Гістіоцитоз - що це таке, причини, симптоми, лікування, діагностика, прогноз
Здоров'я людини залежить від правильної роботи кожної клітинки його організму. Коли виникають різні аномалії, тоді починають з'являтися різні хвороби.
Гістіоцитоз є збірним поняттям, яке має на увазі аномальні зміни гистиоцитов. Вони провокують певні синдроми, про які піде мова в даній статті.
визначення гистиоцитоз
Під визначенням гистиоцитоза розуміється рідкісне неконтрольоване ділення клітин, які утворюють у легенях або інших органах освіти вузликового характеру - гранульоми. Дані освіти можуть бути абсолютно в будь-якому органі людського організму. При прогресуванні захворювання спостерігаються освіти кіст (порожнин) або рубців. Залежно від вогнища загоряння симптоми і протягом різняться. Можуть утворюватися пухлини, що призводять до загибелі, або доброякісні новоутворення.
Дане захворювання може виявитися смертельним і за своїми симптомами часто нагадує рак. У зв'язку з цим хворі гістіоцитоз часто стають пацієнтами в онкологів, хоча мова не йде про ракове захворювання.
Гістіоцитарні форми захворювання, які є злоякісними пухлинами:
- Гістіоцитоз Х (лангергансоклеточний гистиоцитоз);
- Хвороба Абта-літтерер-Сіее;
- Хвороба хенд-Шюллер-Крісчен;
- Гранулема еозинофільна;
- Хвороба Таратинова.
Причини виникнення гистиоцитоза ще не вивчені. Є припущення, що в цьому активну участь бере генетична схильність. Нерідко вчені нарікають на звичку курити.
Симптоми гистиоцитоза залежать від того, де утворилася гранульома. Найголовнішим симптомів є висип на обличчі і шкірі голови. Все це поєднується з такими ознаками:
- Підвищення температури;
- Виділення з вух;
- Болі в кістках;
- діарея;
- Здуття живота;
- Зниження апетиту;
- кашель;
- Відставання в рості;
- Набрякання суглобів;
- Часте сечовипускання в поєднанні з постійною жагою називається нецукровий діабет.
У дітей найчастіше зустрічається гостра форма захворювання. Найчастіше вона вражає кістки, що виражається в:
При ураженні хворобою легенів проявляються такі ознаки:
- кашель;
- Задишка (наростаюча нестача повітря).
Нерідко спостерігаються збільшені лімфовузли, підвищення температури (лихоманка), поява гнійників, уражається слизова і страждає гіпофіз.
У дорослих частіше спостерігається хронічна форма, коли уражаються легені (рідше - кістки):
- Симптоми найчастіше не виявляють себе;
- Коли вже будуть сформовані кісти або рубці, вони прорвуться, повітря надійде в плевральну порожнину, через що спаде легке. В даному випадку хворий відчує сильний біль в грудях і задишку (це пневмоторакс).
діагностика
При гістіоцитоз спочатку проводиться загальний огляд, прослуховування дихальної здатності, потім проводиться рентгенографія. При наявних підозри на захворювання проводиться комп'ютерна томографія. Для більш точної діагностики гистиоцитоза проводиться:
За сукупністю всіх зібраних даних ставиться діагноз.
Ефект від лікування гистиоцитоза є незначним, оскільки причини захворювання не вивчені. Як лікувати? В основному все направлено на усунення симптоматики хвороби. Хворого поміщають в стаціонарну лікарню, щоб тривалий час лікувати.
- При легкій формі багаторівневого гистиоцитоза використовуються глюкокортикоїди. При більш гострій формі, крім глюкокортикоїдів, застосовується хіміотерапія, ультрафіолетове опромінення, вживаються фотосенсибілізатори.
- При виявленні захворювання в одній точці проводиться хірургічна операція по видаленню ураженої ділянки і низько інтенсивна радіотерапія.
- При хронічній формі у дорослих часто обирається тактика спостереження за хворобою без використання медикаментів.
прогноз життя
Прогноз життя пацієнта при правильному лікуванні гистиоцитоза стає сприятливим. Люди одужують і надалі можуть повністю позбутися від хвороби. Після проходження курсу необхідно протягом 3 років відвідувати онколога.
Скільки живуть люди при гістіоцитоз? У рідкісних випадках спостерігалося мимовільне позбавлення від хвороби. В інших ситуаціях люди гинули від дихальної і ниркової недостатності. Таким чином, слід проходити обов'язкове лікування, щоб не увійти в список смертей.
Вам буде цікаво: