Сублейкемічні миелоз
Сублейкемічні миелоз, або ідіопатичний мієлофіброз, остеоміелопоетіческая дисплазія, входить в число хронічних мієлопроліферативних лейкозів. Основний його відмінною рисою є специфічне фіброзно-склеротическое ураження кісток, особливо кісткового мозку.
Клінічна картина залежить від тривалості і тяжкості хвороби. Найбільш поширений і ранній симптом миелофиброза - збільшення селезінки, яке можна виявити років за десять до появи характерних гематологічних зрушень. У ряді випадків на тлі гиперспленизма через посиленого руйнування еритроцитів відбувається анемизация організму. Інший частий ознака - це портальна гіпертензія внаслідок тромбозу ворітної вени і фіброзу печінки, які згодом здатні призвести до цирозу.
Хворі нерідко дуже сильно втрачають у вазі. Таке виснаження пов'язане як з посиленням на клітинному рівні обміну речовин, так і зі здавленням ззовні шлунка і кишечника збільшилася в розмірах селезінкою, що провокує відповідні порушення.
Перебіг захворювання, як правило, носить доброякісний характер, в деяких випадках тривалість життя становить 20-30 років. Чи не виключений, проте, і несприятливий, швидко прогресуючий варіант з лихоманкою, анемією, стрімко збільшується в розмірах селезінкою і іншими ускладненнями. Причиною летального результату зазвичай стає недостатність кровотворення або різка дистрофія, вторинні інфекційні ускладнення.
Цитостатична терапія з преднізолоном призначається при наростанні числа лейкоцитів в крові, сильної компресії селезінкою прилеглих тканин і органів тощо Якщо має місце виражена спленомегалія, проводиться променева терапія, також в комбінації з глюкокортикоїдами. В середньому зменшити селезінку вдається на термін до півроку. Бластні кризи купируют за принципом лікування гострих лейкозів. В останні роки на тлі вдосконалення хірургічної техніки досить часто практикується спленектомія, тобто повне видалення селезінки. Глибока анемія може зажадати переливання еритроцитарної маси разом з отриманням кортикостероїдних гормонів або андрогенів (в залежності від обраної схеми лікування), тромбоцитопенічна геморагічний синдром - введення тромбоконцентрату.
(495) 740-58-05 - клініки онкогематології в Москві і за кордоном
ОФОРМИТИ ЗАЯВКУ на ЛІКУВАННЯ
Елла Напарстак - професор медицини. Директор онкогематологічного відділення Тель-Авів Сураські Медікал Центру (Іхілов). Спеціаліст в області гематоонкологіі і пересадки кісткового мозку.
