Вульгарний (звичайний) іхтіоз (ichthyosis vulgaris)

Вульгарний (звичайний) іхтіоз (ichthyosis vulgaris) успадковується аутосомно-домінантно. Хвороба проявляється на першому - четвертому році життя, досягає максимального розвитку до 10-річного віку і триває все життя з поліпшеннями в літній період і під час статевого дозрівання. Процес носить поширений характер, характеризується сухістю, потовщенням шкіри (без еритеми!) І лущенням, часто фолікулярним кератозом. Відзначаються виражене зниження функції потових і сальних залоз аж до повного припинення їх діяльності. Захворювання локалізується переважно на розгинальних поверхнях кінцівок (особливо в області ліктьових і колінних суглобів), щиколоток, де спостерігаються ділянки виражених рогових нашарувань, в області спини (головним чином крижів); в дитинстві в процес буває залучена шкіра щік і лоба, яка пізніше очищається від лусочок. Меж'ягодічние і суглобові складки, пахвові ямки, шкіра пахової області і статевих органів, як правило, залишаються неушкодженими. Залежно від вираженості вульгарного іхтіозу лусочки можуть бути від дрібних тонких білих висівкоподібний до товстих великих темних.

Розрізняють декілька клінічних варіантів вульгарного іхтіозу (в залежності від вираженості сухості шкіри, скупчення і виду рогових пластинок або лусочок). Ксеродермія (xerodermia) - це найбільш легка різновид іхтіозу, при якій є сухість шкірних покривів і лущення отрубевидного характеру. При простому іхтіозі (ichthyosis simplex) відзначають наявність пластинчастих лусочок, щільно прилеглих до потовщеною, сухий, жорсткою і шорсткою шкірі. Блискучий іхтіоз (ichthyosis nitida) характеризується значним скупченням рогових мас, в основному на кінцівках, в гирлах волосяних фолікулів. Луска мають своєрідний блиск, що нагадує перламутр. Іноді висипання розташовуються смуговидних, нагадуючи лусочки змії. Ці лусочки стають товщі і більш ороговевшими, мають темно-сіре забарвлення і прорізані глибокими борознами (змієподібний іхтіоз - ichthyosis serpentina). Нарешті, найбільш вираженою формою вульгарного іхтіозу є ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз), при якій на обмежених ділянках шкіри, особливо на розгинальних поверхнях кінцівок, є скупчення товстих рогових мас у вигляді виступів (шипів), що піднімаються на 5-10 мм над поверхнею шкіри і нагадують голки дикобраза. Можливі сухість, потоншення і розрідження волосся, в тому числі Пушкова, а також ламкість, стоншення або, частіше, потовщення нігтьових пластинок.

При легких формах іхтіозу загальний стан хворих залишається цілком задовільним і захворювання мало турбує їх. Діти з важкою формою іхтіозу різко відстають у фізичному розвитку. У них відзначається зниження опірності організму до різних інфекцій, схильність до розвитку піодермії, пневмонії, отиту, які можуть закінчитися летально.

Гістопатологія

Звичайно- гиперкератоз супроводжується збільшенням товщини зернистого шару (гранульози). Однак помірний гіперкератоз, який спостерігається при вульгарному іхтіозі, супроводжується зменшенням або навіть повною відсутністю зернистого шару. Це характерно для звичайного іхтіозу. Відзначаються великі фолікулярні рогові пробки. Тиск цих кератотіческіх пробок веде до розвитку атрофії в нижній частині фолікулів і сальних залоз. Стоншується мальпигиев шар. У дермі можуть бути мізерні периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів. У глибоких шарах дерми відбуваються гиалинизация колагенових волокон, згущення аргірофільних волокон навколо потових залоз і в м'язах, які піднімають волосся. При різних варіантах вульгарного іхтіозу морфологічні зміни розрізняються між собою кількісно, ​​а не якісно.

Діагноз вульгарного іхтіозу

Клінічна і морфологічна діагностика звичайного (вульгарного) іхтіозу технічно нескладне труднощів. При ксеродермою діагностиці сприяє додатковий метод - проведення по шкірі шпателем, після чого особливо ясно виступає висівкоподібному лущення в формі борошнисто-білої смуги. Крім того, на шкірі розгинальних поверхонь кінцівок і сідниць видно міліарні вузлики завбільшки з шпилькову головку сіруватого і блідо-рожевого кольору, іноді з синюшним відтінком. При блискучому іхтіозі спостерігаються більш темне забарвлення центральної частини лусочки і злегка підняті, світліші її краю за рахунок відшаровування, що полегшує диференційну діагностику з волосяним позбавляємо (lichen pilaris), при якому міліарні шорсткі папули кольору нормальної шкіри або злегка червонуваті розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок ; вершину цих папул складають ороговілі лусочки, щільно закривають розширені гирла фолікулів. При спінулезном лишаї (lichen spinulosus) утворюються рогові шипики висотою в кілька міліметрів, розташовані в гирлах волосяних фолікулів і часто містять у собі обламані або спірально скручений волосся.
Генетично обумовлений вульгарний іхтіоз слід диференціювати з придбаним іхтіозом. Це особливо важливо, тому що час початку захворювання не завжди може бути основним критерієм діагностики. Іноді спадковий іхтіоз може вперше проявитися у дорослої людини, а набутий (супроводжуючий іноді бластоматозного процес) може розвинутися у дітей. Крім бластоматозного процесів (лімфогранулематоз, лімфо-саркома і ін.), Придбаний іхтіоз може супроводжувати лепру і аліментарні порушення з первинним або вторинним дефіцитом вітаміну А.

Лікування вульгарного іхтіозу

Ефективність терапії в великій мірі залежить від різновиду вульгарного іхтіозу, т. Е. Від вираженості клінічних симптомів хвороби. Показано тривале застосування великих доз вітаміну А: по 20-30 (дітям 10-15) крапель концентрату вітаміну А 3 рази в день до або під час їжі на шматочку чорного хліба, протягом 1-1 ½ міс; в подальшому подібні курси повторюють. Вітамін А, спеціально приготовлений для внутрішньом'язового введення, надає кращу лікувальну дію. Його масляний розчин вводять по 0,5 мл (50000 ME) через день (перші 2-4 ін'єкції), а потім по 1 мл; на курс 15-20 ін'єкцій. Для кращого засвоєння вітамін А доцільно поєднувати з вітаміном Е, який призначають всередину по 1/4 - 1 чайній ложці в день або внутрішньом'язово (препарат ерівіт) по 1 мл щодня або через день (на курс до 20 ін'єкцій). Рекомендується аевит, в 1 мл масляного розчину якого міститься близько 100000 ME (35 мг) вітаміну А і 100 мг вітаміну Е. Препарат вводять внутрішньом'язово щодня або через день (на курс 20-30 ін'єкцій; ін'єкції аевіта кілька болючі) або по 1 капсулі 2 -3 рази на день.
Загальнозміцнюючий лікування хворих іхтіозом проводять препаратами заліза, фітину, кальцію і ін. Призначають ін'єкції вітамінів групи В, гамма-глобуліну, гемотерапію. У важких випадках застосовують стероїдні гормони, при наявності піодермії поєднуючи їх з антибіотиками. При гіпофункції щитовидної залози, що призводить до зниження обмінних процесів, показаний тіреодін в невеликих дозах (по 0,01-0,02 г 1-2 рази на день дітям, по 0,03-0,05 г 1-2 рази на день дорослим) протягом 15-20 днів.
Гарну дію роблять щоденні ванни (температури 38-39 ° С) з подальшим втиранням пом'якшуючих мазей і кремів, в які можна додавати (для кращого відходження лусочок) 1% саліцилової кислоти, крем або мазі з 0,25% полівітамінний солі. Показані сірководневі і морські ванни, грязьові аплікації на курортах Первомайськ - Мацеста, П'ятигорськ, Белокуріха, Арчман і ін.

При легких різновидах вульгарного іхтіозу відповідним лікуванням можна домогтися вираженого успіху. Для профілактики загострення рекомендують тривале застосування вітаміну А, гидропроцедур і змазування шкіри жирами (креми з вітаміном А, рослинне масло, ланолін і дистильована вода в рівних частинах, спермацетовий крем, свиняче сало, періодично крем з 0,25-0,5% натрію хлориду ). У випадках тяжкого перебігу хвороби прогноз менш сприятливий.