мозочкові симптоми
Мозочкові симптоми. Пірамідний синдром багатосистемні атрофії.
Мозочкові симптоми виявляються в 34-80% випадків МСА, але в дебюті захворювання присутні лише у 5% хворих. При подальшому прогресуванні лише в 18% випадків мозочкова атаксія залишається єдиним або домінуючим руховим розладом. Настільки низька частота олівопонтоцеребеллярная типу МСА частково може пояснюватися особливостями відбору хворих - більшість клінічних серій, описаних в літературі, представлено центрами з вивчення паркінсонізму. У тих випадках, коли захворювання починається з паркінсонізму, мозочкові знаки приєднуються в середньому через 4-5 років. У 70% випадків мозочкова атаксія супроводжується пірамідними знаками.
Мозочкові розлади частіше бувають представлені статолокомоторних атаксией з порушенням статики і ходьби, переважно пов'язаних з дисфункцією серединних структур мозочка. У легких випадках відзначається лише порушення тандемной ходьби. Важливо відрізняти мозжечковую атаксія з характерним широко розставленими ніг, дисметрія кроків, розгойдуванням тулуба в позі Ромберга від постуральной нестійкості, виявляти при виведенні хворого з рівноваги. Порушення координації рухів кінцівок, головним чином пов'язане з дисфункцією півкуль мозочка, зустрічається рідше. Воно може бути представлено дисметрія, інтенційний тремор, дісдіадохокінез, відсутністю феномена зворотного поштовху.
Іноді єдиними мозочковими знаками бувають помірний ністагм і скандували мова. Важка гіпокінезія може маскувати мозжечковую симптоматику. І навпаки, у хворих з вираженою мозочковою атаксією, легка гіпокінезія і ригідність можуть залишатися нерозпізнаними.
Пірамідний синдром виявляється у 49-63% і зазвичай буває представлений лише пожвавленням сухожильних рефлексів, патологічними стопного знаками і клонусов стоп. Спастичность і парези спостерігаються рідко. Пірамідний синдром, як правило, поєднується з паркінсонізмом або мозочковою атаксією, але на початковій стадії іноді буває єдиним руховим розладом, супроводжуючись лише вегетативною недостатністю.
Важливо підкреслити, що не всяке пожвавлення сухожильних рефлексів у хворих з паркінсонізмом дозволяє діагностувати пірамідний синдром. Наприклад, у хворих з БП можливе помірне пожвавлення або асиметрія сухожильних рефлексів (часто вони вище на стороні більш вираженою ригідності), які не пов'язані з пирамидной недостатністю. Пірамідний синдром слід констатувати лише при різкому пожвавленні рефлексів, яке зазвичай супроводжується розширенням рефлексогенних зон, клонусамі стоп і патологічними стопного знаками.
Приводом для помилкової діагностики пірамідного синдрому у хворих з екстрапірамідної патологією нерідко служить і особливий варіант дистонії стопи ( «стриарная стопа»), що характеризується розгинальній установкою великого пальця. На відміну від рефлексу Бабинського, розгинання великого пальця в цьому випадку представляє собою не фазіческой, а тонічний феномен, часто виникає спонтанно або провокуються ходьбою та іншими рухами, який не супроводжується розведенням пальців. Штрихове роздратування при стріар-ної стопі викликає нормальну сгибательную реакцію стопи (зазвичай її легше побачити, якщо надати нозі положення легкої флексії).
Труднощі можуть виникати і при виявленні ознак спастичності на тлі вираженої ригідності. Потрібно також пам'ятати, що причиною двосторонньої пірамідної недостатності у літніх осіб нерідко є спондилогенной шийна мієлопатія, яка може супроводжувати дегенеративним захворювання ЦНС, в тому числі і БП.
Порушення ходьби при багатосистемні атрофії зазвичай виникають вже на ранній стадії і можуть бути пов'язані з гіпокінезією, постуральної нестійкістю, мозочковою атаксією і пірамідним синдромом. Найчастіше хода стає сповільненою, невпевненої, виникають значні труднощі при вставанні і початку руху, поворотах і подоланні перешкод, застигання. Іноді вже в перші 2 роки хвороби у хворих МСА відзначаються часті падіння, які в залежності від ситуації можуть відбуватися як вперед, так і назад (при БП падіння спостерігаються на більш пізній стадії і зазвичай відбуваються вперед, при прогресуючому над'ядерном паралічі вони, навпаки, в середньому починаються раніше ^ причому хворі, як правило, падають на спину).
Як і при хворобі Паркінсона. нерідко спостерігаються зігнута поза і ахейрокинез. У частини хворих тип порушень ходьби синдромально ближче до підкоркових лобової дісбазіі (див. Гл. 33). Певний внесок у розвиток порушень ходьби вносять також ортостатична гіпо-тензо, вестибулопатія. На ранній стадії багато хворих відчувають виражену суб'єктивну нестійкість при ходьбі ( «запаморочення»), яка іноді виникає на тлі мінімальних об'єктивних розладів рівноваги і може значно посилюватися астазобазофобіей - страхом втратити рівновагу.