Гіалінові мембрани - практика гістолога
ГУЗ «Самарське обласне бюро судово-медичної експертизи».
Начальник бюро - доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри судової медицини ГОУ ВПО «Самарський державний медичний університет» Росздрава
Ардашкін Анатолій Пантелійович.
Стеклопрепарат з гіаліновими мембранами новонароджених надано кафедрою судової медицини Хмельніцкійой ДМА.
М.Ф. Логачов. В.Н. Семенов.
Дистрес-синдром респіраторних (англ, distress важке нездужання, страждання; синдром, - лат. Respiratio дихання). Розрізняють дистрес-синдром респіраторний новонароджених і дорослих.
Дистрес-синдром респіраторний новонароджених (син .: альвеолярна дисплазія, синдром дихальних розладів новонароджених) - симптомокомплекс важкої дихальної недостатності, що виникає в перші години життя дитини в зв'язку з розвитком первинних ателектазів легенів, гиалиново-мембранної хвороби, набряково-геморагічного синдрому. Найчастіше зустрічається у недоношених і незрілих новонароджених дітей.
При нестачі сурфактанту після народження розправляються не всі ділянки легкого і формуються первинні ателектази. Внаслідок неповноцінною вентиляції розвиваються гіпоксія і ацидоз. Вознікаютрефлекторний спазм легеневих артеріол, набряк стінок альвеол, порушується проникність альвеоло мембрани. Останнє може привести до виходу плазми з легеневих капілярів в альвеоли з наступним випаданням на поверхні альвеол фібрину та утворенням так зв. гіалінових мембран (гиалиново-мембранна хвороба). У деяких випадках гіалінові мембрани виникають без попередніх ателектазов легких і ще більше порушують процес синтезу сурфактанту, сприяючи розвитку ателектазів легеневої тканини. Внаслідок легеневої гіпертензії, ацидозу порушується звичайна для раннього неонатального періоду перебудова кровообігу, в зв'язку з чим зберігаються фетальні комунікації - овальний отвір в міжпередсердної перегородці, артеріальна (боталлов) протока, що з'єднує легеневий стовбур з аортою. Наявність цих повідомлень ще більш посилює гіпоксію. При вираженій гіпоксії відбувається дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові. развіваетсяотечно-геморагічний синдром.
Клінічна картина. Розлад дихання може спостерігатися з моменту народження (при первинних ателектазах легкого) або через кілька годин (при гиалиново-мембранної хвороби). Першою ознакою ДСР є роздування крил носа, щік, потім приєднуються втягнення міжреберних проміжків, мечоподібного відростка грудини і опускання підборіддя при вдиху, утруднений «протяжний» видих, порушення синхронності рухів верхньої частини грудної клітки і м'язів живота, ціаноз. Можуть з'являтися пінисті виділення на губах. Можливі дихальна аритмія, почастішання дихання (св. 60 в 1 хв), періоди апное. При аускультації визначаються ослаблене дихання, розсіяні крепитирующие хрипи. Тони серця приглушені, серцебиття прискорене до 160 - 180 уд / хв. При розвитку набряково-геморагічного синдрому виникають набряки м'яких тканин і легких (з'являються рясні пінисті виділення на губах, нерідко забарвлені кров'ю), петехіальний висип на шкірі, явища підвищеної кровоточивості (наприклад, тривалі кровотечі з проколів шкіри), можливі крововиливи у внутрішні органи (легені , головний мозок), легенева кровотеча.
Респіраторний дистрес-синдром новонароджених часто ускладнюється приєднанням вторинної інфекції з розвитком пневмонії, іноді виникає пневмоторакс.
Прогноз серйозний. Нерідко діти гинуть в перші 2-3 дні життя при явищах важкої гіпоксії. Особливо часто смертельні випадки спостерігаються при важкій формі гиалиново-мембранної хвороби і розвитку набряково-геморагічного синдрому.
Мал. 1-8. Легкі новонародженого. Пневмопатія: дис - і ателектази, гіалінові мембрани. Осередкове помірне венозно-капілярний повнокров'я. Легенева тканина з незначною легкістю за рахунок переважання часткового і повного її спадання. Міжальвеолярні перегородки товсті, в ряді з них помітна слабо виражена лейкоцитарна інфільтрація. У великій кількості альвеол по ходу міжальвеолярних перегородок відкладення щільних еозинофільних безструктурні мас (гіалінові мембрани). Окремі бронхи в стані помірного спазму. Інші бронхи з тотальною десквамацією миготливого епітелію, в стані спадання різного ступеня вираженості, частина просвітів бронхів заповнена пластами епітелію. Забарвлення: гематоксилін-еозин. Збільшення х100 і х250.
Препарати надані кафедрою судової медицини Хмельніцкійой ДМА.
Променева діагностика синдрому дихальних розладів у новонароджених
Я.Я.Вутірас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшін, М.Е.Пруткін.
Обласна дитяча клінічна лікарня № 1, м. Запоріжжя
Найбільш поширеною патологією новонароджених є так званий «синдром дихальних розладів», що обумовлено рядом морфофункціональних особливостей системи дихання. Терміни «синдром дихальних розладів» (СДР) або «респіраторний дистрес-синдром» (РДС) є колективними і позначають патологічні зміни в легенях, що виникають у дітей перших 2 діб життя.
Синдром гіалінових мембран - найбільш важка форма пневмопатій. Гіалінові мембрани зустрічаються у 39-50% недоношених і у 15-25% доношених дітей з СДР, переважно у хлопчиків. Патогенетично виникнення гіалінових мембран пов'язано з підвищеною проникністю легеневих капілярів і порушенням синтезу сурфактанту, що призводить до виникнення ацінозних ателектазов. За морфологічної картини розрізняють три стадії гіалінових мембран. відразу після народження пухкі глибчатие скупчення. через 6 годин - щільна еозинофільна маса. до кінця 3-х діб - фрагментація і лізис мембран внаслідок макрофагальной реакції.
Рентгенологічна картина відповідає морфологічних змін в легенях так звана нодозной-ретикулярна мережа (пористий судинно-інтерстиціальний малюнок), в поєднанні зі зниженням прозорості легеневих полів різного ступеня. При наростанні патологічних змін, легеневі поля стають гомогенно затемнені і зливаються з тінню середостіння (симптом "матового скла», «білих легких»). На тлі затемнення візуалізуються контрастували повітрям бронхи ( «повітряна бронхограмма»).
М.Ф. Логачов. В.Н. Семенов.
Дистрес-синдром респіраторний дорослих (син .: легке при шоці, шокова легеня) - неспецифічне ураження легень, що виникає внаслідок порушення циркуляції в мікросудинах легень у хворих, які перенесли важкий травматичний шок з масивною крововтратою або термінальні стани, обумовлені інфекційно-токсичним шоком, утоплення, електротравми, еклампсією, тромбоемболією або емболією навколоплідними водами легеневих артерій, отруєнням та ін. Воно супроводжується значними порушеннями газообміну в легенях і розвитком гостро й дихальної недостатності. Порушення газообміну може розвиватися на тлі шоку або термінального стану, але частіше проявляється через деякий час після їх ліквідації та тимчасового поліпшення стану хворих. Первинно цей синдром не пов'язаний з механічним пошкодженням легеневої тканини або апарату зовнішнього дихання (забоєм легенів, переломом ребер, розривом діафрагми і ін.), З гострими запальними змінами в легенях, з аспірацією крові або шлункового вмісту. Пусковим механізмом розвитку синдрому найчастіше являетсяемболізація мікросудин легень агрегатами клітин крові, краплями нейтрального жиру, частками пошкоджених тканин, мікросгустков донорської крові на тлі токсичного впливу утворюються в тканинах (в т. Ч. І в тканини легенів) біологічно активних речовин - простагландинів (тромбоксан- А2), кінінів та ін. В генезі цього синдрому певну роль можуть грати такі фактори, як висока концентрація кисню у вдихається суміші, вливання великої кількості зберігалася понад 6 дні й донорської крові та інших рідин.
Для респіраторного дистрес-синдрому дорослих характерно послідовне розвиток патологічних змін у легенях. Спочатку виникають циркуляторні порушення, потім приєднується набряк інтерстиціальної тканини і стінок альвеол, відбувається «затоплення» останніх набряку рідиною, форменими елементами крові. При подальшому розвитку патологічного процесу спостерігаються дегенеративні зміни як в стінках альвеол, так і в ендотелії капілярів. що супроводжується утворенням мікроателектазов і крововиливів. На місці зруйнованих альвеол розростається сполучна тканина, а в решти альвеолах утворюються гіалінові мембрани (в результаті взаємодії проникаючого в просвіт альвеол плазмового фібриногену з напівзруйнованих сурфактантом). Прогресування неспецифічних деструктивних змін в легеневій тканині супроводжується розвитком запального процесу, кінцевою стадією якого є опечененіе легеневої тканини (різке ущільнення легкого, при якому воно по консистенції нагадує печінку).
Практичний випадок.
Труп чоловіка, 47 років. Проживав в заміському, погано опалювальному будинку. Страждав хронічним алкоголізмом. З напряму відомо, що за 6 днів до настання смерті був підйом температури тіла до 40-41 ° С, виражені симптоми інтоксикації (головний біль, болі в м'язах і суглобах), потім з'явився завзятий нападоподібний кашель з болем за грудиною, мелкоточечная геморагічний висип на шкірних покривах.
При внутрішньому дослідженні: нерівномірне кровонаповнення внутрішніх органів, виражений геморагічний синдром, легкі щільні на дотик, на розрізі тьмяні, зі стертою структурою тканини, з поверхні розрізів стікає помірна кількість брудно-сірої рідини, в просвітах судин - згортки крові, стінки перерізаних бронхів потовщені, виступають над поверхнею розрізів. Маса лівої легені 980г, правого - 1120г. Легенева плевра нерівномірно потовщена, на окремих ділянках з утворенням пухких спайок з пристеночной плеврою.
Під час гістологічного дослідження:
ЛЕГКІ (4об'екта) - переважає венозно-капілярний повнокров'я, в ряді судин ерітростази, слабкі-помірні лейкостаз. У 3-х об'єктах дифузно в зрізах розташовані зливаються один з одним дрібновогнищеві екстра / інтраальвеолярние крововиливи насичено - і темно-червоного кольору, великовогнищевий виражений альвеолярний набряк, в отворах помірного і великої кількості альвеол скупчення фібрину, сегментоядерних нейтрофільних лейкоцитів, макрофагів в різному поєднанні, на окремих ділянках зрізів - незначна кількість круглоклітинних елементів, нечисленні фібробласти. В окремих альвеолах по ходу їх стінок розташовані гіалінові мембрани, частина з них фрагментована, фрагменти оточені макрофагами, частково лизировать. Досить великі групи міжальвеолярних перегородок потовщені за рахунок слабкої і слабо-помірної поліморфноклеточние інфільтрації з переважанням гострого гнійного запалення. Представлені невеликі бронхи зі слабо вираженими набряком і лейкоцитарною інфільтрацією стінок, з субтотальной і тотальної десквамацією миготливого епітелію, в їх просвітах - невелике і помірна кількість гнійного ексудату. Ознаки формування облітерації плевральної щілини: легенева плевра значно потовщена, з розростанням «дозріває» сполучної тканини з новоутвореними повнокровними тонкостінними судинами, слабо вираженими вогнищевими скупченнями сегментоядерних нейтрофільних лейкоцитів і круглоклітинних елементів, тут же скупчення макрофагів і гемосідерофагов. У зрізах 4-го об'єкта - среднеочаговие гостра альвеолярна емфізема, слабо-помірний очагово-дифузний альвеолярний набряк, представлені невеликі бронхи без ознак склерозу і запалення, з субтотальной десквамацією миготливого епітелію, в їх просвітах - слущенний епітелій, легенева плевра незначно і слабо потовщена за рахунок склерозу, з незначною кількістю лейкоцитів і лімфоцитів.
Мал. 1. Формування склерозу легеневої плеври, її поліморфноклеточние запалення. Міжальвеолярні перегородки помірно потовщені за рахунок поліморфноклеточние запалення з переважанням лейкоцитарної інфільтрації. У просвітах альвеол - фібрин, сегментоядерні нейтрофільні лейкоцити, макрофаги, гіалінові мембрани. Забарвлення: гематоксилін-еозин. Збільшення х100.
Мал. 2. Виражене венозно-капілярний повнокров'я, ерітростази. Просвіти альвеол заповнені гомогенною блідо-рожевою набряклою рідиною з великою кількістю бульбашок повітря. Слабо-помірні інтраальвеолярние крововиливи насичено-червоного кольору. Забарвлення: гематоксилін-еозин.
Збільшення х250.
Мал. 3, 4. У просвітах альвеол на фоні набряку рідини фібрин, сегментоядерні нейтрофільні лейкоцити, макрофаги. В окремих альвеолах по ходу їх стінок розташовані гіалінові мембрани. Частина з них фрагментована, фрагменти оточені макрофагами, частково лизировать. Забарвлення: гематоксилін-еозин. Збільшення х250.
При створенні використані матеріали з сайтів: