Мітральні пороки, ЦВКГ вского
Визначення захворювання. Мітральний порок серця - це гостре або хронічне ураження мітрального клапана і / або подклапанних структур з порушенням його функції і подальшим розвитком ускладнень хронічної серцевої недостатності, тромбоемболії в головний мозок з розвитком інсульту, порушенням ритму серця і ін.).
етіопатогенез
Недостатність мітрального клапана
Недостатність мітрального клапана частий клапанний порок серця. Цей порок зустрічається у 50% хворих з різними вадами серця, причому у дітей він спостерігається набагато частіше ніж у дорослих. У чистому вигляді недостатність мітрального клапана зустрічається рідше, вона зазвичай поєднується зі стенозом мітрального клапана або з іншими пороків серця.
- ревматизм
- інфекційний ендокардит
- міокардити
- Посттравматичні пороки мітрального клапана.
- пухлини серця
У початковій стадії ревматичного процесу руйнуються тканини стулок мітрального клапана і утворюються крайові дефекти, в результаті яких стулки повністю не змикаються під час систоли лівого шлуночка. Надалі при склеротичній стадії ревматичного процесу коротшають і згуртовуються хорди, що призводить до обмеження рухливості стулок клапана, утворення подклапанного стенозу. Нерідко згуртовуються і коміссури, утворюючи поєднаний мітральний порок.
При недостатності мітрального клапана, обумовленої на інфекційний ендокардит, є крайові дефекти тканини, а так само перфорація стулок. Часто виявляється відрив хорд, причому на кінцях розриву можуть бути свіжі або вже кальциновані вегетації.
Фото. Віддалений мітральний клапан. Вражений мітральний клапан на інфекційний ендокардит. Клапан роз'їдений по краях, відрив хорд клапана, вегетації.
Ішемія або інфаркт сосочкових ми внаслідок ішемічної хвороби серця можуть сприяти склерозу і, рідше, розриву однієї з сосочкових м'язів, що викликає гостру недостатність мітрального клапана.
Порушення будови колагену і еластину, міксоматозна дегенерація клапанів проявляються в подовженні хорд передньої і задньої стулок, збільшення площі останніх. Це нерідко призводить до спонтанного розриву хорд мітрального клапана.
Обов'язковим компонентом патологоанатомічних змін при недостатності мітрального клапана є дилатація і деформація фіброзного кільця. Таким чином недостатність мітрального клапана зазвичай пов'язана з комплексним порушенням функції декількох його елементів.
Порушення гемодинаміки при недостатності мітрального клапана залежать від регургітації крові в передсердя під час систоли лівого шлуночка. Зворотний струм в ліве передсердя з'являється в фазу систоли вигнання і триває в фазу ізометричного розслаблення, так як в ці періоди тиск в лівому шлуночку перевищує тиск в лівому передсерді. У зв'язку з надходженням збільшеного об'єму крові міокард розтягується і відповідно стає більш потужним систола лівого передсердя. Через слабо вираженого м'язового шару передсердя не може тривалий час працювати при підвищеному навантаженні. Настає його дилатація і воно починає функціонувати як порожнину з низьким опором, вміщуючи великий обсяг крові без значного збільшення фазного і середнього тиску. В кінці фази наповнення лівого шлуночка обсяг лівого передсердя ще залишається значно збільшеним за рахунок припливу крові з легеневих вен і обсягу регургітації з лівого шлуночка.
Для збереження адекватного хвилинного обсягу серця лівий шлуночок змушений під час систоли здійснювати викид збільшеного об'єму крові - ефективного ударного обсягу крові, що повертається в ліве передсердя. Потужний лівий шлуночок роками може компенсувати недостатність мітрального клапана.
Підвищення тиску в лівому передсерді призводить до його дилатації, що супроводжується неповним змиканням усть легеневих вен і в результаті до застою крові в передсерді приєднується застій крові в легеневих венах. Підвищення тиску в лівому передсерді передається на легеневі вени і легеневі капіляри. Цьому в значній мірі сприяє підвищення кінцево-діастолічного тиску при лівошлуночкової недостатності. Легенева гіпертензія при недостатності мітрального клапана обумовлена не тільки пасивною передачею тиску, а й рефлекторним звуженням легеневих вен.
При недостатності мітрального клапана гіпертензія в малому колі розвивається повільно. Вона виникає при переході в стадію декомпенсації, будучи фактором різко ускладнює стан хворого.
У більш пізніх стадіях недостатності мітрального клапана підвищення тиску в системі легеневої артерії веде до гіпертрофії правого шлуночка, а потім до декомпенсації з розвитком відносної недостатності тристулкового клапана, збільшенням печінки, появою периферичних набряків, асциту.
Тривалі порушення кровообігу призводять до стійких змін в легенях (задишка при мінімальних фізичних навантаженнях і в спокої, сухий кашель ночами, посилюється в горизонтальному положенні), печінці, нирках та інших органах.
Стеноз мітрального клапана
Мітральний стеноз або звуження лівого атріовентрикулярного отвору, є найбільш частим ревматичний пороком серця. Він характеризується зрощенням країв стулок мітрального клапана. Разом з тим можливо рубцеве стяжение країв стулок клапана і клапанного кільця, зміни подклапанних структур, відкладення кальцієвих мас. Нормальна площа мітрального отвору 4-6 см2.
Ізольований мітральний стеноз зустрічається в 1/3 випадків всіх вад мітрального клапана. Порок зазвичай формується в молодому віці і частіше спостерігається у жінок.
В основі пороку клапана лежать склеротичні процеси, в які залучені стулки, фіброзне кільце, хорди і сосочкові м'язи. Стеноз мітрального клапана починається зі склеювання дотичних один з одним країв стулок, в першу чергу по їх полюсів, прилеглих до фіброзного кільця, де їх рухливість обмежена. Таким чином, формуються дві коміссури, які, поширюючись від кінців стулок до центру, викликають все більше звуження отвору.
Фото. Віддалений мітральний клапан. Стеноз мітрального клапана. Ефективна площа отвору менше 0,5 см2.
Опір кровотоку створюване звуженим мітральним отвором, пускає в хід компенсаторні механізми, що забезпечують достатньою продуктивність серця. Через переповнення кров'ю в лівому передсерді в кілька разів зростає тиск. Оскільки ліве передсердя досить слабкий відділ серця, воно рано перестає справлятися з підвищеним навантаженням. Підвищення тиску в ньому передається на легеневі вени, а потім на легеневі капіляри і термінальні гілки легеневої артерії. У зв'язку з різким ослабленням м'язів лівого передсердя скорочення його стають малоефективними. Одночасно через перерозтягнення стінок передсердя, ураження і рубцювання провідних систем серця в результаті ревматичного процесу часто порушується нормальний ритм роботи серця і виникає мерехтіння передсердь (миготлива аритмія), скорочення лівого передсердя стають повністю неефективними. Це призводить до застою крові в малому колі кровообігу і ще більшого розширення порожнин, що створює умови для тромбоутворення.
Фото. Віддалений тромб з лівого передсердя у хворої з критичним стенозом мітрального клапана.
Утворення тромбів в лівому передсерді може привести до тромбоемболії в головний мозок з розвитком великих інсультів.
В результаті підвищення тиску в легеневій артерії розвивається компенсаторна гіпертрофія правого шлуночка, а потім і правого передсердя. Надалі підвищення тиску в легеневій артерії, а так само розвитку синдрому зношування міокарда обумовлює появу ознак правошлуночкової недостатності і відносній недостатності тристулкового клапана.
Протезування мітрального клапан показано, коли при наявності мітрального стенозу або недостатності неможливе збереження нативного клапана. Для виконання цієї операції в умовах штучного кровообігу здійснюють доступ через ліве передсердя, уражений мітральний клапан видаляють. Після видалення клапана на його місце встановлюють механічний або біологічний протез відповідного розміру. З лівого передсердя випускають повітря і вшивають ліве передсердя.
Які показання до хірургічного лікування мітрального стенозу
Операція показана всім хворим з мітральнимстенозом з симптомами серцевої недостатності (задишка, набряки, зниження працездатності, швидка стомлюваність, порушення ритму серця, тромбоемболії). При безсимптомному перебігу мітрального стенозу операція показана при:
- легеневої гіпертензії
- епізодів набряків легкого
- фібриляції передсердь (миготливої аритмії)
Показання до хірургічного лікування недостатності мітрального клапана
- Важкі прояви захворювання
- Виражена дисфункція лівого шлуночка Легенева гіпертензія
- Регургітація крові на мітральному клапані 3 ступеня і більш.
Показання до хірургічного лікування оцінюються індивідуально для кожного хворого після повного комплексного обстеження.
Хірургічне лікування вад мітрального клапана полягає в його заміні на штучний протез клапана серця або його пластики. Існує 2 види протезів клапанів серця, біологічні та механічні.
Біологічний протез клапана серця
Імплантація біопротеза в митральную позицію
Механічні протези клапанів серця
Відмінність біологічного протеза клапан серця від механічного в наступному
- відсутність потреби в антикоагулянтної терапії (штучному розрідженні крові) по закінченню 3-х місяців після протезування клапана серця
- максимальна наближеність протеза до нативному клапану
- відсутність характерного металевого клацання, як при роботі механічного протеза.
Однак, біологічні протези недовговічні. В середньому робота біологічного протеза становить 10-15 років. Але протезування мітрального клапана у жінок дітородного віку, дозволяє через рік після реабілітаційного періоду вагітніти і народжувати.
Механічний клапан серця імплантується на все життя. І при наявності сучасних механічних протезів клапанів серця єдиним істотним недоліком їх є постійна контрольована антикоагулянтна терапія. За рахунок утворення турбулентних потоків на протезі і за ним виникає високий ризик тромбоутворення, що в свою чергу може привести до тромбозу протеза і його дисфункції та \ або тромбоемболій в артеріальну систему (головний мозок, нирки, селезінка, печінка та ін.). Саме з метою запобігання утворенню тромбів і призначається антикоагулянтна терапія.
У нашому центрі виконується понад 200 операцій протезування мітральних клапанів на рік. Імплантуються як біологічні, так і механічні протези.
Механічний протез в мітральної позиції.
Операція виконується під загальною анестезією, в умовах штучного кровообігу і кардіоплегічним захисту міокарда. Середня тривалість операції складає 3 години. Операція закінчується накладанням косметичного шва на шкіру.
Після операції хворі поступають у відділення реанімації де їм проводиться комплексна інтенсивна терапія. Термін перебування в реанімації при неускладненій течії - 1 добу. Після реанімації хворі переводяться в профільні відділення. Звідки через 7-10 днів виписуються додому або в санаторій для подальшої реабілітації. Працездатність і повернення до звичного способу життя відбувається в середньому через 1-1,5 місяці.
