Стадії первинного склерозирующего холангіту, зміни в органах
Гістологічна картина і стадії захворювання
Біопсія печінки може підтвердити діагноз первинного склерозирующего холангіту, хоча вона не є методом вибору в діагностиці. Однак вона грає важливу роль у хворих з хронічним запальним захворюванням кишечника (ХВЗК), у яких виявляються мінімальні біохімічні зміни, характерні для холестазу. Гістологічними змінами, специфічними для, слід вважати склерозування і облітерацію внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток тяжами сполучної тканини по типу "цибулиння". Всі інші гістологічні зміни є неспецифічними і нагадують зміни при первинному біліарному цирозі, але без негнійний деструкції епітелію жовчних проток. Виділення стадій первинного склерозирующего холангіту на основі гістологічних даних відповідає такому при первинному біліарному цирозі.
У I стадії виявляються набряк в перипортального поле, помірні запальні інфільтрати і пухкі волокна сполучної тканини. Якщо захворювання прогресує, то концентрично розташовані волокна сполучної тканини ущільнюються, вони здавлюють жовчні протоки, приводячи до деструкції епітелію.
Гістологічні зміни в II стадії первинного склерозирующего холангіту схожі з такими в I стадії захворювання, однак компресія і руйнування жовчних проток більш виражені, а волокна сполучної тканини проникають в печінкові часточки.
У III стадії утворюються сполучнотканинні "містки" фіброзу, а в IV стадії формується цироз печінки з порушенням структури печінкових часточок і появою вузлів-регенератов різної величини. Жовчні протоки в кінцевій стадії первинного склерозирующего холангіту повністю облітерірован, і лише ділянки циркулярно розташованих сполучнотканинних волокон вказують на місцезнаходження жовчних проток. Гранульоми виявляються у 4% хворих на первинний склерозуючий холангітом, причому у всіх стадіях захворювання. Однак їх не можна ототожнювати з гранулематозним холангитом при первинному біліарному цирозі. Швидше, їх слід розглядати як прояв неспецифічної реакції.
Морфологічні зміни, подібні з такими при первинному склерозуючому холангите, виявляються і при інших хронічних запальних захворюваннях печінки. А оскільки система жовчних проток забезпечується кров'ю виключно через гілки печінкової артерії, зміни, властиві первинного склерозуючого холангіту, можуть відзначатися і при ішемічних ураженнях. Певні лікувальні заходи (місцеве введення цитостатиків), інфекційні захворювання або паразитарні інвазії можуть викликати рентгенологічні або гістологічні зміни, які важко відрізнити від змін при первинному склерозуючому холангите.
При первинному склерозуючому холангите біопсія печінки не завжди необхідна для постановки діагнозу. Її проведення показано при неясному діагнозі, коли гістологічні дані можуть допомогти у виборі тактики лікування.
«Стадії первинного склерозирующего холангіту, зміни в органах» # 150; розділ Аутоімунні захворювання печінки