Синдром персистуючої лакторєї
Сторінка 7 з 63
Мал. 8. Оглядова рентгенограма черепа. Турецьке сідло звичайної форми і величини.
Діагноз і диференційний діагноз. Синдром персистуючої лакторєї - аменореї встановлюють на підставі характерної тріади: аменорея, тривала лактація (іноді протягом багатьох років), не пов'язана з вагітністю і годуванням дитини, порушення гіпоталамо-гіпофізарної функції (ожиріння або, рідше, виснаження, нецукровий діабет та ін.) .
Ендокринні та обмінні порушення, обумовлені хромофобная аденомою, можуть спостерігатися також при краніофарингіома, еозинофільної і базофільною аденомі гіпофіза, аневризмі внутрішньої сонної артерії і т. Д. Проти хромофобная аденоми і на користь краніофарінгіоми свідчить звапніння області пухлини. При хромофобная аденомі на відміну від еозинофільної відсутні характерні симптоми акромегалії, а на відміну від базофильной аденоми відсутні симптоми, властиві хвороби Іценко - Кушинга.
Ознаки зниження функції інших ендокринних залоз поряд з ознаками патології турецького сідла на рентгенограмі черепа дозволяють виключити первинний гіпогонадизм.
Подібну з хромофобная аденомою симптоматику (бітемпораль-ва гемианопсия, гіпопітуїтаризм, зміна розмірів турецького сідла) дає в ряді випадків і аневризма внутрішньої сонної артерії. Для диференціальної діагностики в подібних випадках використовується артериография.
Прогноз. При ранній діагностиці і своєчасному лікуванні прогноз нерідко сприятливий. Хворі живуть протягом багатьох
а - хромофобная аденома; б краніофарингіома (показана стрілками). Звапніння гіпофіза.
років. При швидко прогресуючої доброякісної пухлини або її злоякісному переродженні прогноз несприятливий. Причиною смерті може бути гіпоталамо-гіпофізарна кома внаслідок розриву кісти або гострого крововиливу в пухлину, надниркових залоз, здавлення пухлиною життєво важливих центрів головного мозку.
При повільному зростанні пухлини працездатність нерідко втрачена лише частково. Хворим протипоказана робота, пов'язана з фізичним навантаженням та емоційним напруженням. При швидкому зростанні пухлини внаслідок прогресуючого погіршення зору, наростання симптомів недостатності ендокринних залоз встановлюється інвалідність 1 групи.
Лікування. При пухлинному генезі синдрому лакторєї - аменореї ефективним методом лікування є променева терапія [рентгенотерапія, телегамматерапії радіоактивним кобальтом (60Со), імплантація в пухлину радіоактивного золота (l98Au) або ітрію-90 (90Y)], гіпофізектомія або кріогіпофізектомія. Курсова сумарна доза променевої терапії на гіпоталамо-гіпофізарну область зазвичай становить 5000-6000 радий. Показаннями для оперативного лікування є різке звуження полів зору, відсутність ефекту після 1-2 курсів променевої терапії. Щоб уникнути гострої недостатності кори надниркових залоз під час операції хірургічне втручання проводять на тлі лікування глюкокортикоїдами. Для профілактики післяопераційного рецидиву доцільна променева терапія.
Ефективним препаратом для лікування синдрому лакторєї - аменореї є парлодел. Парлодел (бромкриптин) - напівсинтетичний алкалоїд ріжків. Він стимулює дофамінергічні рецептори, що призводить до зниження рівня пролактину в крові і відновленню циклічної активності гіпоталамічних центрів. Препарат зменшує кількість мітозів в пролакто- і соматотрофов, пригнічує ріст аденом гіпофіза. Більш ефективний при синдромі лакторєї - аменореї внаслідок гіпоталамічних розладів, без аденоми гіпофіза. У здорових парлодел пригнічує тільки секрецію пролактину і не впливає на інші гіпофізарні гормони - СТГ, АКТГ, ТТГ, гонадотропіни.
У перші 2-3 дні парлодел призначають по 2,5 мг / сут, а в наступні дні при відсутності побічних явищ (нудота, блювота, запори, запаморочення, втома) дозу збільшують до 7,5 мг / добу. Парлодел приймають щодня протягом 3-6 міс під контролем рівня пролактину в крові через 4-8 тижнів після початку лікування. При відсутності відновлення овуляції на тлі нормалізації рівня пролактину в крові поряд з парлоделом призначають кломіфен по 50 мг / сут циклами по 5 днів, починаючи з 5-го дня менструального циклу. При відсутності менструацій лікування кломіфеном починають на 5-й день індукованих попереднім лікуванням менструацій. Якщо лікування не дає ефекту, дозу кломіфену поступово збільшують до 100 мг / сут. Тривалість лікування кломіфеном - 6 курсів.
Замість парлодела можуть бути використані і інші синергисти дофаміну з групи алкалоїдів ріжків (перголид, лізурид, лерготріл). Для зменшення секреції пролактину застосовують також антисеротонінові препарати (метізергід, метерголін). Метерголін (алкалоїд ріжків) поряд з антісеротоніновой активність має і-активністю дофаминергической.
У ряді випадків для блокади гіперпролактинемії застосовують препарат L-ДОПА. Він надає менш виражену терапевтичну дію, ніж парлодел. L-ДОПА призначають перорально по 0,5-2,0 г на добу тривало (місяцями). Стійка ремісія при лікуванні цим препаратом настає зазвичай лише у хворих з лак-Торі без аменореї.
При поєднанні синдрому лакторєї - аменореї з гіпотиреозом хороший терапевтичний результат досягається при призначенні тиреоїдних препаратів.
Для зменшення патологічної лактації в ряді випадків призначають препарати жіночих статевих гормонів. При ураженні гіпоталамо-гіпофізарної області інфекційно-токсичним або ревматичний процесом показані антибіотики, препарати, що мають розсмоктуючу і десенсибилизирующим властивостями.