Геморагічні діатези, обумовлені патологією судинної стінки (вазопатії)

Вазопатії - геморагічний синдром, обумовлений патологією судинної стінки.

Характеризується незначними кровотечами у вигляді петехій, пурпур, екхімозів. Іноді розвиваються масивні крововиливи в м'язи, порожнини суглобів, або спонтанні і тривалі носові, шлунково-кишкові та маткові кровотечі, а також гематурія. Виділяють вроджені та набуті вазопатії.

До природжених вазопатій відноситься хвороба рандом Ослера. при якій стінки судин складаються з ендотелію, оточеного пухкою сполучною тканиною (м'язова і еластичні оболонки в судинах відсутні).

Основним проявом захворювання є виникнення множинних телеангіоектазій шкіри обличчя (крила носа, вушні мочки, в області нігтьового ложа і слизових оболонок носа і порожнини рота, губ, язика). У 90% хворих спостерігаються часто повторювані носові кровотечі.

До спадкових захворювань, обумовленим структурної неповноцінністю судинної стінки, відноситься синдром Луї-Барра. характеризується наявністю телеангіоектазій, мозочковими розладами і імунодефіцитом. У ранньому дитячому віці настає смерть хворих від крововиливів в мозок і важких інфекційно-запальних процесів.

Відноситься до придбаних вазопатій. Причиною цинги є нестача вітамінів С і Р, що приводить до підвищення проникності судин.

Основним патогенетичним фактором виникнення цинги є порушення окисно-відновних процесів в пентозном циклі, в якому аскорбінова кислота служить переносником водню. Це призводить до порушення синтезу колагену і зниження еластичності судинних стінок і підвищення їх проникності.

Геморагічний синдром при цинзі проявляється ураженням ясен, геморагічної висипом (петехії), ураженням локомо апарату внаслідок крововиливу в м'язи, зв'язки, кістки. У важких випадках можливі крововиливи у внутрішні органи (легені, плевру, кишечник, нирки).

Крім того, цинга характеризується:

гальмуванням синтезу білків і посиленням їх розпаду, дистрофічними змінами в тканинах і серцевою слабкістю;

зменшенням вироблення антитіл, що веде до імунодефіциту;

гипофункцией наднирників і зниженням адаптаційної здатності організму;

зниженням утилізації глюкози внаслідок зменшення активності гексокінази, що забезпечують її фосфорилювання.

Спільними проявами захворювання є: стомлюваність, млявість, задишка, серцева слабкість, знижена стійкість до різних захворювань. У 75% хворих розвивається анемія.

Серед вазопатій виділяють васкуліти, які характеризуються запаленням і некрозом судинної стінки, ішемічними ураженнями органів і тканин. Серед васкулитов судин дрібного калібру розрізняють геморагічний васкуліт та есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт.

Геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха

Це інфекційно або токсико-алергічне захворювання, в основі якого лежить гіперергічними запалення судин мікроциркуляторного русла, що характеризується підвищенням проникності стінки судин. У крові виявляються специфічні антитіла проти змінених токсико-інфекційним процесом ендотеліальних клітин судинної стінки. В результаті пошкодження судин розвивається геморагічний синдром.

Виділяють наступні клінічні форми геморагічного васкуліту:

проста (шкірна), в тому числі некротическая;

форма з кріоглобулінеміей, синдромом Рейно, холодовим набряками;

Розрізняють гострий перебіг (до 2-х міс.), Затяжний (до 6 міс.), Хронічний (рецидивуючий), а також блискавичний перебіг захворювання, що протікає по типу септичного процесу з припухлістю суглобів і абдомінальним синдромом.

Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт характеризується ураженням дрібних судин внаслідок відкладення в них криоглобулинемическом імунних комплексів, що характеризується утворенням геморагічної пурпури.

Різновидом вазопатій є механічна пурпура, що виникає внаслідок надмірного тиску на шкіру (тупа травма), що призводить до порушення цілісності судини і виходу еритроцитів із посудини в позасудинний простір і характеризується появою на шкірі точкових петехій або більш широкою геморагічної висипки.

Роль тромбоцитів в гемостазі. Тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, види, патогенез. Хворобі Віллебранда і Гланцмана.