Медичний довідник - захворювання травної та гепатобіліарної систем
Група захворювань печінки, що супроводжується дистрофією паренхіми без вираженої мезенхімальних-клітинної реакції. До цієї групи відносять гострі та хронічні гепатози, а також гепатоз вагітних. Гострий гепатоз. Гострий гепатоз розвивається в результаті токсичного впливу на гепатоцити сполук фосфору, миш'яку, великих доз алкоголю, при отруєннях грибами, іноді в важких випадках вірусного гепатиту.
У біоптатах печінки визначається жирова дистрофія гепатоцитів аж до некрозу. При прогресуючому перебігу гострого гепатозу розвиваються симптоми печінкової недостатності з розвитком геморагічних проявів та печінкової коми. Прогноз важкий, в кращому випадку можливий перехід в хронічну форму захворювання.
При підозрі на гострий гепатоз хворого потрібно негайно госпіталізувати. На відміну від вірусного гепатиту, при гепатозі не буває продромального періоду. Велике значення в діагностиці мають дані анамнезу # 151; систематичний прийом великих доз алкоголю, прийом гепатотоксичних препаратів, отруєння побутовими і промисловими отрутами, вживання в їжу неперевірених грибів.
Лікування гострого гепатозу.
Невідкладна допомога на догоспітальному етапі полягає в виведенні з організму токсичних агентів # 151; промивання шлунка, сольове проносне, сифонна клізма. У стаціонарі проводиться лікування, спрямоване на боротьбу з геморагічним синдромом, загальним токсикозом, гіпокаліємією, печінковою недостатністю.
Гепатоз хронічний жировий (жирова дистрофія печінки) характеризується жировою дистрофією печінкових клітин і тривалим плином. Зустрічається досить часто, розвивається під впливом алкоголю, токсичних речовин гепато-тропного дії, при порушеннях обміну (цукровий діабет, загальне ожиріння, тиреотоксикоз), важких панкреатитах і ентеритах, неповноцінному харчуванні. Патогенез полягає в порушенні метаболізму ліпідів в гепатоцитах.
Клініка жирового гепатозу.
Лікування жирового гепатозу.
Гепатози пігментні (доброякісні гіпербілірубінемії) представляють собою спадково обумовлені ензимопатії, основною ознакою яких є порушення обміну білірубіну і наявність стійкої або періодичної жовтяниці.
Захворювання частіше виявляється в юнацькому віці, основна ознака # 151; иктеричность склер. Жовтяниця, якщо є, зазвичай незначна, може посилюватися під впливом алкоголю, будь-яких інфекційних захворювань, після фізичної перевтоми. Синдром Жильбера передається по аутосомно-домінантним типом. Хлопчики хворіють в 2-4 рази частіше, ніж дівчатка.
Патогенез синдрому Жильбера.
Клініка синдрому Жильбера.
Основний клінічний симптом # 151; жовтяниця, яка зазвичай з'являється у дітей в період статевого дозрівання, як правило, після перенесеного захворювання (ангіна, ГРВЗ, загострення хронічного гепатиту) і особливо часто після гострого вірусного гепатиту. За інтенсивністю жовтяниця шкіри слабка, чітко виражена на склерах. Субіктерічность склер і шкірних покривів з'являється в зв'язку з підвищеним гемолізом або тривалою затримкою годування. Тому проба з голодуванням розглядається як корисний допоміжний засіб діагнозу. У окремих хворих можуть відзначатися болі в животі і незначне збільшення печінки. Іноді діти скаржаться на млявість, підвищену стомлюваність, знижений апетит.
Відзначаються різко виражені диспепсичні явища, слабкість, швидка стомлюваність. Іноді відзначаються болі ниючого характеру, частіше в правому підребер'ї, іноді з віддачею в праву лопатку. Збільшені розміри печінки відзначаються приблизно у 60% хворих. При лабораторній діагностиці відзначається помірна інтермітуюча гіпербілірубінемія за рахунок підвищення в крові кількості непрямого білірубіну. Показники інших функціональних проб печінки не змінюються. При прийомі фенобарбіталу його кількість помітно знижується. Приблизно у кожного другого хворого синдромом Жильбера відзначається поєднання з іншими захворюваннями: хронічним гепатитом, жировий гепатоз, холециститом, холангітом, виразковою хворобою, хронічним гастритом, ентероколітом, які визначають зміни клініки.
Перебіг синдрому Жильбера.
Перебіг синдрому Жильбера, як правило, тривалий, хвилеподібний. Жовтяниця посилюється після стресових ситуацій, а в стані спокою зникає через 5-10 днів навіть без лікування. Прогноз сприятливий. Однак необхідно спостереження за хворими протягом усього життя, так як в окремих випадках може сформуватися важкий гепатоз.
Лікування синдрому Жильбера.
Лікування можна проводити в домашніх умовах. У період посилення жовтяниці рекомендується напівпостільний режим і призначення фенобарбіталу в дозі 0,005-0,007 г на прийом залежно від віку, один раз на добу протягом 7-10 днів, іноді 2-3 тижнів.
Перший опис цього синдрому було зроблено в 1952 р у 7 хворих, що належали до трьох родинним родинам. До теперішнього часу в літературі є описи близько 50 спостережень, що свідчить про рідкості цієї патології. Захворювання виникає у дітей з спадково обумовленою важкою недостатністю глюкуронілтрансферази, в результаті чого печінка повністю або значно втрачає здатність кон'югованих білірубін. Захворювання передається по аутосомно-рецесивним типом.
Класифікація синдрому КриглерарНайяра.
Останнім часом виділили два варіанти синдрому КриглерарНайяра, виходячи з того, чи змінюється ступінь гіпербілірубінемії у відповідь на призначення фенобарбіталу. Тип I цього синдрому характеризується можливою відсутністю білірубіну в жовчі, підвищеною концентрацією білірубіну в сироватці до 200-350 мг / л, великою частотою ядерних поразок і передачею по аутосомно-рецесивним типом. Цей варіант, мабуть, відповідає випадкам, спочатку описаним Кріглера і найяр.
Клініка синдрому КриглерарНайяра.
Клінічні прояви починаються в неонатальному періоді # 151; жовтяниця швидко наростає, супроводжується спочатку світлою сечею і сіруватим калом. Триває вона невизначений час і пов'язана зі збільшенням некон'югованого білірубіну. Поступово кал приймає нормальну забарвлення, що пояснюється наявністю уробилиногена. Печінка і селезінка не збільшені.
Лікування синдрому КриглерарНайяра.
При лікуванні і першого і другого типів синдрому КриглерарНайяра активність глюкуронілтрансферази дорівнює нулю. За цією ознакою обидва варіанти при використанні сучасних методик нічим не відрізняються. Навпаки, введення фенобарбіталу в дозі 5 мг / кг на добу при типі II викликає істотне зменшення билирубинемии # 151; щонайменше на 50 мг / л протягом двох тижнів.
У хворих з I типом застосування фенобарбіталу не викликає ніяких змін билирубинемии. Передбачається, що тип I може відповідати повній відсутності процесу глюкуронізації білірубіну, тоді як при II типі має місце нездатність приєднання другої молекули глюкуронової кислоти до моноглюкороніду білірубіну. Через кілька тижнів або місяців при I типі і у нелікованих хворих з II типом синдрому наступає смерть.
Перші описи сімейної доброякісної хронічної ідіопатичної жовтухи з наявністю в плазмі змішаного, переважно кон'югованого білірубіну були зроблені в 1954 році. Основним патогенетичним ланкою є спадково обумовлена недостатність екскреції білірубіну гепатоцитами. Кон'югаційна функція гепатоцитів при цьому збережена. Захворювання імовірно передається по аутосомно-рецесивним типом успадкування.
Клініка синдрому ДабинажДжонсона.
У клінічній картині головним і нерідко єдиним симптомом є жовтяниця. Жовтяниця найчастіше починається в дитинстві, іноді до дворічного віку, виключно рідко # 151; протягом перших місяців життя. Початок захворювання іноді гостре, з лихоманкою, по типу гострого вірусного гепатиту, з яким його часто змішують. Однак жовтяниця триває і при спаді хвороби, що змушує переглянути первинний діагноз в напрямку можливого синдрому ДабинажДжонсона.
У деяких хворих можуть спостерігатися слабкість, знижений апетит, нудота, болі в животі. Приблизно у 1/3 хворих збільшується і стає чутливою печінку. Періодично відзначаються темна сеча і знебарвлений кал. Загострення провокуються втомою, емоціями, м'язовим навантаженням, інтеркурентними інфекціями.
Діагностика синдрому ДабинажДжонсона.
Лабораторні ознаки досить нечіткі. Постійно відзначається відсутність ознак гіпергемоліза; гіпербілірубінемія виражена, 20-150 мг / л, змішаного типу, з переважанням кон'югованого білірубіну. Ознаки запалення відсутні.
Чотири дослідження дозволяють встановити діагноз: характерний вид кривої очищення плазми від бромсульфалеина: після початкового нормального зниження крива очищення проходить мінімум і починаючи з 30-ї або 45-ї хвилини зазнає вторинний підйом, який відповідає поверненню в кров бромсульфалеина з печінкових клітин після його кон'югації з глютатіоном;
при холецистографії жовчний міхур не контрастує; при лапароскопії визначається зовсім незвичайний насичений чорний колір печінки з ділянками, пофарбованими в синій і аспідний кольору; гістологічне дослідження біоптатат виявляє накопичення в печінкових клітинах, особливо в центрі часточки, коричнево-чорного пігменту у вигляді великих аморфних гранул.
Лікування синдрому ДабинажДжонсона.
Синдром ДабинажДжонсона характеризується хронічним перебігом і добре переноситься. Ніякого лікування не потрібно. У період посилення жовтяниці можна рекомендувати жовчогінні засоби. В даний час синдром ДабинажДжонсона розглядається як вроджена аномалія секреції гепатоцитами деяких органічних аніонів: кон'югованого білірубіну, бромсульфалеина, бенгальського рожевого, індоціанін зеленого, лопаноевой кислоти, тоді як секреція жовчних кислот залишається нормальною. Дівчатам-носительку цього синдрому необхідно утримуватися від прийому контрацептивів, які можуть пригнічувати секрецію гепатоцитами органічних аніонів.
Захворювання має спадковий характер і передається, очевидно, по аутосомно-домінантним типом. За своїм генезу жовтяниця практично не відрізняється від такої при синдромі ДабинажДжонсона. Вона також виникає в результаті порушення екскреції білірубіну, однак дефект екскреції при синдромі Ротора менш виражений. Печінка мікроскопічно не змінена, в ній немає великого змісту пігменту.
Клініка синдрому Ротора.
Клінічно захворювання проявляється помірною жовтяницею постійного або ремиттирующего характеру. На висоті жовтяниці може бути темною сеча і знебарвленим кал. Болей в животі зазвичай не буває. Суб'єктивно стан не порушується. Печінка і селезінка не збільшені.
Діагностика синдрому Ротора.
Прогноз синдрому Ротора сприятливий.
Лікування синдрому Ротора. Лікування не розроблено. Хвороба Вільсона-Коновалова-Блера. Це рідкісне захворювання, пов'язане з накопиченням міді в різних органах, особливо в печінці, центральній нервовій системі, рогівці, нирках та еритроцитах. Це накопичення розвивається внаслідок нездатності лізосом печінки екскретуватися мідь в жовч. Хвороба передається по аутосомно-рецесивним типом.
Клініка хвороби Вільсона-Коновалова-Блера.
Ураження печінки, клінічно явне або безсимптомний, спостерігається постійно і передує поразці інших органів. Спостерігаються і чисто печінкові форми хвороби. Прояви з боку печінки різноманітні. Найбільш характерне поєднання гострого внутрішньосудинного гемолізу і великий печінкової недостатності. Гемоліз виникає гостро після декількох днів слабкості, лихоманки і суб иктеричности і вже на тлі ознак печінково-клітинної недостатності, що виявляється зниженням різних факторів протромбінового комплексу.
Є виражена анемія, гемоглобинемия і гемоглобінурія, що може викликати олигурию. У важких випадках розвивається картина печінкової енцефалопатії, часто веде до смерті протягом двох або трьох тижнів. Гемоліз відображає токсичне ураження еритроцитів міддю, яка раптово і в великих кількостях звільняється у зв'язку з поширеним некрозом гепатоцитів.
Слід систематично шукати неврологічні порушення, хоча і рідко зустрічаються у дітей, але дуже характерні для даного захворювання: гіперсалівація, помірні порушення листи, зміни особи із застиглою, невиразною мімікою, порушення поведінки або мови. Виявлення зеленого кільця Кайзера-Флейшера дуже важливо для орієнтації, але воно рідко зустрічається у віці до 7 років. Перебіг хвороби Вільсона, якщо вона не розпізнає вчасно, важке, що приводить до поступового формування цирозу печінки і позапечінкових уражень, особливо неврологічним.
Лікування хвороби Вільсона-Коновалова-Блера.
гепатоз вагітних # 151; один із проявів гестозу (токсикозу) # 151; розвивається зазвичай ще в першій половині вагітності. Клініка гепатоза вагітних. Жінки скаржаться на нестерпний свербіж шкіри. При об'єктивному дослідженні на шкірі відзначаються сліди расчесов, субиктеричность або легка иктеричность склер. Печінка збільшена незначно, в крові відзначається помірне підвищення кон'югованого білірубіну. Всі явища проходять після пологів, проте в ряді випадків має місце несприятливий перебіг гепатоза, зазвичай в разі інших важких проявів гестозу. При потенційну загрозу життю жінки вирішується питання про переривання вагітності.