Мкб-10 придбаний кератоз кератодермія долонно-підошовний - лікування, клініка, ознаки по
Визначення та загальні відомості [ред]
(Синоніми: keratosis palmoplantaris papulosa, keratodermia maculosa symmetrica disseminata palmaris et plantaris) (Buschke, Ficher, 1910; Brauer, 1913)
Найбільш поширена форма осередкової кератодермії. Тип успадкування аутосомнодомінантному.
Етіологія і патогенез [ред]
Все долонно-підошовні кератодермії спадкового характеру мають загальні гістологічні ознаки: акантоз, гіперкератоз, іноді осередковий паракератоз. Зміни в базальному шарі епідермісу і базальної мембрані, а також ознаки запалення в дермі зазвичай відсутні. Іноді зустрічаються невеликі периваскулярні інфільтрати у верхній її частині. Гиперкератоз і гранульози відзначаються при переважній більшості дифузних і обмежених долонно-підошовних кератодермією.
Клінічні прояви [ред]
Клінічні прояви виникають пізно, у віці 15-30 років. Характерні численні плоскі напівкулевидні вогнища зроговіння на долонях і підошвах, в центрі яких визначається поглиблення. У процесі свого розвитку вогнища зроговіння значно збільшуються, набувають веррукозной характер, виступають над всією поверхнею долонь і підошов, а не тільки над місцями тиску. Межі поразки чіткі, кератодермія не поширюється на тил кистей і стоп. Нігті часто змінені за типом онихогрифоза, іноді відзначають гіпергідроз і помутніння кришталика. Цей тип кератодермії може поєднуватися з нейропсихічними порушеннями (олігофренію. Епілепсію).
Набутий кератоз [кератодермія] долонно-підошовний: Діагностика [ред]
Диференціальний діагноз [ред]
Набутий кератоз [кератодермія] долонно-підошовний: Лікування [ред]
Лікування спадкових долонно-підошовних кератодермією представляє важку задачу. З симптоматичної метою застосовують кератолітікі - 10% саліцилову кислоту або 10-30% сечовину. Синтетичні ретиноїди при прийомі перорально пригнічують проліферацію епідермісу і диференціацію кератиноцитів, тим самим зменшуючи товщину рогового шару при гіперкератозі, однак для отримання хороших результатів необхідно призначати високі дози ацітретіна (1 мг / кг на добу). При цьому після припинення лікування клінічна картина швидко повертається до свого первісного стану.
Топічні ретиноїди менш ефективні, ніж системна терапія цими препаратами, але їх призначення в комплексному лікуванні целесобразно.
Вітамін D3 і його деривати (кальципотриол) застосовувалися рідко, але повідомлялося про позитивні результати лікування цими засобами.
Механічні засоби (дермабразія, СО2-лазер) сприяють зняттю масивних гиперкератотических нашарувань на долонях і підошвах.
Профілактика [ред]
Інше [ред]
Вогнищева кератодермія (тип Брюнауера-Фукса)
Характеризуються полосчатим, лінійними вогнищами у вигляді поздовжніх гребенів на долонях і підошвах уздовж сухожильних піхв.
При синдромі Брюнауера-Фукса відзначають аномалії твердого неба, дистрофію рогівки, осередки лейкокератоз на слизових оболонках.
Кератодермія папуловеррукозная Брюнауера
Дерматоз починається в перші роки життя у вигляді напівкулястих рогових папул, що утворюють конгломерати в області п'ят і передньої поверхні підошов. Плоскі вогнища зроговіння 5-8 мм в діаметрі з центральним вдавлення, розсіяні переважно на долонях, дозволяють віднести цей дерматоз до групи вогнищевих кератодермією.
Дана клінічна форма не має характерних ознак. Як і при інших кератодермією, виявляють гіперкератоз, іноді акантоз, потовщення зернистого шару, гіпертрофію потових залоз.
Клінічні ознаки обмежених долонно-підошовних кератоз настільки подібні, що нерідко їх розглядають під збірним терміном - keratosis palmoplantaris varians Wachters.
Кератодермія Бушко-Фішера проявляється у віці 15-30 років і характеризується множинними плоскими напівкулястими очажками зроговіння по всій поверхні долонь і підошов, а не тільки в місцях тиску.
Кератодермія Брауера клінічно не відрізняється від кератодермії Бушко-Фішера, але починається в перші роки життя.
При бородавчаста акрокератозе Гопфа уражаються дистальні відділи кінцівок, переважно тильні поверхні кистей (частіше) і стоп.
Верруціформная дисплазія Левандовського-Лутца виникає в ранньому дитинстві. Висипання типу вульгарних бородавок локалізуються над міжфалангових суглобами, на тильній поверхні кистей і стоп, а також на інших ділянках шкіри тулуба.
Тривалий прийом ретиноїдів або вітаміну А в великих дозах, отшелушивающие мазі і пластирі, лазерне випаровування.
(Синоніми: кератодермія долонно-підошовна транскредіентная і прогредиентная Сіменса, хвороба меледа) (Stulli, 1826)
Рідкісна форма долонно-підошовної кератодермії, що успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
Гиперкератоз долонь і підошов виникає в різні вікові періоди: від народження або перших тижнів життя до 15-20 років, частіше в 2-3 роки. Шар гиперкератоза зазвичай товстий, жовтувато-коричневий, гладкий або складчастий, з глибокими тріщинами або заглибленнями більш темного, коричнево-чорного кольору. Межі чіткі, зазвичай без бордюру червоного кольору. Процес поступово і повільно прогресує, на відміну від кератодермії Тоста-Унни, що починається раніше і відразу з повною клінічною картиною. У більшості випадків, спостережуваних за межами острова меледа, клінічна картина відрізняється деякими особливостями: через більш тонкий роговий шар просвічує шкіра рожево-червоного кольору (ерітрокератодермія). Іноді роговий шар не суцільний, а вогнищевий, навіть точковий. Долонно-підошовна кератодермія досить швидко захоплює сусідні ділянки пальці, тильну поверхню кистей і стоп, зап'ястя, щиколотки, може підніматися на передпліччя і нижню частину стегон. Рідко спостерігаються ізольовані вогнища ураження в області ліктів і колін. Нігті часто змінені (оніхогріфоза, койлоніхія, пахіоніхія, смугастість). Характерний локальний гіпергідроз в осередках ураження з чорними точками вивідних проток потових залоз.
Ортогіперкератоз, іноді акантоз. У дермі - невеликий запальний лімфогістіоцитарні інфільтрат.
Диференціальну діагностику проводять з кератодермією Тоста Унни (стабільна клінічна картина протягом багатьох років, відсутність поразок за межами долонь і підошов, інший тип спадкування) і кератодермією Папійона-Лефевра (починається на 1-му році життя, долоні і підошви червоні, з підкресленим малюнком , але без рогових нашарувань, які розвиваються пізніше, поєднується з випаданням зубів).
Ацитретин в початковій дозі 0,5-1,0 мг / кг на добу ефективний при поверхневому кератозі. При тривалому застосуванні спостерігається поява бульбашок і тріщин на ділянках, що піддаються механічному роздратуванню. Після скасування ретиноидов шкірні симптоми рецидивують.
Зовнішнє лікування симптоматичне. Кератолитические мазі (10-20% саліцилова кислота або 10% сечовина), механічне стирання рогового шару за допомогою пемзи.