатку мають нормальний хід розвитку, потім воно припиняється, пізніше починається регресія, в результаті якої настає бульбарний параліч. Діти з таким діагнозом доживають тільки до підліткового віку - 15 років.
Аміотрофія Верднига Гофмана пізньої форми починає проявлятися до 1.5 - 2 років життя дитини. Першими ознаками є поява невпевненою ходи, дітям властиві часті падіння. Надалі розвиток хвороби супроводжується зниженням сухожильних рефлексів, разболтанностью суглобів, розвивається бульбарний синдром з дисфагією. До 12 - річного віку хвороба прогресує, діти вже не в змозі пересуватися самостійно, але при цьому вони живуть приблизно до 20-30 років.
Юнацька форма Кугельберга - Веландер проявляється до 4 - 8 річного віку. Початкова стадія захворювання супроводжується наступною симптоматикою: загальна слабкість, млявість, слабкість нижніх кінцівок, виникають труднощі з підйомом по сходах. Повільно розвивається атрофія м'язів має властивість маскуватися підшкірними жировими відкладеннями. Зниження тонусу м'язів викликає зміни ходи. Хвороба протікає повільно, активність руху зберігається досить довго. Згодом з'являються фасцікулярниепосмикування. Люди з таким діагнозом живуть до 45 років.
лікування аміотрофії
Лікування аміотрофії полягає в зупинці атрофії м'язової системи, а в деяких випадках можливо навіть зростання нових м'язів. Але відразу треба попередити всіх рідних хворого, що в лікуванні вони теж повинні взяти безпосередню участь. Адже лікувальні процедури проводяться не тільки в лікарні, але і вдома. І їх треба проводити щодня, бажано без перерв, інакше всі витрачені зусилля підуть прахом.
Ось приблизна схема лікування:
- Прийом лікарських засобів за певною схемою, терміном до дванадцяти місяців
- спеціальне харчування
- Фізіотерапія і масаж
- лікувальна гімнастика
- Психологічна допомога хворому
- Для дітей, які через хворобу відстають в психічному розвитку, виявляється нейропсихологическая допомогу.
Лікування лікарськими препаратами ділиться на три взаємопов'язаних напрямки. Перше з них - це поліпшення харчування м'язів хворого. У ньому беруть участь вітаміни, амінокислоти, біостимулятори. Наступним напрямком йдуть ті препарати, які здатні стимулювати ріст м'язової маси. Тут задіяні анаболіки. І третій напрямок - це захист м'язових клітин антиоксидантами. Тільки так взаємодією декількох груп препаратів можна боротися з аміотрофією. Дози, поєднання лікарських засобів підбираються індивідуально для кожного хворого. Це залежить від віку, статі та наявності супутніх хвороб.
Харчування також відіграє важливу роль в лікуванні таких хворих, адже хвороба веде до втрати м'язової маси хворим. Тому за допомогою харчування треба цю втрату заповнити. У цьому допоможе білкове харчування. Ідеально для цього підходять живильні суміші - амінокислоти, в які додані вітаміни і L-карнітин. Але іноді деякі супутні хвороби перешкодять засвоєнню білків. Тоді в першу чергу лікується причина, через яку білок не приймається організмом хворого.
Фізіотерапія і масаж необхідні для поліпшення кровопостачання ослаблених м'язів. Наприклад, фізіотерапія прибирати з м'язової тканини жирову і рубцеву тканину. Вони утворюються на місці загиблих м'язів. Фізіотерапія також допомагає при контрактурах - це коли знижується амплітуда рухів суглобів. При застосуванні масажу треба враховувати специфіку хвороби, адже стандартні прийоми тут не підходять. При амиотрофии упор при масажі робиться на ослаблені, нееластичні ділянки м'язів організму.
При проведенні гімнастичних вправ треба враховувати особливості людського організму. Справа в тому, що у людини при відмові однієї груп м'язів в роботу включаються інші, які беруть на себе функції хворого ділянки. Це може привести до неправильного ходу лікування. Тому при проведенні гімнастичних вправ треба підбирати ті, які можуть ізольовано відпрацьовувати ослаблені м'язи.
Деяким хворим треба надавати психологічну допомогу. Особливо це стосується дорослих. При прогресуючій формі хвороби у них можуть виникнути небажані думки. На зразок того, що вони нікому ні потрібні і є тягарем. З дітьми психологічна допомога виражається в тому, що дитині треба допомогти розвинутися інтелектуально. Адже не секрет, що м'язи беруть участь в розвитку коркових функції головного мозку. Через них передаються повчальні сигнали при листі, рахунку та інших. А ослаблені м'язи не можуть забезпечити правильний потік імпульсів. Через це інтелектуальний розвиток дитини може відставати від розвитку однолітків. Скоротити це відставання можуть допомогти розвиваючі вправи.