Нефробластома у дітей
Одним з найбільш частих новоутворень дитячого віку є пухлина заочеревинного простору. Вона займає 4-е місце в структурі злоякісних пухлин у дітей, поступаючись гемобластозам (лейкоз, лімфома), пухлин ЦНС і саркома м'яких тканин. Серед пухлин заочеревинного простору частіше за інших зустрічається нефробластома, як її ще називають пухлиною Вілмса.
Фактори ризику розвитку нефробластоми, є:
• фактори навколишнього середовища
• генетичні і спадкові чинники ризику. У 1-3% дітей з нефробластома є один і більше родичів, які перенесли таке ж захворювання
• наявність вроджених дефектів - так у 15% дітей з нефробластома виявляютя вроджені вади розвитку: анірідія (повне і часткове відсутність райдужної оболонки); наявність великих внутрішніх органів, особливо мови; гемігіпертрофія (збільшення в розмірах однієї руки або ноги з одного боку тіла); недорозвинення статевих органів, частіше у хлопчиків).
Діти, що мають вроджені вади розвитку, пов'язані з можливістю виникнення нефробластоми, повинні перебувати під наглядом лікаря і проходити спеціальне обстеження - УЗД живота щорічно, до досягнення 7-річного віку. Необхідно повідомити лікаря про наявність у сім'ї випадків нефробластоми.
Нефробластому важко виявити на ранніх стадіях розвитку. Зазвичай батьки помічають у дитини деформацію живота або пухлина в ньому при купанні і одягання дитини. Іноді при нефробластомі можуть з'явитися болі в животі, підвищення температури тіла, поява крові в сечі, підвищення артеріального тиску.
Сучасне обстеження дитини з підозрою на нефробластому комплексне. УЗД черевної порожнини виконується в першу чергу, так як ця безболісна процедура дозволяє досліджувати весь живіт; комп'ютерна томографія з внутрішньовенним введенням контрастної речовини найбільш ефективний предметом виявлення пухлини всередині нирки, а також її поширення за межі органу.
Легкі найбільш часто є місцем метастазированием нефробластоми, для чого необхідно, крім дослідження живота, проводити томографію грудної клітки. Радіоізотопне дослідження дозволяє оцінити функція, як здорової нирки, так і ураженої пухлиною.
Крім інструментальних методів обстеження, проводять лабораторні дослідження крові та сечі.
Стадіювання нефробластоми визначається ступенем поширення пухлинного процесу. Виділяють 5 стадій нефробластоми (від I до V). Лікування та прогноз захворювання безпосередньо залежать від правильної установки стадії хвороби. На жаль, сьогодні, в зв'язку з відсутністю онкологічної настороженості у лікарів загального профілю, пацієнти надходять до спеціалізованих медичних установ в 30-40% уже поширеним пухлинних процесів (III-IV стадією). Крім, односторонньої нефробластоми, в 5-10%, зустрічається і двостороннє ураження нирок (V стадія).
Після встановлення стадії пухлинного процесу, виробляється план лікування, який включає передопераційну хіміотерапію, операцію, післяопераційну хіміотерапію, іноді - променеву терапію. Метою хіміотерапії є зменшення розмірів пухлини перед операцією і знищення метастатических пухлинних клітин.
При ранньому встановленням діагнозу і правильно почате лікування, при I стадії хвороби, одужує 95-98% хворих; при II стадії - не менше 90-95%; при III стадії - більше 70%; при IV стадії - не менше 60% дітей, при V стадії-80% пацієнтів.
Після закінчення спеціального лікування, пацієнти протягом 2-х наступних років, перебувають під наглядом онколога за місцем проживання. Проводяться УЗД живота і рентгенівське дослідження грудної клітини, з метою раннього виявлення рецидиву захворювання і появи метастазів.