Патологічні зміни паренхіми легких
Різні за ступенем вираженості морфологічні зміни при кожній із форм ІЗЛ включають интерстициальное і / або внутриальвеолярное запалення, що характеризується зменшенням числа легеневих капілярів, пошкодженням альвеолярних епітеліальних клітин і фіброзом альвеолярної стінки.
При деяких захворюваннях, наприклад при саркоїдозі, коли пошкодження легеневої тканини зазвичай виражено в мінімальному ступені, регрес патологічного процесу супроводжується відновленням нормальної архітектоніки дистальних відділів респіраторного тракту. При ідіопатичному легеневому фіброзі, навпаки, паренхіматозне пошкодження виражено в значно більшому ступені і набуває стійкого характеру. Якщо зони ураження досить великі, то порушується нормальна архітектоніка респіраторних відділів легень, формуються ділянки масивного пневмофиброза і кістозна трансформація легких. Очевидно, що подібні ділянки легеневої тканини вже не здатні здійснювати адекватний газообмін.
Таблиця 209-2. Інтерстиціальні захворювання легенів невідомої етіології
Саркоїдоз (гл. 270) Ідіопатичний легеневий фіброз
ІЗЛ, асоційовані з дифузними захворюваннями сполучної тканини: ревматоїдний артрит (гл. 263) склеродермія (гл. 264) системний червоний вовчак (гл. 262) поліміозит - дерматомиозит (гл. 356) синдром Шегрена (гл. 266)
Хронічна еозинофільна пневмонія Ідіопатичний легеневий гемосидероз Синдром Гудпасчера (гл. 224) гіпереозінофільний синдром імунобластні лімфаденопатія
Недиференційованої лімфопроліферативні захворювання: лімфатична інтерстиціальна пневмонія псевдолімфома
Лімфангіоміоматоз Амилоидоз (гл. 259) Альвеолярний протеиноз бронхоцентричний гранулёматоз
Спадкові захворювання: сімейний легеневий фіброз горбкуватий склероз нейрофіброматоз (гл. 351) синдром Херманского - Пудлака хвороба Німана - Піка (гл. 316) хвороба Гоше (гл. 316)
ІЗЛ, асоційовані з захворюваннями печінки: хронічний активний гепатит (гл. 248) первинний біліарний цироз печінки (гл. 249)
ІЗЛ, асоційовані з захворюваннями кишечника: хвороба Уипла (гл. 237) неспецифічний виразковий коліт (гл. 238) хвороба Крона (гл. 238) хвороба Вебера - Крісчен (гл. 318)
ІЗЛ, асоційовані з легеневими васкулітами: гранулёматоз Вегенера (гл. 272) лімфоматоідний гранулёматоз синдром Черджа - Ладі (гл. 269) системний некротизуючий васкуліт (гл. 269) гіперсенситивний васкуліт (гл. 269)
ІЗЛ, асоційовані з хронічними захворюваннями серця: лівошлуночкова недостатність, шунт зліва направо
ІЗЛ, асоційовані з хронічною нирковою недостатністю
ІЗЛ, асоційовані з реакцією трансплантат проти господаря (гл. 291)
Мал. 209-1. Нормальна анатомія людини людини дистальнихвідділів дихальних шляхів. а - схематичне зображення термінальних бронхіол, що відкриваються в просвіт альвеол; б - схематичне зображення зрізу альвеолярної стінки. Зображені плоскі епітеліальні клітини I типу, кубічні епітеліальні клітини II типу, ендотеліальні, мезенхімальні клітини і сполучна тканина интерстиция.
Ступінь ураження епітеліальних клітин обумовлена формою і виразністю відповідного захворювання. Найбільш характерним при цьому є зменшення числа альвеолоцитов I типу, заміна їх на кубічні альвеолоціти II типу, а також міграція клітин слизової оболонки бронхів у напрямку термінальних бронхіол. Редукція капілярного русла малого кола кровообігу призводить до розвитку легеневої гіпертензії.
Альвеолярна стінка може бути потовщена в кілька разів. В результаті цього відстань між альвеолярним повітрям і кров'ю збільшується, зменшуються внутрішньоальвеолярні простору і порушуються пружно-еластичні властивості легеневої паренхіми. Іноді потовщення альвеолярної стінки обумовлено її набряком. Однак значно частіше розвивається фіброз - різко збільшується число мезенхімальних елементів і відбувається новоутворення окремих компонентів сполучної тканини, перш за все колагену I типу. Рідше фібротичними процеси обмежуються виключно інтерстиціальної тканиною.
Описана також своєрідна форма так званого внутрішньоальвеолярного фіброзу, коли новообразующимися сполучна тканина, руйнуючи епітеліальну базальнумембрану, поширюється всередину просвіту альвеол і призводить до потовщення їх стінок.