Відеолекція академії хана на тему кров частина 2
2. Гемоглобін переносить О2 і СО2
Гемоглобін та його сполуки
Гемоглобін - особливий білок ХРОМОПРОТЕЇДІВ, завдяки якому еритроцити виконують дихальну функцію і підтримують рН крові. У чоловіків в крові міститься в середньому 130 - 1б0 г / л гемоглобіну, у жінок - 120 - 150 г / л.
Гемоглобін складається з білка глобіну і 4 молекул гема. Гем має в своєму складі атом заліза, здатний приєднувати або віддавати молекулу кисню. При цьому валентність заліза, до якого приєднується кисень, не змінюється, тобто залізо залишається двовалентних. Гемоглобін, що приєднав до себе кисень, перетворюється в оксигемоглобін. Це з'єднання нетривке. У вигляді оксигемоглобіну переноситься велика частина кисню. Гемоглобін, який віддав кисень, називається відновленим, ілідезоксігемоглобіном. Гемоглобін, з'єднаний з вуглекислим газом, носить назву карбгемоглобина. Це з'єднання також легко розпадається. У вигляді карбгемоглобина переноситься 20% вуглекислого газу.
В особливих умовах гемоглобін може вступати в з'єднання і з іншими газами. З'єднання гемоглобіну з чадним газом (СО) називаетсякарбоксігемоглобіном. Карбоксигемоглобин є міцним з'єднанням. Гемоглобін блокований в ньому чадним газом і нездатний здійснювати перенесення кисню. Спорідненість гемоглобіну до чадним газу вище його спорідненості до кисню, тому навіть невелика кількість чадного газу в повітрі є небезпечним для життя.
При деяких патологічних станах, наприклад, при отруєнні сильними окислювачами (бертолетової сіллю, перманганатом калію та ін.) Утворюється міцне з'єднання гемоглобіну з киснем -метгемоглобін, в якому відбувається окислення заліза, і воно стає тривалентним. В результаті цього гемоглобін втрачає здатність віддавати кисень тканинам, що може привести до загибелі людини.
У скелетних і серцевого м'язах знаходиться м'язовий гемоглобін, званий миоглобином. Він грає важливу роль в постачанні киснем працюючих м'язів.
Є кілька форм гемоглобіну, що відрізняються будовою білкової частини - глобіну. У плоду міститься гемоглобін F. У еритроцитах дорослої людини переважає гемоглобін А (90%). Відмінності в будові білкової частини визначають спорідненість гемоглобіну до кисню. У фетального гемоглобіну воно набагато більше, ніж у гемоглобіну А. Це допомагає плоду не відчувати гіпоксії при відносно низькому парціальному напрузі кисню в його крові.
Ряд захворювань пов'язаний з появою в крові патологічних форм гемоглобіну. Найбільш відомою спадковою патологією гемоглобіну є серповидноклітинна анемія. Форма еритроцитів нагадує серп. Відсутність або заміна кількох амінокислот в молекулі глобіну при цьому захворюванні призводить до суттєвого порушення функції гемоглобіну.
У клінічних умовах прийнято обчислювати ступінь насичення еритроцитів гемоглобіном. Це так званий колірний показник. У нормі він дорівнює 1. Такі еритроцити називаються нормохромного. При колірному показнику більш 1,1 еритроцити гіперхромні, менше 0,85 -гіпохромние. Кольоровий показник важливий для діагностики анемій різної етіології.