Що таке вартові скла і його характеристика
1. Що таке «годинникові скельця»?
Це булавовидное розростання сполучної тканини кінцевих фаланг, що приводить до зміни нормального кута між нігтем і нігтьової ложем (кута Ловібонд). Особливо помітно на тильній поверхні пальців.
Цей симптом привертав увагу лікарів ще з часів Гіппократа, який описав його при емпіємі. Інтерес до симптому відродився в XIX в. під впливом німця Ойгена Бамбергера (Eugen Bamberger) і француза П'єра Марі (Pierre Marie), які описали гипертрофическую остеоартропатіей (ГОА) - часто розвивається супутнє (але не пов'язане з «вартовими стеклами») зміна.
До кінця Першої світової війни «годинникові скельця» і ГОА зазвичай вважали симптомами хронічної інфекції. Сьогодні їх частіше пов'язують з раком (як правило, рак бронха).
Дійсно, це поєднання зустрічається так часто, що ГОА навіть отримала назву гіпертрофічної легеневої остеоартропатіі, хоча причини ГОА аж ніяк не обмежуються захворюваннями легенів. До сих пір, незважаючи на розширення наших знань і деякі недавні цікаві відкриття, патогенез цих двох симптомів залишається невирішеною загадкою.
3. Заподіюють чи «годинникові скельця» біль?
Ні. «Вартові скла» ніколи не болять, хоча часом пацієнти можуть скаржитися на ниючі відчуття в кінчиках пальців. Навпаки, ГОА зазвичай болюча.
4. Чи обмежується розростання сполучної тканини при «часових вікнах» пальцями рук?
Ні. Зазвичай воно вражає пальці рук і ніг, хоча може зустрічатися і тільки на руках або ногах. Більш того, воно може бути двостороннім і симетричним або одностороннім і торкатися лише один палець.
(Автопортрет Діка Кета - Dick Ket - з Музею сучасного мистецтва, Арнем, Голландія.)
5. Які причини такого виборчого поразки?
«Вартові скла» тільки на руках або ногах зазвичай з'являються при вроджених вадах серця «синього» типу. При цьому бідна киснем кров вибірково надходить до верхньої або нижньої половин тіла. До захворювань, найбільш часто викликають виборче утворення «годинних стекол» (і ціаноз), відносять:
(1) відкрита артеріальна протока з легеневою гіпертензією (при яких зворотний перехід крові обмежує утворення «годинних стекол» / ціаноз ногами, не зачіпаючи руки);
(2) відходження основних кровоносних судин від правого шлуночка серця (при цьому зворотний потік крові призводить до утворення «годинних стекол» / ціанозу тільки на руках).
В останньому випадку як аорта, так і легеневі артерії відходять від правого шлуночка, що часто поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою і легеневою гіпертензією. В результаті насичена киснем кров з лівого шлуночка потрапляє в легеневий стовбур через міжшлуночкової перегородки, надходить через відкритий артеріальна протока в спадний відділ аорти і направляється до нижніх кінцівок.
Навпаки, збіднена киснем кров з правого шлуночка надходить в висхідний відділ аорти і брахіоцефальних судини, досягаючи, таким чином, верхніх кінцівок. Тому руки ціанотичні, з «вартовими стеклами», тоді як ноги не змінені (зворотний виборчий ціаноз). І нарешті, однаковий і симетричний ціаноз / освіта «годинних стекол» на пальцях рук і ніг свідчить про наявність в серце скидання крові справа наліво.
6. Поясніть причину одностороннього освіти «годинних стекол».
Зазвичай це аневризма аорти або підключичної артерії. Також однобічний розвиток «годинних стекол» можуть викликати пухлину Панкоста і лімфангіт. Менш поширена причина - штучно сформована фістула для діалізу.
7. Назвіть діагностичні критерії «годинних стекол».
Вони залежать від того, ізольований це симптом або він поєднується з періостоз. «Вартові скла» без періостоз - класичний симптом «нігтів Гіппократа» - характеризуються такими особливостями:
а) Зникнення кута Ловібонд. Це кут між підставою нігтя і оточуючими його тканинами (подногтевой, або нігті-фалангеальний кут); в нормі менше 180 °.
При утворенні «годинних стекол» він або повністю втрачається (пряма лінія), або стає більш 180 °. Зникнення кута Ловібонд легко виявити, поклавши на поверхню нігтя олівець. У нормі між олівцем і нігтем повинен залишатися явний зазор. При «часових вікнах» зазору не буде. Тобто олівець буде повністю лежати на нігті.
б) флотируются нігті (баллотація нігтьового ложа). Симптом пояснюється розпушення м'яких тканин в основі нігтя.
В результаті нігтьова пластина «пружинить»: якщо змістити ніготь, стиснувши шкіру проксимальніше нігтя, він зануриться глибоко в тканини в бік кістки, якщо відпустити його, ніготь повернеться в початкове положення - назовні (флотірованіе нігтьового ложа), майже як якщо штовхати на дно шматочок льоду в банку з водою. Схоже відчуття можна штучно створити наступним шляхом:
• Натисніть правим вказівним пальцем на шкіру, розташовану проксимальніше нігтя на лівому середньому пальці. У нормі ви відчуєте, що ніготь щільно прикріплений до підлягає кістки.
• Повторіть дію, на цей раз злегка натиснувши на вільний край нігтя великим пальцем лівої руки, збільшивши таким чином природну опуклість нігтьової пластини. При цьому виникне відчуття, що нігтьова пластина відокремлена від підлягає кістки і пружинить при натисканні, майже як якби вона флотувати на пухкому нігтьовому ложі.
в) Порушення співвідношення товщини структур фаланги полягає в збільшенні товщини кінчика пальця, яка вимірюється в області кутикули (товщина дистальної фаланги - ТДФ), в порівнянні з товщиною в області міжфалангового суглоба (товщина міжфалангового суглоба - ТМС).
У нормі співвідношення ТДФ / ТМС становить в середньому 0,895, тобто дистальная фаланга у напрямку від міжфалангового суглоба до пучки звужується. Навпаки, при формуванні «барабанних паличок» вона розширюється з співвідношенням ТДФ / ТМС більше 1,0 (тобто відрізняється від нормального значення на 2,5 стандартних відхилення).
Співвідношення ТДФ / ТМС - відмінний ознака для діагностики «годинних стекол», з високими чутливістю і специфічністю. Наприклад, показник> 1,0 виявляють у 85% дітей при муковісцидозі і менш ніж у 5% дітей при хронічній астмі.
8. Чи тільки при «часових вікнах» можна виявити баллотацію нігтя?
Ні. Її також можна зустріти у літніх пацієнтів за відсутності «годинних стекол». Все ж баллотація нігтя залишається важливим і цінним ознакою для діагностики «годинних стекол».
9. Як швидко розвиваються подібні зміни?
Досить швидко. Наприклад, при розвитку абсцесу легкого зникнення нігті-фалангеального кута і поява балотування нігтя відбуваються протягом 10 днів після аспірації. При видаленні першопричини також швидко можуть зникнути і всі зміни.
10. Чи є зміна кривизни нігтя ознакою «годинних стекол»?
Не обов'язково. Справжні «годинникові скельця» мають на увазі розростання м'яких тканин в основі нігтя. Тому симптом визначається не збільшенням кривизни нігтя, а трьома перерахованими вище характеристиками.