Система антигенів kell - це
Система антигенів Kell (також відома як система Kell-Cellano) - група антигенів на поверхні еритроцитів, що є важливими детермінантами крові, і службовцями мішенню для багатьох аутоімунних або аллоімунних (англ.) Рос. захворювань, що знищують червоні кров'яні клітини крові. Показник Kell позначається як K. k і Kp. [1] [2] Антигени Kell представляють собою пептиди. виявлені в білку kell. 93 кДа трансмембранної цинко -залежною ендопептідазу. яка відповідає за розщеплення ендотеліну -3. [3] [4]
Ген Kell кодує II тип трансмембранного глікопротеїну. який є високо поліморфним антигеном системи антигенів Kell. Глікопротеїн Kell через одиночну дисульфидную зв'язок з'єднаний з мембраною білка XK (англ.) Рос. який несе антиген Kx. Закодований білок містить послідовність і структурну схожість з членами родини непрілізіна (M13) цинкових ендопептідаз. [5]
Існує кілька алелей гена, який створює білок Kell. Дві таких аллели, K1 (Kell) і K2 (Cellano) є найбільш поширеними. Білок Kell тісно пов'язаний з другим білком, XK, за допомогою дисульфідній зв'язку. Відсутність білка XK (наприклад, за допомогою генетичного видалення), призводить до помітного зниження антигенів Kell на поверхні червоних кров'яних тілець. Відсутність білка Kell (K0), однак, не впливає на XK білок. [6]
Білок Kell також недавно був позначений як CD238 (кластер диференціювання 238).
Зв'язки з захворюваннями
Антигени Kell важливі в трансфузіології. в тому числі при переливанні крові. при аутоімунною гемолітичної анемії і гемолітичної хвороби новонароджених. У людей з нестачею специфічного антигену Kell можуть вироблятися антитіла проти антигенів Kell, коли робиться переливання крові, що містить цей антиген. При наступних переливанні крові можуть відзначатися руйнування нових клітин цими антитілами - процес, відомий як гемоліз. Особам, які не мають антигенів Kell (K0), повинна переливатися тільки кров від донорів, також мають показник K0 для запобігання гемолізу. Особи ж з позитивним антигеном Kell є універсальними рецепиента плазми крові, так як не відбувається відторгнення її компонентів.
Аутоімунна гемолітична анемія відбувається, коли організм виробляє антитіла проти антигенів групи крові на своїх власних еритроцитах. Антитіла призводять до руйнування червоних кров'яних клітин з наступною анемією. Крім того, вагітні жінки можуть виробляти антитіла проти еритроцитів плоду, що призводить до руйнування, анемії і водянці плоду - процес, відомий як гемолітична хвороба новонароджених. Як аутоімунна гемолітична анемія, так і гемолітична хвороба новонароджених можуть мати дуже серйозні наслідки, викликані анти-Kell антитілами, [7] оскільки вони є найбільш імуногенними антигенами після системи ABO (англ.) Рос. і резус-фактора.
фенотип Маклеода
Фенотип Маклеода (або синдром Маклеода (англ.) Рос.) - X-пов'язана аномалія системи груп крові Kell, при якій антигени Kell погано виявляються шляхом лабораторних тестів. Ген Маклеода кодує білок XK, білок зі структурними характеристиками транспортної мембрани білка, але з невідомої функцією. Мабуть, XK необхідні для правильного синтезу або подання антигенів Kell на поверхні червоних кров'яних тілець.
Група Kell була названа по імені першого пацієнта, описаного з антитілами K1. вагітної жінки місіс Kellacher в 1945 році. [8] Місіс Cellano була вагітною жінкою з антитілами K2. яка вперше була описана. Фенотип K0 вперше був описаний в 1957 році. а фенотип Маклеода був відкритий Х'ю Маклеод, студентом Гарварда. в 1961 році. [9] [10]
Інші взаємозв'язку
Дані підтверджують генетичний зв'язок між системою груп крові Kell (на хромосомі 7 q33) і схильністю до смакової відчуття фенілтіокарбамід. або PTC, гіркого на смак з'єднанню тіосечовини. Гіркий смак рецепторних білків на смакових рецепторах мови кодується на прилеглому локусе хромосоми 7 q35-6.
Примітки
Дивитися що таке "Система антигенів Kell" в інших словниках:
Група крові - Цей термін має також інші значення див. Група крові (значення). Нашивка над лівим нагрудним кишенею на формі військовослужбовця Україна містить інформацію про групу крові і резус фактор бійця (на знімку під ... Вікіпедія
Келл - Келл прізвище. Відомі носії: Келл, Айла Келл, Реджинальд Див. Також Система антигенів Kell одна з групових антигенних систем крові людини ... Вікіпедія
Групи крові - Цей термін має також інші значення див. Групи крові (значення). Група крові опис індивідуальних антигенних характеристик еритроцитів, яке визначається за допомогою методів ідентифікації специфічних груп вуглеводів і білків, ... ... Вікіпедія
Групи крові - I групи крові нормальні иммуногенетические ознаки крові людей, що представляють собою певні поєднання групових ізоантігенов (агглютиногенов) в еритроцитах з відповідними їм антитілами в плазмі. Є спадковими ознаками ... ... Медична енциклопедія
КРОВ - рідина, що циркулює в кровоносній системі і переносить гази і інші розчинені речовини, необхідні для метаболізму або які утворюються в результаті обмінних процесів. Кров складається з плазми (прозорої рідини блідо жовтого кольору) і ... ... Енциклопедія Кольєра
Групи крові людини - Міжнародне товариство переливання крові в даний час визнає 29 основних систем груп крові (включаючи ABO резус систему Rh). Таким чином, на додаток до антигенів ABO і Rhesus, багато інших антигени експресувати на поверхневій ... ... Вікіпедія
Гемотрансфузія - гемотрансфузія (від ін. Грец. Αἷμα кров і від лат. Trasfusio переливання) переливання крові, окремий випадок трансфузии, при якій переливається від донора до реципієнта біологічної рідиною є кров або її компоненти. ... ... Вікіпедія
групи крові Келлі - Система груп крові людини, заснована на параметрах 6 еритроцитарних антигенів, кодованих 3 парами алельних генів (K, k / Kpa, KpB / Jsa, Jsb), локалізованих на хромосомі 7; Г.к.К. відкриті Р. Кумбсом з співавт. в 1946; порушення експресії генів ... ... Довідник технічного перекладача
- Система антигенів Kell. Джессі Рассел. Ця книга буде виготовлена в відповідності з Вашим замовленням за технологією Print-on-Demand. High Quality Content by WIKIPEDIA articles! Система антигенів Kell (також відома як система ... Детальніше Купити за 998 руб