обмежена лімфангіома
Обмежена лімфангіома. Кавернозна лімфангіома. Прогресуюча лімфангіома. Лімфангіоматоз.
Тонкі стінки судинних трубок, їх зубчасті контури, наявність лімфангіонов (стулки клапанів, м'язові манжетки), вміст у вигляді блідою білкової рідини (лімфа) і часта зв'язок з стромальних лімфоцитарним компонентом - такі самі загальні ознаки нормальних лімфатичних судин. Разом з тим при малігнізації відрізнити ці судини від кровоносних судин практично неможливо. Зокрема, лімфангіосаркому неможливо диференціювати від ангіосаркоми. На щастя, вона становить не більше 5% всіх новоутворень судин. Що стосується лімфангіом, то багато дослідників відносять їх до мальформації.
обмежена лімфангіома
Обмежена лімфангіома - проліферація лімфатичних судин, розвивається в шкірі, головним чином, у дітей. Її відносять до мальформації. Класична форма проявляється у вигляді множинних тонкостінних бульбашок, розташованих на досить великій відстані на шкірі проксимальних відділів нижніх кінцівок (сідниця, стегно). У більшості випадків захворювання носить вроджений характер або виникає у немовлят незабаром після народження. Дівчатка хворіють частіше. Локалізована форма має осередкового характеру і зустрічається повсюдно в шкірі у дітей. Під мікроскопом обидві форми схожі і представлені сильно розширеними лімфатичними судинами, розташованими під епідермісом і формують шкірні бульбашки. Ці судини вистелені сплощеним ендотелієм і покриті стоншеним епідермісом. Є ознаки акантоза і лімфоїдної інфільтрації дерми.
Окремі такі бульбашки меншого розміру, але кавернозного виду зустрічаються в дермі і навіть під шкірою. Обмежену лімфангіт слід відрізняти від кавернозної лімфангіоми.
кавернозна лімфангіома
Кавернозна лімфангіома (син. Кістозна гігрома) - вогнищева проліферація з сильною дилатацией лімфатичних судин. У більшості випадків це вроджена патологія або хвороба раннього дитячого віку. Локалізація: шия, верхні відділи тулуба, порожнину рота, мову, брижа, рідше інші місця. Кістозна гігрома, що представляє собою кавернозную лімфангіт з найбільшим розширенням лімфатичних судин, вражає в основному шию, пахву і пахову область. Макроскопічно являє собою м'який губчастий вузол різної величини. У мертвонароджених плодів виявлено зв'язок кістозної гігроми з синдромом Тернера (каріотип ХО).
Кавернозна лімфангіома схильна до рецидивів. Під мікроскопом кавернозна лімфангіома складається з сильно розширених лімфатичних судин, а також просторів, що вистилають ендотелієм і містять різну кількість лімфи, лімфоцитів і іноді еритроцитів. У стінках цих просторів можна побачити пучки гладком'язових волокон, скупчення лімфоцитів. В стромі вузла визначаються фіброз і запальна інфільтрація. Кавернозну лімфангіт слід диференціювати від кавернозної гемангноми і полікістозній мезотеліоми.
прогресуюча лімфангіома
Прогресуюча лімфангіома (син. Доброякісна Лімфангіоендотеліома) - рідкісна форма осередкової проліферації лімфатичних судин шкіри, що вражає дорослих осіб, головним чином чоловіків, і вкрай рідко дітей. Макроскопічно являє собою обмежену, розоватую, повільно зростаючу макулу, що з'являється на шкірі кінцівок, рідше тулуба. Протягом декількох років вона може досягти діаметра 10 см і більше. Під мікроскопом видно численні тонкостінні розгалужені розширені лімфатичні судини, які мають вигляд широких щілин, розташовуються в дермі на різній глибині і в своєму найбільшому діаметрі орієнтовані горизонтально.
Прогресуючу лімфангіт слід відрізняти від ангіосаркоми, гемангіоми вила шевського цвяха і саркоми Калоші.
Лімфангіоматоз
Лімфангіоматоз - рідкісний вид доброякісної дифузної проліферації лімфатичних судин. Він найкраще вивчено в вісцеральної формі (легке, паренхіматозні органи), гірше в шкірі у дітей, де цей процес поєднується з хілоторакс (chylus - лімфа). У немовлят і дітей лімфангіоматоз може вражати м'які тканини кінцівок. Макроскопічно являє собою нечітко отграниченную, флюктуирующую припухлість, рідше шкірні бульбашки. У половини пацієнтів лімфангіоматоз супроводжується вогнищами остеолізису в різних кістках, як правило, поблизу від зони цієї поразки. Зрідка лімфангіоматоз поєднується з Капоши-формной гемангіоендотеліомі.
Під мікроскопом під гіперплазованих епідермісом на різній глибині визначаються незліченні розгалужені в різному ступені розширені лімфатичні судини. вистелені ендотелієм і містять ту чи іншу кількість лімфи. В стромі видно відкладення гемосидерину і скупчення лімфоцитів. Лімфангіоматоз следет диференціювати від прогресуючої лімфангіоми і ангіоматозу